胰膽管合流異常（PBM）是一種先天性胰膽管發育異常，可發生于任何年齡段，10歲以下女孩多見，其發病率東方人高于西方，約為1/1 000［1-2］。該病可分為膽管擴張和膽管未擴張兩型。研究［3］發現，膽管擴張型PBM較多見，其臨床表現通常為右上腹痛、間歇性黃疸、腹部腫塊等；而膽管未擴張型PBM患者，臨床表現相對隐匿，可表現出輕症膽管炎或胰腺炎症狀，一般于成人期才發現。PBM患者膽囊癌的發生率是非PBM一般人群的167.2～419.6倍，且發病年齡也較一般人群提前10～20年［4］。膽管未擴張型PBM患者，因臨床表現隐匿，容易延誤診治，其膽道腫瘤發病率較膽管擴張型患者明顯要高［5］。所以，目前普遍認為兒童期早期診治PBM是防止膽道腫瘤發病的關鍵。

PBM在亞洲發病率較高，我國人口衆多，但國内尚未針對PBM建立起标準的診療規範，本專家共識旨在為PBM的合理診治提供指導。

1 PBM的定義

PBM是由于胰管、膽管在十二指腸壁外彙合，形成了較長的共同管，以緻Oddi括約肌不能控制胰膽管彙合部，使得胰液和膽汁互相反流。胰液反流進入膽道易導緻膽道炎症、結石甚至膽道癌變，而膽汁反流入胰管則會引起胰腺炎［6-7］。

2 PBM解剖學發生機制

PBM發生機制尚未完全闡明。有假設［8］認為，PBM于妊娠4周時，從雙葉腹側胰原基發生而來的腹側胰腺的發育不良有關。另有假設［9］認為，膽管擴張的形成與原腸腔的形成機制有關。Matsumoto等［10］認為，正常胚胎發育過程中，胰、膽管彙合部在胚胎發育8周之前位于十二指腸壁外側，随着胚胎的發育，開始不斷向十二指腸壁内遷移；而PBM患者在胚胎第8周時這種向十二指腸壁内的遷移卻是停滞的，由此推測遷移的停滞是PBM的起因。

3 先天性膽管擴張症

先天性膽管擴張症又稱先天性膽總管囊腫、先天性膽管畸形，是指膽管的一種先天性畸形伴随着不同位置和程度的擴張，擴張通常為囊性或梭形，是臨床較少見的一種原發性膽管病變，Todani等［11］将膽管擴張分為五型：（1）Ⅰ型為膽總管擴張（最常見），分為3個亞型：Ⅰa型：膽總管囊狀擴張；Ⅰb型：節段性的膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見；Ⅰc型：膽總管梭形擴張。（2）Ⅱ型為膽總管憩室樣擴張。（3）Ⅲ型為膽總管十二指腸壁内段擴張，又稱膽總管末端囊腫。（4）Ⅳ型為肝内或肝外膽管多發性擴張，分為2個亞型：Ⅳa型：肝内外膽管多發性囊狀擴張；Ⅳb型：僅肝外膽管多發性囊狀擴張。（5）Ⅴ型為肝内膽管單發或多發性囊狀擴張，又稱Caroli病。目前認為，Todani分型中Ⅰa、Ⅰc和Ⅳa型在臨床上最為常見，且常合并PBM［7］。

4 PBM的分類

根據形态學分類，即是否合并有膽總管擴張，PBM可分為膽管擴張型和膽管未擴張型。對成年PBM患者，通常以膽總管直徑10 mm作為分界以區分這兩型。對于兒童，日本PBM協會［7］建議采用膽總管直徑5 mm作為分界。但膽總管直徑也與年齡有關。

根據解剖學，即胰管和膽管連接的角度，PBM亦可分為3種類型［12］：Ⅰ型為膽總管進入胰管後彙合為胰管型（B-P型）；Ⅱ型為主胰管進入膽管後彙合為膽管型（P-B型）；Ⅲ型為胰膽管彙合部既不屬于Ⅰ型，也不屬于Ⅱ型，即複雜型。

新的Komi分類在原分類基礎上添加了是否存在共同管擴張和胰腺分裂的概念，即根據共同管是否擴張，Ⅰ型又分為ⅠA型（不合并擴張）和ⅠB型（合并擴張）；根據共同管是否擴張，Ⅱ型又分為ⅡA型（不合并擴張）和ⅡB型（合并擴張）；根據共同管有無擴張、主副胰管是否相通等，Ⅲ型又分為：ⅢA型、ⅢB型和ⅢC型，ⅢC型又分為ⅢC1型、ⅢC2型和ⅢC3型［13］。

推薦意見1：推薦使用新的Komi分類方法，有助于規範患兒的診斷、治療、療效評價和學術交流。

5 PBM的臨床表現

PBM的主要症狀包括腹痛、嘔吐、黃疸和發熱。腹痛、腹部包塊和黃疸被稱為膽總管擴張典型的三聯征。但臨床上同時具備這三種典型表現的患者較少［7］。

在兒童，PBM症狀與年齡有關：（1）大多數膽管擴張型PBM患兒，通常表現為右上腹痛、間歇性黃疸、腹部腫塊等。其中擴張膽管的形狀和程度不同，患兒表現出的症狀也有差别，如新生兒或嬰兒膽管擴張呈囊腫型，其主要症狀是黃疸和腹部包塊，而兒童早期膽管擴張呈梭形或柱形者，主要表現為腹痛。（2）無膽管擴張型PBM患兒，臨床表現通常為胰膽管反流所造成的膽管炎或輕症胰腺炎症狀（腹痛，尤其是上腹或右上腹疼痛）或無症狀，一般于成人後才發現，由于延誤診治，其膽道腫瘤發病率較膽管擴張型PBM明顯增高。

推薦意見2：PBM臨床症狀無特異性，對于有黃疸、陶土樣大便、腹部包塊的新生兒或嬰兒；大于24月齡，有腹痛、嘔吐等症狀的患兒，鑒别診斷中應考慮PBM。需要時，可進一步行影像學和實驗室檢查明确診斷。

6 PBM診斷及診斷方法

PBM診斷标準：磁共振胰膽管造影（MRCP）或術中膽道造影（IOC）檢查發現胰膽管彙合于Oddi括約肌之外、且共同管長度過長，膽汁澱粉酶明顯升高（＞10 000 U/L）。

6.1 影像學檢查

6.1.1 超聲

對于膽管擴張型PBM，超聲多普勒檢查可以發現膽總管、肝内膽管局限性或節段性擴張的無回聲區多呈橢圓形或梭形，膽囊受壓、推移，還能顯示膽管壁的厚度，囊内有無結石，肝有無纖維化，胰管有無擴張等；對于膽管未擴張型PBM患者，則可能發現膽囊壁的内層增厚。但超聲檢查對膽總管病變特别是膽總管下段的病變常漏診較多，也不能顯示PBM患者的胰膽管共同管，不能提供冠狀位成像來精确測量共同管的長度。

推薦意見3：超聲檢查可發現膽管擴張型PBM，對于膽管未擴張型PBM可發現膽囊壁增厚，結合臨床表現是診斷PBM的線索之一，出現上述情況，均需進一步檢查。

6.1.2 計算機斷層掃描（CT）

多層螺旋CT（MSCT）的多平面重建圖像和靜脈滴注法CT膽系造影術（DIC-CT）的膽管三維重建圖像相結合，不僅可以從功能上确定PBM的膽胰管反流，還可以清晰描繪出PBM患者肝内外膽管形态，其在診斷PBM中具有較高的應用前景。但因其輻射劑量較大以及造影劑來源因素，該方法在兒科患者中尚未普遍應用。

推薦意見4：MSCT多平面三維重建（MPR）有利于顯示胰膽管連接部解剖結構，而DIC-CT有利于觀察雙向反流和肝内外膽管形态。該法可作為PBM的二線檢查方式。

6.1.3 超聲内鏡（EUS）

EUS最早于20世紀80年代應用于臨床，EUS具有高分辨率和優良的局部觀測能力，是繼US、CT、MRCP之後的二線檢查方式，侵襲性優于内鏡逆行胰膽管造影（ERCP），在世界範圍内很受歡迎，尤其适用于門診患者。經内鏡導入超聲探頭，不僅可以觀察胰腺和膽管，還可以觀察十二指腸固有肌層和胰腺實質，可以清楚觀察胰膽管彙合部的位置。無論膽管是否擴張，EUS均可準确顯示胰膽管彙合部是否位于十二指腸固有肌層之外。對于胰膽管彙合部呈複雜型者，EUS也可以清晰顯示是否為PBM，但EUS診斷PBM的準确性仍有賴于操作者的經驗。

推薦意見5：EUS可以清晰顯示胰膽管彙合于十二指腸壁外，同時可以觀察膽囊和膽管結構，有經驗的EUS專家可以對PBM及膽管、膽囊病變作出診斷，有利于PBM及其并發症的及時治療。

6.1.4 經内鏡逆行胰膽管造影（ERCP）

ERCP可以清楚地觀測整個胰、膽管形态，并且可以發現管腔是否存在擴張、狹窄、受壓、充盈缺損等改變。但ERCP是有創檢查，難以用來普查。而且它對操作者技術要求較高，對年幼者操作更為困難，且有誘發胰腺炎、出血等合并症的風險。這使得ERCP在兒童患者中的應用受到一定限制。

推薦意見6：對于有條件的醫院和年齡較大的PBM患者，可采用ERCP檢查，有利于及時确定PBM。

6.1.5 磁共振胰膽管造影（MRCP）

MRCP是一種無創非侵入性檢查，能夠較客觀的反映自然狀态下的胰膽管系統，清晰完整地顯示主胰管、膽總管的位置關系以及共同管的彙合情況。當注射促胰液素刺激胰腺外分泌功能，行動态MRCP檢查時，可以觀察到PBM患者膽管和膽囊優先充盈，從而可以判斷有無胰液向膽管内反流。但對于共同管較短的嬰兒或幼兒，受到呼吸運動和腸道液體的影響，MRCP對于PBM的檢出率仍需提高。有報道［14-15］顯示，MRCP對成人PBM的檢出率在82%～100%，對于兒童PBM的檢出率在40%～80%；當共同管長度在15 mm以上時，其檢出率較高，約為80%。

推薦意見7：對于兒童PBM，MRCP檢查是無創、有效的确診手段，應作為兒童PBM的首選檢查方式。

6.1.6 術中膽道造影（IOC）

IOC可以幫助了解膽道的解剖關系，明确肝内外膽管有無狹窄、PBM是否存在及其類型、膽總管遠端有無結石及蛋白栓形成，并可确定膽道重建時膽管切除的位置。對于膽總管内殘餘結石發生率高的患兒，IOC尤其适用，它對于手術治療具有一定的指導意義。囊腫較大時，會遮擋PBM及近端的狹窄，此時應結合MRCP進行綜合評估。

推薦意見8：IOC有利于顯示PBM，同時對于術中蛋白栓的顯示、确定膽管切除部位有重要作用，應在術中常規采用IOC。但對于巨大囊腫者，建議将IOC與MRCP檢查結果相結合來判斷，會較為客觀。

6.1.7 三維重建虛拟膽道、胰管和肝血管顯像技術

三維虛拟顯像技術是在二維影像學資料如CT增強、MR增強等圖像的基礎上，通過三維重組軟件和工具，重組形成立體、有空間結構、虛拟的肝血管、膽管、胰管三維圖像。通過對這種虛拟圖像的觀察，明确肝内膽管的形态、走行、是否合并擴張、狹窄及結石，胰膽管合流的形态及共同通道内是否有狹窄、擴張和結石等病變情況；預先規劃處理可能合并存在的肝内膽管擴張、狹窄或其他複雜膽管畸形；清晰地顯示肝内脈管系統，包括門靜脈、肝動脈及肝靜脈的走行、分支并可多角度全方位觀察有無肝血管變異。這一技術有效地提高了外科醫師在術前對肝、膽管及胰腺内部各管道解剖及其變異判斷的精确性和可靠性，精準地對病變進行判斷和評估，制訂出合理、個體化的手術方案，有效地降低術中和術後并發症發生率，并于術中導航實時指導手術，提高手術的精準性和成功率，但對于不伴有胰管擴張的患兒，診斷PBM的準确率較低。

推薦意見9：三維重建虛拟膽道、胰管和肝血管顯像技術，有助于精準定位，判斷病變膽管與鄰近血管的關系，制訂合理、個體化的手術方案，指導臨床手術操作。

推薦意見10：膽汁澱粉酶含量升高對于PBM的診斷具有一定價值，血清澱粉酶、胰澱粉酶同工酶也對PBM的診斷具有一定作用，嬰幼兒膽紅素、轉氨酶的增高有助于PBM肝損傷的評估。

7 PBM産前診斷

約不到5%的PBM于産前篩查發現［7］。在中晚孕期（＞6個月），産前超聲或MR檢查可以發現膽管囊狀擴張型PBM，囊性腫塊位于肝門部、朝向肝下方，一般不伴有肝内膽管擴張。早期診斷能為PBM患兒生後獲取最佳治療方案赢得時間。産前檢查發現的PBM合并膽管擴張的患兒如能得到及時治療，遠期生長發育多能與正常兒童無異。胎兒PBM診斷較難，一般在孕中、晚期産前檢查發現右側腹部囊性腫塊時，需要與腸閉鎖、膽道閉鎖Ⅰ型、腸重複畸形、肝囊腫、卵巢囊腫等鑒别。

推薦意見11：産前超聲檢查發現右側腹部囊性腫塊時，需要考慮擴張型PBM的可能，進一步行産前MR檢查明确診斷。一旦确定PBM後，盡早擇期手術，以防出現肝功能損傷加重及其他并發症發生。

8 PBM并發症

8.1 膽管穿孔

胰膽管合流異常是導緻自發性膽道穿孔的首要原因，因胰液反流到膽管内，胰酶被激活，破壞膽管黏膜，可進一步導緻膽管彈性纖維斷裂，膽管逐漸擴張，如遠端存在梗阻，膽管内壓急劇上升，則發生膽管穿孔。

8.2 胰腺炎

PBM常伴有胰腺炎的發生，其特點是病程短暫或輕微，但易複發。有研究［7］顯示，約9%的成人患者會發生急性胰腺炎，而在兒童該比例更高（28.0%～43.6%）。PBM發生胰腺炎的原因，與共同管擴張、胰管擴張、胰頭部胰管複雜畸形及蛋白栓的形成有關［18］。

8.3 膽道結石

PBM與膽囊炎、膽石症關系密切，PBM比非PBM更易患膽道結石。結石形成的原因主要是胰液反流，使胰脂肪酶被激活，三磷酸甘油被降解為甘油和硬脂酸。其中，甘油進一步氧化成檸檬酸，與鈣結合會形成檸檬酸結石，硬脂酸與鈣結合成則形成硬脂酸鈣結石。此外，膽汁淤積、感染、膽總管末端狹窄、膽管壁薄弱等因素也是形成膽石的誘因。

8.4 膽道癌變

一般認為，PBM發生膽道癌變經過了“增生-非典型增生-癌”一系列過程。長時間的胰液和膽汁混合，使得膽汁中非結合膽汁酸濃度升高，可以誘發膽道慢性炎症、腸上皮化生甚至膽道惡性腫瘤的發生。此外，膽道内澱粉酶和緻細胞突變小分子物質，主要為結構穩定的肽鍊和氨基酸也是導緻膽道惡變的因素。日本的一項大樣本全國性調查［19-20］表明，成人PBM患者中，有膽管擴張的膽道癌變發生率為21.6%、無膽管擴張的膽道癌變發生率為42.4%；膽道癌變主要指膽囊癌和膽管癌，在有膽管擴張患者中分别占62.3%和32.1%，在無膽管擴張患者中分别占88.1%和7.3%；而年齡<15歲的PBM患兒有9例發生了膽道癌變，其中7例是膽管癌，2例是膽囊癌。由此可見，PBM患者無論有無膽管擴張，膽囊癌發生率均明顯更高。

推薦意見12：PBM可合并膽道結石、胰腺炎、膽道穿孔，遠期可合并膽道癌變，因此提倡明确診斷後及時治療。

9 PBM的治療

9.1 手術适應證及手術時機的選擇

為防止PBM患者膽道腫瘤發生，一旦确診應盡快手術治療；但對于無症狀的新生兒和嬰幼兒，在仔細監測重要器官功能（肝、腎）的情況下，如果情況合适，建議盡早手術治療［7］。

産前診斷為PBM的患兒，即使新生兒期無臨床症狀，随着時間的延長，患兒肝纖維化程度一直在進展，發生黃疸和肝功能異常的風險提高。有前瞻性研究［21］表明，早期手術組患兒肝纖維化分級、膽管周圍的炎症反應程度及肝内膽管的擴張程度均比晚期手術組明顯要輕。因此，目前一般建議，對無明顯症狀、體征的患兒在出生後，如果情況合适，應盡早手術根治，盡早去除病因，避免肝功能損害的發生。

推薦意見13：無論是産前檢查發現或有症狀來就診的PBM患者，應盡早手術以防并發症發生，對于有膽道感染者，應控制感染後盡早手術。

9.2 手術方法

9.2.1 PBM患者發生膽管穿孔的處理

穿孔首先應進行膽汁外引流術，待病情穩定後再行二次根治性手術［22］。治療穿孔，最安全的措施是首先進行緊急膽汁外引流，如腹腔引流或經穿孔部位的膽汁引流；一旦病人情況穩定，經膽道造影進行形态學診斷後，行二期根治性手術。對于PBM診斷明确，在穿孔時間短，腹腔内炎症反應不嚴重的情況下，有條件者可行一期根治手術。

推薦意見14：對于膽道穿孔患者，一般應先行膽汁外引流術，待病情穩定，經膽道造影進行形态學診斷後，行二期根治性手術。但對于PBM診斷明确，在穿孔時間短，腹腔内炎症反應不嚴重的情況下，有條件者可行一期根治手術。

9.2.2 PBM推薦的手術方式

(1)對于膽管擴張型PBM，目前膽囊切除術、囊腫切除和肝管-空腸Roux-en-Y式重建術或肝管-十二指腸重建術是常用的手術方式，肝管-十二指腸重建術術後易發生膽汁反流性胃炎、腸液反流入肝内膽管緻膽管炎，進而導緻黏膜損傷及惡性轉化概率增加，因此，目前肝管-空腸Roux-en-Y式重建術為廣泛接受的術式［1,23］。PBM患兒手術主張胰腺側切端應盡可能靠近胰管，肝外膽管應全部切除。(2)對于膽管未擴張型PBM，應進行預防性膽囊切除［24］。但預防性肝外膽管切除仍然存在争議。因此主要采取動态随訪方式，一旦發生并發症則應手術治療。

推薦意見15：PBM患兒治療應該根據患兒病情個體化治療，對于膽管擴張型PBM，推薦擴張膽總管、膽囊切除，肝管-空腸Roux-en-Y吻合術。對于膽管未擴張型PBM，應進行預防性膽囊切除。

9.2.3 腹腔鏡治療

國内外很多小兒外科中心采用腹腔鏡治療有膽管擴張的PBM，該術式在技術成熟的情況下較開放手術有如下優點：(1)手術視野有放大作用，可實施精準操作;(2)創傷小，胃腸功能恢複快;(3)不留明顯瘢痕。但腹腔鏡下囊腫切除和膽道重建手術存在操作複雜、技術要求高、學習曲線較長等難點。最近，國内外已有使用達芬奇機器人輔助下囊腫切除和Roux-en-Y吻合術的，也取得了很好的效果。

推薦意見16：随着微創技術的發展，腹腔鏡囊腫切除和膽道重建是安全有效的，它具有手術創傷小、術後恢複快以及療效與開腹手術相似等特點。但無論何種術式，醫療安全始終是第一位的，應充分考慮術者的經驗、技術水平和患者的實際情況，合理選擇手術方式。

9.3 術中并發症的預防和處理

9.3.1 術中蛋白栓的處理

通常，蛋白栓很脆弱，約50%的患者在經過根治性手術後會自發消失［7］。當蛋白栓持續嵌頓于狹窄的遠端節段或共同管内時，PBM患者會出現臨床症狀加劇、病程延長甚至膽道穿孔，此時急需膽汁引流或急診手術［25］。患者中的多數蛋白栓在接受膽汁引流後會趨于自發消失、或因膽管引流管的沖洗而消失；而持續存在至手術時的蛋白栓，也可通過在狹窄的遠側段中插入膽管引流管灌洗來消除［26］。

推薦意見17：蛋白栓持續嵌頓于狹窄的遠端膽管或共同管内時，其臨床症狀加劇、病程延長甚至出現膽道穿孔，此時急需膽汁引流或急診手術。

9.3.2 肝内膽管狹窄的處理

肝内膽管狹窄有兩種主要類型：膜性和間隔性，發生于70%～80%的伴有先天性膽管擴張的患者。當擴張與肝内膽管狹窄同時存在時，術後肝内膽管結石形成的風險會增加。大部分的狹窄位于肝門附近，可以在肝總管腔内進行狹窄部位的切除或狹窄處做前壁的縱行切開成形重建［27］。

9.3.3 術中出血

對有膽管炎或胰腺炎病史的患者，由于炎症的存在，可能會造成囊壁血管過度增生，或伴有囊壁黏連的發生，這些情況會導緻囊腫切除部位出血增加［28］。肝動脈或門靜脈的損傷可能會引起大出血，推薦術前行MSCT增強檢查和MRCP檢查，準确顯示大血管和囊腫的位置關系及其變異。

9.3.4 胰管損傷的預防與處理

行囊腫切除術時，在膽管的胰腺側，為了盡量避免殘餘膽管的存在，應沿着并将靠近彙合處的胰内膽管切除。但在梭形擴張的病例中，狹窄部分可能顯示不清，增加了胰管損傷的風險，可能會導緻術後胰瘘、胰腺炎、胰管狹窄的發生。為了防止并發症的發生，切除部位應使用金屬夾或膽道内鏡行術中膽道造影來确認［29］。術中檢測到胰管損傷時，如損傷的是外周分支胰管可不行處理；如主胰管損傷，則必須将胰管導管作為支架，通過損傷的胰管插入到十二指腸腔内。如果在手術後檢測到胰管損傷，需在内鏡下通過十二指腸乳頭置入支架。

9.3.5 術後肝内膽管結石的處理

對于術後出現肝内膽管結石的患者，去除結石可以緩解狹窄和梗阻。據報道［30］，經皮球囊擴張狹窄部的成功率在70%～90%。盡管該法取得了良好的短期效果，但仍有複發的風險，且對于間隔性狹窄效果不佳。确保切除膜性狹窄後保證膽汁引流通暢對于預防結石形成非常重要。肝切除是切除狹窄部位的一種有效方法，但對于兒科患者，隻有在狹窄無法從肝門部處理、或當狹窄局限于肝左葉或肝右葉時方考慮使用。

9.3.6 胰腺殘餘囊腫内結石的處理

因為結石形成于囊腫内，對于該結石的治療措施是完全切除殘餘囊腫［31］。如果确認殘餘囊腫位于胰腺外，那麼囊腫的取出過程應與初次手術相似。如殘留囊腫被深埋在胰腺内，此時很難從胰腺外辨認其位置，可以使用内鏡。通過術中從Vater壺腹置入球囊導管，讓球囊漂浮在殘餘囊腫内。随後，當觸到作為标志的漂浮球囊、明确了殘餘囊腫位置時，再将胰腺切開并切除囊腫。

9.3.7 殘餘膽管癌

即癌變發生在囊腫切除後的肝側殘餘肝管、肝内膽管或胰内膽管中，是一個日益嚴重的問題。有報道［32］表明，約0.7%經曆過囊腫切除的患者會發生膽管癌，這比平均人口的發病率還要高120～200倍。

推薦意見18：應重視Roux-en-Y術吻合口瘘、胰瘘、出血等術後早期并發症，及膽腸吻合口狹窄、肝内膽管狹窄及結石、殘餘囊腫内結石、殘餘膽管癌等遠期并發症的防治。

10 預後和随訪

膽管擴張型PBM患者多在疾病早期就有症狀，因此一般得到早期就診，其預後較好。相反，膽管未擴張型PBM确診年齡較晚，其膽道接受長期慢性炎症刺激時間更長，伴發膽道癌的發生率更高［6］。所以，雖然沒有明确證據，但一般認為膽管未擴張型PBM患者的預後更差。因此，為早期發現膽管未擴張型PBM，在超聲篩查發現膽囊壁增厚懷疑有PBM時，就應進行MRCP檢查。

膽總管囊腫術後，患者仍有發生肝内膽管、殘餘膽總管癌變的風險。因此，對于合并膽總管囊腫的PBM患者，需連續性随訪，尤其是合并膽道結石、肝内膽管狹窄者［33］。對于PBM術後患者的門診随訪，從實用和方便的角度來看，建議選擇CT和腹部超聲檢查相結合的方法，頻率為：術後早期3個月複查1次，半年後每6個月複查1次，1年後每年複查1次。

推薦意見19：PBM術後早期3個月複查1次，半年後每6個月複查1次，1年後每年複查1次。複查項目包括：(1)超聲檢查觀察膽道結石、吻合口有無狹窄、膽道是否有惡變;(2)對于懷疑膽道惡變者，加行CT平掃和增強檢查;(3)複查血常規、肝功能、血清澱粉酶和腫瘤标志物（CA19-9、CEA等）。

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引證本文：中華醫學會小兒外科學分會新生兒學組, 中華醫學會小兒外科學分會肝膽學組. 兒童胰膽管合流異常臨床實踐專家共識[J]. 臨床肝膽病雜志, 2019, 35(12): 2712-2715.

本文編輯：林姣

公衆号編輯：邢翔宇

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