小兒貧血是非常常見症狀，由于症狀非常不典型也非常隐匿，很多家長也未必重視，貧血病因很多，但是小兒絕大多數為缺鐵性貧血，但是也有一種貧血與缺鐵性貧血很類似，叫做地中海貧血，很多家長未必了解這種疾病，所以今天柯大夫有必要和各位家長分享一下這種與遺傳有關的貧血，需要與臨床中非常常見的缺鐵性貧血先區别。

1、先天性儲備鐵劑不足，胎兒往往是從母體獲得鐵劑，尤其在妊娠最後3個月更為重要，所以早産出生就不能在妊娠最後得到鐵劑。

2、鐵攝入不足，是缺鐵性貧血比較常見原因，尤其沒有及時添加輔食，因為人乳，奶粉含鐵比較少，偏食的寶寶更為明顯。

3、生長發育過快，體重增加過快，血容量快速增加，意味着單位體積内鐵的含量相對不足。

4、鐵劑丢失，包括顯性和隐性丢失，經常腹瀉，腸胃功能紊亂，導緻鐵吸收障礙或者丢失過度，出現缺鐵性貧血。

1、紅細胞裡含有血紅蛋白，血紅蛋白是由四種肽鍊，但基因缺陷時，這幾種鍊條出現問題，就不能合成血紅蛋白，血紅蛋白不足當然出現貧血。

2、主要發生在地中海沿岸國家及東南亞各國，我國以長江以南各省為多，比如廣東、廣西、海南、四川重慶等。

3、有一定地域性和遺傳家族特征，需要基因檢測能夠明确地中海貧血的基因型，不同基因型可能導緻不同結局。

1、輕度的地中海貧血臨床表現和紅細胞的形态與缺鐵性貧血和相似，也很容易誤診。

2、仔細注意寶寶是否有以上缺鐵的四種病因，如果是輕度缺鐵性貧血一般補鐵有效，也是有助于鑒别，而地中海貧血往往補鐵無效。

3、缺鐵性貧血從血常規有時很難區别，可以檢查血清鐵，鐵蛋白往往是降低，地中海貧血往往升高。

4、可以進一步血紅蛋白電泳和地中海貧血基因檢測，可以明确診斷及基因型。

5、嚴重的地中海貧血除了貧血還有骨骼改變和面部特殊面容，肝脾腫大。

1、輕型地中海貧血一般無需特殊治療，隻要平時加強營養和均衡飲食，如果補充鐵劑4周無效就沒有必要再補充，當然缺鐵也會加重貧血，盡量食物補充。

2、對于比較中度和重度的地中海貧血，可以考慮少量的紅細胞輸注，但是容易導緻體内的鐵過多，到組織器官沉積，導緻含鐵血黃素沉着症，鐵劑沉積在組織器官類必然影響到器官正常功能，必然沉積在肺部，就成了肺含鐵血黃素沉積，影響肺的功能，所以不能一味補充鐵劑。

3、甚至多次輸血後，需要除鐵治療，才能改善嚴重地中海貧血兒童的生活治療，所以針對嚴重地中海貧血補鐵是幫倒忙，在常規補鐵無效情況下，沒有必要持續補鐵。

4、造血幹細胞移植是根治重型B地中海方法，但是配對往往不一定成功。

1、婚前指導遺傳咨詢，有效避免地中海貧血基因攜帶者之間結婚，尤其家族有嚴重貧血病史。

2、采用基因分析辦法在進行産前診斷，可以對于妊娠早期重型地中海胎兒及時終止妊娠。

3、對于有遺傳家族病史，應該及時篩查避免胎兒水腫症劑重型地中海貧血寶寶出生。

總之，缺鐵性貧血與輕度地中海貧血相類似，但是可以通過血液檢測基因檢測而明确，如果常規補鐵無效情況下，需要排除這種少見的地中海貧血，如果嚴重地中海貧血就沒有必要常規補充鐵劑，否則容易導緻肺内組織器官含鐵血黃素沉積，更加重病情。

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