血清鐵蛋白（SF）在鐵的代謝方面起着重要的作用，是判斷體内鐵缺乏及鐵過載的有效指标。SF水平是初級和二級醫療機構中最常見的檢查，SF水平升高可由多種原因導緻，例如，鐵過載、炎性反應、肝髒和腎髒疾病、惡性腫瘤以及代謝綜合征等。2018年英國血液病學學會（BSH）發布了SF升高的調查和管理指南，目的是為SF升高患者的管理提供指導。

導緻SF水平升高（高鐵蛋白血症）的原因

表1概述了導緻SF水平升高的原因，進一步調查可縮小病因範圍。

表1 SF水平升高的原因

對于大多數SF水平升高的患者來說，慢性炎症，感染以及肝病，酒精攝入，惡性腫瘤等更為常見。如果臨床症狀明顯，則可能不需要進一步調查高鐵蛋白血症的原因。

導緻SF顯著增高的原因

SF水平明顯升高(>10 000 μg/L)可見于成人斯蒂爾病，該病主要見于年輕成人（75%的患者發病年齡介于16歲-35歲之間），主要臨床表現為發熱，皮疹和關節炎，通常以不明原因發熱起病。

噬血細胞性淋巴組織細胞增生症是另一種與SF水平明顯升高相關的疾病，該病主要以全血細胞減少，高甘油三酯血症、高鐵蛋白血症和多器官衰竭為臨床特征，通常可緻命。

SF升高的調查

當發現SF升高時，最關鍵的問題是要考慮：1.SF升高是否繼發于已知的臨床狀态；2.是否與鐵超載相關。SF水平升高臨床調查流程見圖1。

圖1 SF水平升高臨床調查流程 （FBC：全血計數 GH：遺傳性血色病 LFT：肝功能檢測 SF：血清鐵蛋白 Tsat：轉鐵蛋白飽和度）

許多慢性炎症和肝髒疾病可使SF升高，檢測轉鐵蛋白飽和度（Tsat）可以确定鐵儲備是否增加，是調查SF升高的關鍵。

患者的臨床病史和相關檢查，再結合一些簡單的調查，往往會揭示鐵蛋白升高的根本原因。特别是在問診時，應該注意患者關于酒精攝入和其他肝病的危險因素，輸血史，口服補鐵史，鐵過載家族史以及糖尿病、肥胖、高血壓、早期白内障等病史，以及可能指向潛在炎症或惡性疾病的症狀和體征。

初始檢查應該包括全血計數，重複SF水平檢測，腎功能，肝功能以及炎性标志物，如C反應蛋白、紅細胞沉降率和血漿黏度。

SF升高的管理

對于其他情況良好伴有不明原因SF升高和Tast升高<40% (女性) 或 <50%（男性）的患者，可先行觀察一段時間：如果SF和Tast升高水平穩定、适度，則不需要進行進一步調查；如果SF和Tast水平波動變化則通常見于肝脂肪變性和過度飲酒；持續性不明原因的高鐵蛋白血症，尤其SF＞1000μg/L時，可考慮轉診至肝病專科治療。

在大多數繼發于炎症或其他原因的高鐵蛋白血症患者中，治療基礎病因可使SF水平降低，例如戒酒通常會在幾周或幾個月内改善SF水平。通過減重以及改善控制血糖和血壓通常會降低代謝綜合征患者SF水平。

主要推薦意見

• 個體患者正常SF水平應考慮年齡，性别以及種族因素(Grade 2A)。
• 導緻SF水平升高的反應性原因包括，惡性腫瘤，炎症性疾病，腎衰竭，肝髒疾病以及代謝綜合征，與真正的鐵過載相比，這些原因更加常見(Grade 1B)。
• SF水平顯著升高(>10 000μg/l)時，應及時考慮罕見的原因，例如成人斯蒂爾病或嗜血細胞性淋巴組織細胞增多症，也可能為腎髒或肝髒疾病，感染以及惡性腫瘤(Grade 2B).。
• SF升高患者的問診應該包括飲酒和其他肝病危險因素，移植治療史，家族鐵過載病史以及是否存在2型糖尿病，肥胖和高血壓，也包括可能預示潛在炎症或惡性疾病的症狀和體征(Grade 1C)。
• 針對SF水平升高的患者，一線檢查應該包括全血計數和塗片，重複SF檢查，轉鐵蛋白飽和度，炎性标志物（C-反應蛋白，紅細胞沉降率或血漿黏度）以檢測隐蔽的炎症性疾病，血肌酐和電解質可評價腎功能，肝功能檢查，肝炎病毒篩查和腹部超聲檢查（如果肝功能異常），并檢測血糖和血脂水平(Grade 1C)。
• 對于其他情況良好的不明原因的中度SF水平升高 (<1000μg/l)以及轉鐵蛋白飽和度正常的患者，可觀察一段時間，如果生活方式調整适度，可在3-6月後重新進行評估(Grade 2C)。
• 對于不明原因的持續性高鐵蛋白血症（SF>1000μg/l）的患者需轉診至肝病科進行診治(Grade 2C)。
• 對于非酒精性脂肪性肝病患者，沒有證據支持放血療法可降低SF水平(Grade 1B)。

編譯自：Cullis JO, Fitzsimons EJ,et.al.Investigation and management of a raised serum ferritin.Br J Haematol.2018 May;181(3):331-340.

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