膽紅素和轉氨酶是肝功能的兩個重要指标,轉氨酶對肝細胞損傷非常敏感,少許肝細胞破壞就會明顯升高,膽紅素檢查分為三部分,總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素。紅細胞破壞以後生成的是間接膽紅素,經肝髒處理以後就是直接膽紅素,總膽紅素就是直接 間接的總和;其水平受影響的因素很多,大緻可分為溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、梗阻性黃疸三大類。病因各不相同,表現也差别很大。
圖1:梗阻性黃疸
圖2:核磁胰膽管成像MRCP箭頭所示位置結石
圖3
為了解釋不同膽紅素升高的特點,我們先上圖,圖1化驗單是個典型的梗阻性黃疸表現,以直接膽紅素升高為主的總膽紅素升高,伴有轉氨酶異常,實際上這是個膽總管結石的患者,還有明顯的發熱、右上腹痛症狀,合起來就是急性膽管炎的Charcot三聯征:黃疸、發熱、腹痛;如果再出現休克、神經中樞系統受抑制表現,就是急性化膿性膽管炎Reynold五聯征,都屬于外科急腹症,化驗還會有白細胞升高,凝血障礙等,核磁(圖2)或者CT會顯示膽總管結石。
還會有一部分梗阻性黃疸被稱為無痛性黃疸,主要見于胰頭癌、膽管癌、十二指腸乳頭癌等。一般沒有疼痛和發熱,因為沒有症狀,黃疸會非常高才被注意到,如上圖3,當然合并感染也會出現發熱。
以上是兩種最常見的梗阻性黃疸,處理有所不同,對于膽管結石、膽管炎患者,如果症狀不是很重,可以選擇抗炎的同時,進行ERCP(逆行胰膽管造影術)取石,也可以選擇外科手術摘除膽囊并膽道鏡取石(合并膽囊結石首選);但是如果出現Reynold五聯征,外科手術風險太高,一般先考慮ERCP ENBD引流(鼻膽管引流)解除梗阻,或者PTCD(經皮經肝膽管穿刺引流)解除梗阻,抗炎好轉後再考慮外科手術,這樣更安全。對于胰頭癌、膽管癌等,如果沒有轉移,患者一般情況尚可,可以考慮行外科手術治療,就是Whipple手術(whipple procedure)又稱胰腺、十二指腸切除術(pancreaticoduodenectomy),手術内容包括整塊切除胰頭、遠端胃、十二指腸、膽囊、遠端膽總管、近端空腸和局竈淋巴結,之後進行胰腺空腸吻合、空腸膽總管吻合和胃空腸吻合。這個手術非常大,患者一般情況不好是不能耐受的,如果不能耐受就可以選擇姑息治療,主要是減黃治療,也是可以選擇ERCP ENBD引流、放置膽管支架内引流或者PTCD引流等盡量減輕黃疸延長生存期。
圖4
肝細胞性黃疸主要見于各種急慢性肝炎,比如病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性肝炎等等,特點是總膽紅素升高,其中直接膽紅素和間接膽紅素升高的程度差不多,一般也伴有轉氨酶升高,圖4這個化驗單隻是為了說明黃疸特點,實際上并不是典型的肝炎引起的(手裡目前沒有肝炎的患者),而是擴心病引起的肝髒淤血,導緻的類似于肝細胞性黃疸,所以轉氨酶升高不明顯。從這裡其實我們看到嚴重的心衰、肺動脈高壓等等也是可以引起肝功能異常的。
肝炎的症狀主要是非特異性症狀,比如納差、嘔吐、右上腹不适、低熱等等,多數時候黃疸是促使患者就診的重要因素。對于肝細胞性黃疸,主要是保肝,祛除病因,比如抗病毒、戒酒、停止使用肝損藥物等。經過治療多數預後良好,但是如果是重症肝炎,或者肝衰竭,需要人工肝治療,費用比較昂貴,預後也會比較差。
圖5:溶血性黃疸
圖6:巨幼細胞性貧血
圖7:維生素B12缺乏
溶血性黃疸的特點是間接膽紅素升高為主,如圖5所示,還會有比較特征性的乳酸脫氫酶升高(LDH升高),溶血的原因有很多,比如紅細胞本身有缺陷(遺傳因素居多)、自身免疫性疾病(破壞了自身的紅細胞)、藥物、中毒、感染等等,上面這個患者是維生素B12缺乏(圖7)引起的巨幼細胞性貧血(圖6,血紅蛋白隻有46g/l,重度貧血,細胞體積明顯增大),這是一種特殊的慢性血管外溶血——骨髓原位溶血,其他因素更多見得是在脾髒溶血。慢性溶血的特點主要是貧血、黃疸和脾大(骨髓溶血沒有脾大),治療一是輸血緩解症狀,二是找到原因,對因治療,比如這個病例補充了維生素B12,迅速好轉。
還有一種血管内溶血,多數是急性溶血,會出現高熱、腰痛、醬油尿(就是血紅蛋白尿),很容易并發腎功能衰竭,甚至多髒器功能衰竭,病情危重死亡率高,其黃疸倒不明顯,需要血漿置換術迅速控制病情,其他包括祛除誘因,激素沖擊療法等。
因為在春雨醫生上想我咨詢的比較多,所以這裡在強調兩種“特殊的”黃疸。一種就是新生兒黃疸,其特點也是間接膽紅素升高,原理有一部分也是因為剛出生的時候紅細胞破壞過多(就是溶血),但更主要的是因為新生兒肝功能發育還不完善,處理膽紅素的能力不足導緻的,一般預後良好,不需要特殊處理,隻有一小部分升高非常明顯,可能需要藍光照射治療(正常的間接膽紅素從尿排不出去,照射以後結構改變就可以尿出去了);第二種就是良性吉伯特綜合征,也是表現為間接膽紅素升高,但沒有溶血,有的還會很高,在激動、勞累、受涼、飲酒、并發感染等可使黃疸加重。這個多是和基因有關,可以是遺傳或者基因突變,主要是肝髒對膽紅素處理有障礙,這是個良性病,一般除了黃疸沒有其他症狀,我經常給咨詢的人解釋,你可以認為你的就是膽紅素界的“姚明”,不必糾結。之前普通人如果懷疑有吉伯特綜合征,很少有機會去确診,相關的檢查機構很少,近年随着基因技術進步,像我們醫院肝病科就有一個團隊,專門開展了相關的基因檢測。
我在之前的科普文章也說過,黃疸是皮膚黃,但皮膚黃不一定是黃疸,這個聽起來比較繞口,跟小嶽嶽說相聲似的。實際上就是還有其他因素也可以引起皮膚黃,一是其他疾病比如甲狀腺功能減退,也可以引起皮膚發黃;二是飲食因素也很常見,主要是進食大量含有胡蘿蔔素的胡蘿蔔、南瓜、西紅柿、柑桔、芒果等食物(甲減導緻皮膚黃的機理也是引起了體内胡蘿蔔素升高),引起的高胡蘿蔔素血症,常常在手足皮膚最明顯,鼻孔、鼻唇溝、前額、耳後等處也比較明顯,嚴重時全身變黃,但特點是白眼球不黃染,小朋友最常見。前段時間有個女孩非常嗜好柑橘,結果後來自己發現手腳發黃吓的不輕來網上咨詢,經過仔細詢問發現是她的愛好導緻的。飲食引起的高胡蘿蔔素血症一般不需要特殊處理,近期不吃相關食物2-6周就排出去了,并不會中毒。
胡蘿蔔
芒果
黃疸的原因很複雜,上面簡單描述了黃疸的類型和特點,以及發現了黃疸如何後續檢查和治療,有助于大家做個初步的自我判斷,對黃疸的機制更清楚,如果大家有什麼問題還可以在評論裡面提出來讨論。多批評指正。謝謝!
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