01

首次診治

王女士今年30多歲，她10餘年前突然出現體重明顯增加，并出現臉變圓、皮膚變薄等症狀，在深圳某醫院診斷為“皮質醇增多症”，病變在左側腎上腺，當時做了“左側腎上腺切除”手術。術後她體重和臉都逐漸恢複到正常，吃了一段時間醋酸潑尼松便停藥未再複查。

02

病情複發

3年前她再次出現了相似的症狀，并且腹部出現了紫紋，還有腰背疼痛等症狀。深圳某三甲醫院的CT檢查結果發現她右側腎上腺又長了腫物。醫生告訴她，如果右側腎上腺和10餘年前左側腎上腺一樣被切除的話，她面臨的将是永久性腎上腺皮質功能減退，有随時出現腎上腺危象的風險，一個小感冒、一次小激動都可能危及她的生命，而且手術風險極高。

經過該醫院泌尿外科科内讨論，因擔心術中、術後發生意外，決定不給她做右側腎上腺手術，還建議她慎重考慮是否手術。王女士和家人一時不知所措，是選擇立即手術還是任由病情發展呢？醫生的顧慮是對的，可能做完手術生活質量比現在還差，還随時有生命危險……那就不做手術了嗎？但是病情一天天加重，嚴重影響生活，據說這種疾病如果不及時治療預後很差。

03

七院診治

輾轉幾家醫院都沒有得到有效地治療，最終，王女士來到了中山大學附屬第七醫院内分泌科主任李芳萍教授的門診，将自己的情況告知了李主任。李主任馬上将王女士收住入院，完善了一些檢查，結合既往醫院的檢查結果，詳細評估了王女士的病情，先組織進行科内讨論。

随後李主任又邀請到了中山七院内分泌科“三名工程”北京協和醫院團隊專家及中山大學孫逸仙紀念醫院内分泌科張少玲教授共同讨論王女士的病情，北京協和醫院專家團隊及張教授再次詳細詢問了王女士的病史并進行查體，了解到王女士目前有體重增加、滿月臉、向心性肥胖、血壓、血糖升高、腰痛等情況。經過讨論，大家達成了一緻意見：王女士目前情況是需要行右側腎上腺手術的，因為如果不及時手術，王女士可能随時會出現病理性骨折、真菌感染、菌血症等危及生命的情況。手術方式上，建議行右側腎上腺腫物切除術，保留部分腎上腺組織。

最終，在充分告知王女士她自身病情的情況下，王女士被轉到中山七院泌尿外科行“腹腔鏡右側腎上腺腫物切除術”，泌尿外科主任龐俊教授主刀，他們為王女士右側腎上腺保留了部分正常腎上腺組織，内分泌科李主任也時時和泌尿外科醫師溝通王女士的病情，術中術後都為王女士補充糖皮質激素，整個手術過程非常順利。術後王女士和家人如釋重負，在後來門診随訪時王女士已經恢複正常體型，其他相關檢查指标也正常，目前在小劑量的氫化可的松補充中。

患者為内分泌科送來錦旗

小科普

皮質醇增多症又叫庫欣綜合征，王女士這種是病變在腎上腺的庫欣綜合征。典型症狀可表現為體重增加、滿月臉、頸背部脂肪堆積、四肢相對瘦小，還可合并皮膚薄、輕微損傷即引起瘀斑，下腹部、大腿外側等處出現紫紋，一些患者有不同程度情緒不穩定、煩躁、失眠等。如早期手術治療，大多預後良好。如不及時治療，會出現血糖、血壓升高、容易感染、心力衰竭、腦血管意外、動靜脈血栓、病理性骨折等嚴重并發症。

皮質醇增多症典型體征

中山七院依托“三名工程”項目柔性引進了北京協和醫院夏維波教授内分泌團隊（核心團隊成員來自北京協和醫院、中山大學孫逸仙紀念醫院、廣東省人民醫院），在内分泌學科展開醫教研全方位合作，會針對疑難病例進行多學科讨論，為衆多患者提供全面、個體化的精準診治。

通訊員：楊莉麗

初審：李芳萍

編輯：黃宗遠

審核；劉暢

審核發布：陳起坤

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