專家建議讓孩子獨立吃飯?都市快報作者：記者 俞茜茜 通訊員 王雪飛，我來為大家科普一下關于專家建議讓孩子獨立吃飯?下面希望有你要的答案，我們一起來看看吧!

專家建議讓孩子獨立吃飯

都市快報

作者：記者 俞茜茜 通訊員 王雪飛

有一群特殊的孩子，他們不能像正常孩子一樣吃各種美味食物，否則就會對大腦神經造成損傷，一生隻能吃特殊加工的食物。由于不能正常吃飯，這些孩子也被叫做“不食人間煙火”的孩子，他們患上了一種叫“苯丙酮尿症”的怪病，這是一種先天性的代謝疾病。

6月1日，浙江大學醫學院附屬兒童醫院舉辦了一場苯丙酮尿症病友會，20多位患兒和家長參加了活動。

10歲的婷婷（化名）有些偏瘦，看上去和普通的同齡女孩并沒有太大差别。她出生時篩查發現患有苯丙酮尿症，小時候吃得都是特殊配方的奶粉，長大後的飲食也控制得非常嚴格，普通家庭裡吃得最多的雞鴨魚肉，她都不能多吃，否則體内的苯丙氨酸就會超标，影響神經系統發育。但是對婷婷來說，她最想吃的東西就是肉。

據了解，苯丙酮尿症在我省發病率約為1.5萬—2.8萬分之一。

浙大兒院遺傳代謝科主任楊茹萊，苯丙酮尿症患兒的體内缺乏代謝苯丙氨酸所需的酶，以至于苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，蓄積在體内。一旦苯丙氨酸在體内積累過多，就會影響孩子的大腦及神經系統發育，最終導緻智力發育落後。

對苯丙酮尿症患兒的家長來說，嚴格管理好孩子的日常飲食是非常重要的。如果做不到這一點，就無法控制好疾病。

活動現場，有一個1歲多的小男孩，頭發顔色很黃，看上去身體發育明顯落後于同齡孩子，一問才知道，原來這個孩子出生後，查出苯丙酮尿症，但是孩子不肯吃特殊配方的奶粉，家長也沒有控制好孩子的飲食，于是孩子到了10個月還不會坐、不會爬，檢查時發現大腦已經受到了影響。

“除了蔬菜和水果，大部分日常食物都含有苯丙氨酸，比如肉類、牛奶、雞蛋等，孩子不能随便亂吃。因此，家長要常備一份食物成分表，根據食物中的苯丙氨酸的含量給孩子制訂食譜。”

楊茹萊主任說，苯丙酮尿症越早幹預，效果越好，一旦超過3-6個月，就會對大腦的發育造成不可逆的影響。此外，對于首胎是苯丙酮尿症患兒的家長來說，再次生育時發病率仍為25%，二胎懷孕中期可以做一個羊水穿刺檢查。

浙大兒院從1999年開始對新生兒開展苯丙酮尿症篩查，目前，醫院新生兒疾病篩查中心承擔了全省10個地市的新生兒篩查工作，每年篩查新生兒60多萬例，篩查率達99.9%，共篩查出500多例苯丙酮尿症患兒，大部分孩子病情都得到了很好的控制。

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