導語

多圖總結：呼吸系統澱粉樣變性的影像學表現。

1肺澱粉樣病變

肺澱粉樣變性通常是隻發生在肺，而不是系統性疾病的一部分。可分為兩種表現方式：結節型實質澱粉樣變性和肺泡間隔病變。這兩種亞型的影像學表現通常沒有特異性。

結節型實質澱粉樣變性

典型表現是，50~60歲成年發病，無症狀，僅在胸片偶然發現異常。在CT上，結節型實質澱粉樣變性表現為單發或多發肺結節，與肉芽腫性疾病和惡性腫瘤等很多疾病類似，難以鑒别（圖1，2）。

圖1 胸片（a）和鈣影像（b）：男，53歲，不明原因的系統性澱粉樣變性。影像學顯示右肺門淋巴結鈣化（箭頭），（c~e）同一病人CT圖像顯示含有縱隔淋巴結鈣化（箭頭），和右肺下葉完全鈣化的淋巴結（圖d箭頭）結節取活檢證實為澱粉沉積。

60%的病人隻表現為孤立性腫瘤樣沉積（稱為澱粉樣瘤，在排除系統性澱粉樣變性後）（圖2）。通常表現為多發結節，結節可以是邊緣光滑、分葉狀或毛刺狀，偶爾可見中央或點狀鈣化（圖3）。偶見空洞。由于影像學表現多樣，僅僅通過影像表現進行診斷非常困難。正确的診斷需要完整的臨床病史，即使這樣，确診通常依靠活檢，沉積物中最常檢測到澱粉樣蛋白AL。

圖2 女，67歲，結節型實質澱粉樣變性（a）胸片顯示多發肺結節（箭頭），主要位于右肺。（b，c）CT顯示一個結節位于右肺基地（箭頭在），主要是軟組織組織密度衰減，無鈣化；患者有明确的澱粉樣變性病史。沒有鈣化時，這種分散的塊狀澱粉樣沉積（澱粉樣物）可與原發性腫瘤或轉移瘤難以鑒别。

圖3 （a，b）患者，女，82歲，患有邊緣區淋巴瘤，胸部X線示其所緻的澱粉樣變性肺實質結節改變。除了縱隔淋巴結鈣化，多發肺結節鈣化（箭頭示）發生在雙側。（c-e）該患者CT示肺内結節部分鈣化（圖d*）。這個結節部分邊緣可見毛刺（圖c箭頭）。右肺可見一些部分鈣化或無鈣化結節（圖e箭頭），許多邊緣可見毛刺。鑒别診斷包括塵肺、肉芽腫性感染及結節病。經皮右下肺穿刺為肺實質性澱粉樣變性。

彌漫性肺泡間隔澱粉樣變性

肺泡間隔澱粉樣變性較前者少見，但是更有臨床意義。患者通常表現症狀，更易進展至肺動脈高壓和呼吸衰竭。此類型常見多器官同時受累，是生存不佳的獨立預測指标。

圖4 患者，女，68歲，單克隆-γ球蛋白病，肺CT示與其有關的系統性澱粉樣變性。一些區域間質性增厚（圖a橢圓形區域），主要是肺外周及基底段的肺實變（圖b箭頭），斑片狀磨玻璃影及肺實質微小結節（圖c圓圈），這些改變均見于肺間質型澱粉樣變性中。

肺泡間隔澱粉樣變性的CT特點為邊界清晰的2~4mm微結節，同時伴随網狀影、小葉間隔增厚和以基底部、外周部分布為主的實變融合（圖4）。肺點狀鈣化、胸水和胸膜增厚也可能出現（圖5,6）。肺囊性病變少見，常見于系統性澱粉樣變性患者表現Sjögren綜合征時。囊性變可能與鈣化或無鈣化的軟組織結節有關，但是形成機制不明，可能是由于Sjögren綜合征導緻的淋巴細胞性間質性肺炎，也可能是由于澱粉樣變性（澱粉樣蛋白沉積導緻的小氣道阻塞）。與肺泡間隔澱粉樣變性鑒别診斷的疾病很多，包括肉芽腫性病變、塵肺、癌性淋巴管炎等。病竈活檢最常發現AL沉積。

與結節型實質澱粉樣變性比較，肺泡間隔澱粉樣變性患者預後非常差，中位生存期為16個月。進展性肺功能惡化和症狀加重是其典型表現。

圖5, 6 （5）患者，女，70歲，系統性澱粉樣變性（AL）累及肺、胸膜及縱隔。（a）增強CT示氣管隆突下淋巴結腫大。（b，c）左下葉腫塊為澱粉樣蛋白沉積物。斑點狀實質鈣化（圖b和c箭頭）也見于肺實質澱粉樣變性。雙側胸腔積液（圖c），胸穿證實了胸膜澱粉樣變性。（6）患者，男，63歲，多發骨髓瘤及澱粉樣變性。肺CT平掃示雙側少量胸腔積液及氣管隆突下淋巴結腫大。盡管無特異性，淋巴結為含澱粉樣蛋白沉積物。

2氣道澱粉樣變性

氣道受累多為單獨發病，也可見于系統性澱粉樣變性。通常表現為氣道彌漫性受累，粘膜下層澱粉沉積斑塊形成，但沉積物很少單發，與氣管内贅生物難以鑒别。男性多于女性， 50~60歲常見。與其他大多數的氣道疾病一樣，其常見症狀包括呼吸困難、咳嗽、哮喘、咯血和反複發作的肺炎。

描述澱粉樣變性累及氣道分為三種類型型：近段、中段及遠段。近段或上呼吸道疾病患者往往表現為上呼吸道症狀。那些中段或遠段及主要支氣管疾病往往表現為遠段呼吸道症狀，肺葉萎縮或反複性肺炎 。

衆所周知胸片檢查不敏感，發現氣道受累通常借助于CT。受累氣道管壁表現為高密度影，澱粉樣變性累及氣管後方膜部(圖7, 8)。長段氣道狹窄，在冠狀位及矢狀位重建顯示更佳(圖7~9)。事實上，長段管腔狹窄的氣道壁增厚（圖8c）顯示為高密度影(圖 9c 和 9d),應高度懷疑澱粉樣變性 。MRI過去也有助于診斷該病，但是現在作用不大。氟18氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層作用（PET）不斷發展。結合CT檢查，PET FDG攝取增加時可以檢測早期澱粉樣變性和對治療的反應。

圖7 患者，女，64歲，終末期腎病，氣道澱粉樣變性需要氣管切開。（a）氣道ct軟組織窗示氣道壁增厚，包括氣道後方膜部。未見鈣化。（b）呼氣相可見空氣潴留。（c）重建證實長段氣管受累

圖8 患者，男，75歲，終末期腎病，氣道澱粉樣變性。（a，b）因呼吸困難進行肺栓塞治療，CT圖像顯示長段氣管管壁環形增厚。（c）矢狀位重建軟組織窗可以更好顯示長段氣管前壁增厚并可見鈣化（箭頭）

圖 9 患者，女性，43歲，澱粉樣變性累及氣道，有進行性呼吸困難。胸部增強CT顯示右肺上葉上氣道起始部氣管環狀增厚（a）和（b）。（c，d）容積重建顯示氣管遠端大段變窄

一旦活檢确診，氣管支氣管型澱粉樣變性需要治療。治療方法常根據臨床症狀而定，包括局部切除術、激光療法、植入支架或者适用于彌漫性病變的放射療法。通常情況下，局部治療需要開刀，常常需要多個流程。目前，支氣管鏡下切除仍然是标準的治療方法。

氣道澱粉樣變性性患者的五年存活率範圍為30％~50％。疾病累及近段氣道患者的預後比累及中段或遠段氣道患者更差，雖然自發性溶解已經被報道過，患者通常要反複針對性切除腫瘤，目的是為了控制進展性呼吸系統症狀。

3 縱隔澱粉樣變性

縱隔澱粉樣變性常見于系統性澱粉樣變性并可能由多個位置的腫大淋巴結構成，或者累及更廣的範圍。孤立的腫瘤樣病變或者澱粉樣瘤可能發生于任何的縱隔隔室。症狀取決于病變的位置和臨近受累結構。縱膈疾病常常表現為無症狀的淋巴結腫大，這是除了氣道疾病和結節實質疾病以外的第三常見的胸部表現（圖5a,6,10）。縱隔淋巴結腫大可伴有多種鈣化表現形式，包括點狀，彌漫性，或蛋殼樣表現。

圖10 （a）圖4的患者，CT平掃圖像顯示縱隔淋巴結腫大（a 和b箭頭）靜脈注射造影劑後淋巴結強化

參考文獻

[1]Czeyda-Pommersheim F, Hwang M, et al. Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2015, 35(5): 1381-92.

[2]Renata Rocha de Almeida,et al.Respiratory Tract Amyloidosis. State-of-the-Art Review with a Focus on Pulmonary Involvement.Respiratory Tract Amyloidosis. State-of-the-Art Review with a Focus on Pulmonary Involvement.2015,193(6):875–883.

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