先天性耳前瘘管—— 一種常見的先天性外耳疾病，系第1、2鰓弓的耳廓原基在發育過程中融合不全所緻，多為單側、少數為雙側，女性多于男性。耳前瘘管是一個狹窄的盲管，深淺長短方向不一，可呈分支狀，管腔内壁被覆鱗狀上皮，有毛囊、汗腺、皮脂腺等，瘘管内脫落上及分泌物不易排出，易發生感染。接下來我們通過一個典型的病例來探讨相關的問題，如疾病反複複發的原因，以及解決的辦法。

病例

主訴

右耳輪腳前軟組織反複紅腫疼痛伴間歇性流膿1年。

病史

患者女，11歲，出生後1個月餘，母親為其洗澡時發現右耳輪腳前皮膚有一小孔，周圍無紅腫，無分泌物，觸之無哭鬧，未就診。1年前患者出現右耳前皮膚經常有癢感，其母發現右耳輪腳前皮膚小孔有少許白色皮脂樣物溢出、微臭，擠壓小孔及周圍皮膚，數天後出現右耳前紅腫疼痛，在家服用消炎藥（藥名不詳）1周無效，右耳前紅腫疼痛加重。到當地醫院門診，診斷為“右耳前膿腫”，給予消炎、膿腫切開引流、局部換藥等治療後痊愈。近1年右耳前軟組織不明原因多次出現紅腫疼痛，局部皮膚潰爛，有膿液流出，消炎治療、切開引流後可以好轉，為求徹底診治來診。患者右耳前紅腫疼痛時一般不伴有畏寒、發熱及其他不适。無惡心、嘔吐。無其他系統性疾病，無結核病史，無其他手術外傷史。

查體

雙耳廓無畸形，乳突區無紅腫及壓痛，雙外耳道及鼓膜未見異常；右耳前皮膚約1.0cm長縱向手術切口，瘢痕形成，少許潰瘍，有膿性分泌物，瘢痕上緣右耳輪腳前皮膚見針尖樣瘘孔，周圍皮膚及軟組織無明顯腫脹（圖1）。

圖1　先天性耳前瘘管膿腫切開引流後

問題1：為進一步明确診斷和治療，此時還需要進行什麼檢查？

1.常規血象檢查。

2.膿性分泌物送細菌培養和藥敏。

結果：血常規檢查無明顯異常；分泌物細菌培養鍊球菌生長，對青黴素、頭孢硫咪等敏感。

問題2：你的診斷是？該疾病需要與哪些疾病鑒别診斷？

該患者是典型的耳前瘘管的病例，需要與以下的疾病相鑒别：

第1鰓瘘（先天性耳頸瘘管）：外瘘口多位于患側下颌角附近、耳廓後下或乳突尖下方；内口或盲端多位于或指向同側外耳道的後壁和下壁，可表現為囊腫、瘘管或窦道。多根據其瘘口位置與瘘管走向與先天性耳前瘘管相鑒别；皮膚疖腫；淋巴結炎或淋巴結結核。

問題3：患者右耳前軟組織為何多次感染？

1.擠壓瘘口：患者的母親錯誤地采取擠壓瘘口清潔的措施，導緻瘘口初次感染，局部膿腫形成。

2.未進行瘘管切除手術，患者切開排膿、局部沖洗及反複換藥等操作後，會不斷形成新鮮的肉芽組織，使傷口遷延不愈，時間久了促進局部瘢痕組織的增生，導緻了病變部位炎症組織粘連、解剖結構紊亂，使病變組織容易殘留而複發。

問題4（拓展）：為什麼有些患者即使及時進行瘘管切除手術，依然存在反複複發的情況？

切除範圍不足、術中未完全切除瘘管相關軟骨；瘘管分支難以辨認，殘留的瘘管上皮角化物的不斷脫落堆積，産生擴張；耳前術區瘢痕纖維組織增生，或炎症肉芽腫性改變，造成瘘管局部變窄、改道或中斷。

問題5：如何治療才能避免病情反複？

耳前組織切除法或瘘管解剖法是治療術式的優選項。處理與瘘管粘連的耳廓軟骨是控制術後複發的有效措施。梭形切口 皮瓣轉移(Ⅳ型)的切口類型的并發症相對較少且切口較美觀。

耳前組織切除法

沿瘘口周行梭形切口，用眼科剪根據染色指示沿瘘管周平行于切口方向将周圍組織與皮膚分離，如果瘘管周圍有肉芽組織，要注意分離區域應在肉芽外周，解剖瘘管壁與耳輪腳軟骨粘連處，必要時将該區域軟骨膜或部分軟骨組織一并切除(圖1A、1B),術區深達颞筋膜淺層。

瘘管完全摘除後，可見一個以颞淺筋膜為底、腮腺頂為前下界，耳輪腳軟骨暴露為後界，耳屏軟骨前間隙為後下界的區域(圖1C)。間斷縫合皮下組織和皮膚，術區加壓包紮。

圖1 耳前組織切除法

瘘管解剖法

僅在瘘口周切口區域皮下注射少量副腎鹽水，沿瘘口導入留置針頭導絲(圖2A)。用止血鉗或縫線将導絲綁定(圖2B)。

沿瘘口行梭形切口，鈍性分離瘘管周皮下組織，邊分離邊牽拉和導絲固定在一起的瘘管(圖2C)。遊離部分瘘管後，用眼科剪沿瘘口縱行剖開瘘管但不要超過導絲的最遠端(圖2D)。

将導絲逐漸深入到瘘管遠端，固定，再沿瘘管壁遊離部分瘘管，直到暴露瘘管盲端(圖2E)。

完整摘除瘘管。耳前瘘管多有數個分支，術中注意每個分支，遇肉眼判斷不清，可在顯微鏡下識别盲端和分支口，确保瘘管完全摘除。

圖2 瘘管解剖法

切口類型

Ⅰ型：以瘘口為中心的單一梭形切口(圖3A)。

Ⅱ型：包含瘘口和炎性皮膚的大梭形切口(圖3B)。

Ⅲ型：分别在瘢痕區與瘘口周作平行的雙梭形切口(圖3C)。

Ⅳ型：上述3型切口切除病變聯合皮瓣轉移修補創面(圖3D)。

圖3 4種切口類型

問題6：手術時機該如何選擇？

術前炎症程度及控制情況也很關鍵，不一定需要待炎症完全控制或完全排膿至瘢痕形成，但需待局部炎症紅腫、疼痛症狀好轉後手術，可降低術後複發率。

問題7：手術可能會出現哪些并發症？

1.出血。

2.面癱：面神經可受麻醉藥浸潤而發生一過性面癱，1～2小時後可自行緩解。

3.化膿性耳廓軟骨膜炎：多因軟骨膜暴露引起，縫合時應注意勿使軟骨暴露在外。

問題8：術後該如何處理？

正常飲食，不限制體位，傷口注意加壓包紮3～5天，注意術腔有無出血和感染。酌情使用抗生素和傷口更換敷料，7～10天後拆線。

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