小麗剛确診狼瘡不久時，内心焦灼的她搜羅了許多狼瘡知識來填補自己對狼瘡的認知空白，在對狼瘡有了初步了解後，小麗才覺得自己沒那麼慌了。可是，随着治療的推進，當疾病與真實生活碰撞後，又引發了各種新的狀況，一些全新的名詞把小麗難倒了，網上搜索又難辨真假，然後她就找上互助君，希望互助君能給她解釋解釋這些狼瘡中的“深奧詞彙”。

互助君在她問題的基礎上又加了幾個平時病友們比較困惑的名詞，這一場名為狼瘡知識拓荒的開卷考開始咯，好好學習哦，文末小考警告！^_^

圖片來源：攝圖網

01、免疫複合物

當我們在說自身免疫性疾病時，其實我們在說一種由免疫複合物引發的慢性疾病，SLE的免疫複合物有核酸、核酸相關蛋白和相應的自身抗體三種成分。【1】

免疫複合物是自身免疫系統出現異常情況下的産物。在一項針對SLE患者外周血的研究中發現，人體自然凋亡的細胞無法被單核巨噬細胞清除，導緻這些凋亡細胞二次凋亡壞死後從細胞核釋放出自身抗原成分核酸和核酸相關蛋白，随後便産生了針對這些自身抗原成分的相應的自身抗體，如抗雙鍊DNA抗體，免疫複合物就出現了。

免疫複合物的出場頻率有多高？我們看看它的代表産物就知道。

高遷移率族蛋白，也叫兩性黴素，是核酸相關蛋白的一種，也是免疫複合物中的中重要成分，它幾乎在所有真核細胞中表達，主要位于細胞核中。

當它們蟄伏在患者的靶器官如皮膚和腎髒中，大量沉積後幹擾器官的正常運轉和代謝，炎症和損傷随之而來。

02、狼瘡抗凝物

這是一個讓人很迷惑的詞彙，不明真相患者會将它當做疾病确診關鍵指标。其實不然，它主要與血栓有關，也是一個不容忽視的存在。

狼瘡抗凝物的本質是免疫球蛋白，它能夠直接與負電荷磷脂結合，或與磷脂蛋白複合物結合。之所以稱它為“狼瘡”抗凝物，是因為它首次被發現時的宿主是SLE患者，因此得名。【2】

抗凝物顧名思義就是阻礙某種物質凝結，狼瘡抗凝物的原理也是如此，它可見于抗磷脂抗體綜合征、SLE和結締組織疾病等多種自身免疫疾病，其中抗磷脂抗體綜合征與它的關系更為“密切”，下文我們會詳細解讀抗磷脂抗體綜合征，這裡覓友們需要了解的是，狼瘡抗凝物遇上抗磷脂綜合征，将會帶來動靜脈血栓和病态妊娠等不良後果。

03、黑色素沉積

從字面理解，這是一個有“顔色”的物質，對SLE患者而言，黑色素沉積主要表現為服用羟氯喹的不良反應。

作為常用的抗瘧藥物之一，在瘧疾患者中，使用羟氯喹治療大約會有1/4的患者出現色素沉積的情況【3】，在蝶友使用羟氯喹治療的情況下，也會出現皮膚的色素沉着，包括黑色素沉。

相較于眼毒性，黑色素沉積是一個容易被忽視的情況，當SLE患者皮膚出現黑紫色形似淤青的色塊時，大多數會認為自己是血小闆低下所緻。但是當檢查後發現血小闆并無異常，且同時服用羟氯喹時就要警惕是否出現羟氯喹導緻的黑色素沉積。這類色素沉積大概率出現在大腿部，個别患者會在臉部和背部發現。

服用羟氯喹之所以會出現黑色素沉積，是因為羟氯喹和黑色素親和性很高，同時眼睛的視網膜和虹膜睫狀體都含有大量黑色素，這樣羟氯喹就很容易與之結合，從而導緻眼毒性的發生。【4】因此，當皮膚出現黑色素沉積時，其實是眼毒性的警鐘已敲響。

應對黑色素沉積其實也是在預防眼毒性的發生，最好的辦法就是及時與醫生反饋，并在指導下停藥，重新制定用藥方案。目前看來，停藥後黑色素沉積會逐漸消失。

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04、抗核抗體譜

在SLE患者血清中可以查到多種自身抗體，它們的臨床意義是SLE診斷的标記、疾病活動性的指标及提示可能出現的臨床亞型。常見的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體和抗組織細胞抗體，這裡我們主要了解抗核抗體譜。【5】

它的家族很龐大，為了方便覓友直觀地了解，互助君歸納總結如下：

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05、幹燥綜合征

許多人對幹燥綜合征（SS）有着刻闆印象，那就是“幹（形容詞）”，其實除了眼幹、口幹等累及外分泌腺為主的表現外，SS也具備着累及主要髒器的恐怖實力。

SS是一種高度異質性的系統性自身免疫病，臨床上一般通過SSA/SSB抗體陽性及唇腺活檢等表現确診。SS在與自身免疫相關的風濕性疾病中發病率排在第二位，其發病機制不明。如果其單獨發病稱之為原發性幹燥綜合征，若是伴随其他結締組織病，如SLE，則稱之為繼發性幹燥綜合征。

與SLE相似的是，SS的系統性治療也以糖皮質激素聯合免疫抑制劑為主來控制和延緩因自身免疫反應而引起的組織器官損害的進展。腎小管酸中毒、惡性腫瘤（合并淋巴瘤最為常見）和妊娠後期胎兒出現房室傳導阻滞等是SS患者常見的并發症。【6】

SLE是SS最常見的合并結締組織疾病，曾有流行病學調查結果顯示，SLE患者中合并SS的患者占9~19%，且多為SS起病下再出現的SLE發病情況。據相關文獻報道，SS起病下的SLE患者預後效果優于非SS起病下的SLE患者。【7】

06、抗磷脂綜合征

上文提到的狼瘡抗凝物多見于抗磷脂綜合征，狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體等統稱為抗磷脂抗體（aPL），如患者被發現存在抗磷脂抗體，如未進行臨床幹預，高達90%的抗磷脂抗體陽性患者會出現流産或死胎等妊娠丢失情況。

這是一個與生育息息相關的疾病。抗磷脂綜合征（APS）是以全身動、靜脈血栓形成為主要表現的自身免疫性疾病，好發于育齡期女性，且在妊娠期的發病率最高。APS最常見的産科并發症是不良妊娠，以複發性流産和死胎較多見，複發性流産多數為孕12周前的流産。【8】

在SLE患者計劃妊娠前，除了對病情本身進行評估和相關檢查外，同時也需要進行狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體以及補體C3和C4的檢查，了解髒器受累、疾病活動及合并症情況，如有抗體陽性，最好等抗體轉陰後3個月再懷孕，以降低流産風險。

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以上就是第一期關于一些不常見的狼瘡名詞解讀哦！覓友們還有哪些知識點不理解，可以在留言區告訴互助君，第二期第三期就能安排起來哈！

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責任編輯：覓健小周，未經允許請勿轉載

文章參考：

[1]Tian J, Avalos AM, Mao SY, Chen B, Senthil K, Wu H. er al. Toll-like receptor 9-dependent activation by DNA-containing immune complexes is mediated by HMGBI and RAGE. Naure immunology 2007;8(5):487-496.

[2]壽玮齡.狼瘡抗凝物測定方法的優化選擇及生物變異度研究[D].北京：北京協和醫學院,2015.

[3]Amichai B, Gat A, Grunwald MH. Cutaneous hyperpigmentation during therapy with hydroxychloroquine[J]. J Clin Rheumatol,

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