前庭神經鞘瘤(聽神經瘤)占顱内腫瘤的8%,是成人橋小腦角最常見的腫瘤。這些腫瘤起源于前庭耳蝸(第八顱神經)神經前庭分支的髓鞘雪旺細胞。“前庭神經鞘瘤”一詞比“聽神經瘤”更準确。雖然前庭神經鞘瘤通常被認為是罕見的,但最近的流行病學趨勢顯示,在500人中,其終生患病率超過1例。這些腫瘤不可預測的臨床特點和有限的高水平研究證據,加上越來越被重視的生活質量因素,使目前的治療備受争議。
一些研究及技術進步改變了該病的診斷和治療模式。敏感的神經診斷影像學的廣泛應用,使前庭神經鞘瘤的檢出率顯著提高;當腫瘤很小或病人年事已高時,越來越多的病例被診斷出來,通常是偶然性發現的;同時也出現了保守治療策略的轉變,即優先保護神經功能而非治愈。這篇綜述重點在占95%以上患者的散發的單側前庭神經鞘瘤。在較少的情況下,前庭神經鞘瘤發生于如神經纖維瘤病2型和神經鞘瘤病等腫瘤易感的遺傳疾病的背景。
前庭神經鞘瘤發病率的明顯增加和受影響患者的人口統計學特征的改變,主要是由于檢查普及從而提高疾病檢測率,而不是真正的生物學改變。從20世紀初到20世紀70年代,前庭神經鞘瘤的發病率保持不變,因為患者表現為大腫瘤,腫瘤生長了一段時間而未被發現。從1970年左右的曆史發病率為每年每10萬人1例,目前的發病率為每年每10萬人3至5例,甚至在最近10年也持續增加。這一增長在70歲以上人群中最為顯著,他們報告的發病率現在已接近每10萬人年20例。如今,通常情況下,患者在60歲或70歲時被診斷出腫瘤,其最大直徑僅為毫米。
疾病發病率的變化與對比增強MRI越來越廣泛的使用,以及對不對稱聽力損失的更嚴格的篩查方案的采用相對應。丹麥國家注冊中心的前瞻性數據分析顯示,患者的平均診斷年齡從49歲增加到60歲,平均腫瘤大小從2.8厘米減少到0.7厘米,診斷時聽力損失的嚴重程度降低。此外,在廣泛使用MRI的地區,基于人群的數據表明,多達25%的新病例是在成像時偶然診斷的,而這些成像是由于不相關的适應症(如頭痛)而獲得的。然而,僅靠改進的檢測手段并不能完全解釋近年來發病率的增加。一些研究小組認為,環境暴露,如使用手機或長期接觸噪音可能會增加腫瘤發生的風險;然而,大型病例對照研究未能證實這些關聯。因此,除電離輻射暴露外,對暴露是否增加前庭神經鞘瘤的風險尚無共識。
增加疾病檢測的一個重要後果是可能出現過度治療,這可能導緻不必要的并發症和衛生保健支出。幾十年前,許多患者的腫瘤不會被檢測出來,但現在他們正在接受治療。雖然最初采用随訪觀察策略治療的病例比例比以往任何時候都高,但自相矛盾的是,每一人群中接受放療和顯微手術治療的前庭神經鞘瘤的總數可能比過去幾十年都要多(圖1)。然而,越來越多的患者現在通過連續影像檢查進行主動随訪觀察,這标志着臨床護理從早期的顯微外科切除向慢性病的治療轉變。
圖1:受聽神經瘤占位影響的顯微神經解剖和結構情況。圖A(上部)顯示了後顱窩的相關顯微解剖結構。圖A(下部)和圖B顯示腫瘤生長對鄰近顱神經(CN)、腦幹和小腦的占位效應。前庭神經鞘瘤的特征性表現為發生于内耳道(IAC),起源于前庭蝸神經的兩個前庭分支之一。前庭蝸神經的腹側是面神經,它傳遞主要負責面部運動的傳出運動纖維。AICA:小腦前下動脈,EAC外耳道,PICA:小腦後下動脈。
疾病表現
最常見的症狀包括超過90%的患者伴有同側感音神經性聽力喪失,多達61%的患者伴有頭暈或不平衡。55%有不對稱耳鳴。聽力喪失最初通常很輕微,當病人使用電話或躺在床上捂住對側耳朵時,聽力喪失可能首先變得明顯。随着時間的推移,許多人在背景噪音的存在下有越來越多的聲音定位和言語理解的困難,這是由于雙耳聽力的喪失。耳鳴的特點和嚴重程度各不相同。耳鳴被認為是由耳蝸傳導阻滞和皮層适應不良引起的——這一機制類似于傳入神經阻滞性疼痛,見于幻肢綜合征。因此,即使是嚴重的聽力損失或顯微手術導緻的耳蝸神經損傷,耳鳴也可能持續。雖然前庭神經鞘瘤是由前庭神經引起的,在平衡測試中,前庭功能的客觀喪失是常見的,但眩暈和持續頭暈的症狀分别隻占8%和3%。這種差異可能反映了與腫瘤生長緩慢相關的前庭功能減退進展緩慢,這為大腦中樞代償提供了機會。
大聽神經瘤腫瘤壓迫腦幹和小腦的患者可出現三叉神經分布感覺減退、繼發性三叉神經痛、小腦失調和共濟失調,或在沒有意識改變的情況下出現緩慢進行性腦積水。即使是較大的腫瘤通常也不會引起臨床上明顯的面神經、三叉神經運動支或後組顱神經功能障礙,盡管這些障礙也可能偶爾發生。如果有這樣的發現,應考慮其他診斷,如源自其他神經的神經鞘瘤(如面神經神經鞘瘤)、腦膜瘤、其他部位原發腫瘤的轉移,或是自發的,或是放療後的新發生的或繼發于已有的神經鞘瘤的惡性外周神經鞘腫瘤。此外,聽神經瘤不同的腫瘤生長類型,包括大的囊性的和出血性前庭神經鞘瘤,可能有更具進襲性的病程(圖2)。
圖2:診斷時前庭神經鞘瘤大小的變異
聽神經瘤在注射增強對比劑前的T1加權 MRI序列顯示為等信号,钆劑注射後呈強烈增強。根據大小不同,腫瘤可能完全局限于内耳道,也可能不同程度地延伸到橋小腦角。圖A到圖D分别顯示軸向增強T1加權 MRI上左側小、中、大和巨大(箭頭)的前庭神經鞘瘤。随着腫瘤的生長,它會在内耳道範圍内擴張,并對鄰近神經施加壓力,然後向中間方向生長到橋小腦角。較大的腫瘤延伸至橋小腦角可壓迫位于頭側的三叉神經、尾側的後組顱神經、腦幹和小腦内側。進展性腦橋中間抹平可能導緻第四腦室梗阻和随後的腦積水。
腫瘤大小與診斷時聽力損失、耳鳴或頭暈的嚴重程度之間存在有限的相關性,而症狀進展與腫瘤生長沒有很強的相關性。
這些研究結果為保守治療提供了重要的指導:聽前庭症狀惡化不是腫瘤生長的可靠指标,無論有無症狀,應定期進行連續影像學檢查。此外,與後顱窩占位效應相關的症狀相比,腫瘤切除通常會改善(如三叉神經痛),感音神經性聽力損失和前庭功能減退并不能通過腫瘤治療逆轉。
診斷性評價
顱腦薄層增強MRI檢查是檢測直徑小至2毫米的聽神經瘤的标準診斷方法。影像學上的特征具有高度敏感性和特異性,在大多數病例中可以得到準确的放射診斷,而不需要活檢證實(圖2和3)。
圖3:CPA區橋小腦角腫瘤的影像學鑒别診斷。圖A為典型的左側前庭神經鞘瘤,增強MRI檢查示腫瘤充滿内耳道,并侵犯至橋小腦角(箭頭)。圖B(箭頭)所示腦膜瘤是橋小腦角第二常見的軸外腫瘤,典型表現為均勻的增強和較寬的硬膜基底,如。與前庭神經鞘瘤不同的是,後顱窩腦膜瘤較少累及内聽道,通常向内側耳道開口生長。圖C、D(箭頭)表皮樣腫瘤是橋小腦角第三常見腫瘤,在T1和2加權上與周圍腦脊液呈等信号,但在無回聲平面彌散加權成像上特征性彌散受限。圖E(箭頭)所示面神經鞘瘤可發生于面神經的任何部位,從腦幹到支配面神經肌肉的末梢分支。面神經鞘瘤與此位置的前庭神經鞘瘤是很難區分的,除非腫瘤的橫向延伸累及面神經管(箭頭)。如圖F(箭頭)所示橋小腦角脂肪瘤在增強MR表現為高信号,脂肪抑制後信号消失。鄰近神經和血管系統(箭頭)通常穿過脂肪瘤,與此區域的大多數其他腫瘤不同,它沿着周圍腫瘤包膜取代周圍的神經血管系統。
提示需要MRI檢查主要适應症包括通過純音和言語測聽檢測到的突發性或不對稱感音神經性聽力損失有這樣的病史,鑒别前庭神經鞘瘤的概率在1%到5%之間。
盡管不對稱感音神經性聽力損失的定義各不相同,但廣泛采用的協議規定了純音測聽儀的任何耳間差異,即在兩個相鄰頻率上大于或等于10db,或在任何單個頻率上大于或等于15db(圖3)。雖然不對稱感音神經性聽力損失的篩查方案已被廣泛采用,但采用MRI檢查單側耳鳴或不對稱前庭功能障礙的适應症尚未明确。
孤立性單側聽神經瘤患者,如果沒有2型神經纖維瘤的其他體征,且親屬沒有相關體征,一般不需要進行基因檢測,其家庭成員也不需要。2型神經纖維瘤病是一種罕見的常染色體顯性疾病,由NF2基因内的緻病變異引起;将近一半的患者有陽性家族史,其餘的病例是由新變異造成的。超過90%的2型神經纖維瘤患者會發生雙側前庭神經鞘瘤,盡管其他顱和脊髓神經鞘瘤、腦膜瘤、脊髓室管膜瘤、周圍神經神經鞘瘤以及諸如青少年白内障和視網膜錯構瘤等眼科表現也可能發生。
聽神經瘤治療
聽神經瘤的治療在過去的一個世紀中取得了重大進展,為大多數患者提供了多種合理的選擇,這些選擇與預期并發症發生率低和幾乎沒有死亡風險相關。治療策略可分為觀察等待-MR随訪觀察,顯微外科手術,放療,以及這些方法的組合。一些旨在阻止腫瘤生長的新藥物療法,包括阿司匹林和單克隆抗體,最近已得到探索,但仍在探索研究中。
到目前為止,沒有高水平的證據表明一種治療方法明确優于其他治療方法。相反,每種策略都有其優點和局限性。此外,數據顯示,診斷本身和患者相關因素對生活質量的影響大于治療選擇。腫瘤大小主要決定治療建議;然而,決策也受到微妙的病人和提供者相關因素的指導。轉診到專科中心為患者提供了一個新的診斷機會,以獲得有關腫瘤管理和疑難症狀的潛在治療的信息。鑒于各中心臨床實踐的差異,從較大的專業群體獲得不止一種意見,并獲得由獨立的、全國性的患者支持組織提供的教育材料是值得鼓勵的。
1、随訪觀察策略
這種随訪觀察的方法之所以受到歡迎,至少有兩個原因:現在發現許多腫瘤是在症狀輕微的老年人身上所發現的小的腫塊;此外,過去15年的報告顯示,在平均2.6 - 7.3年的随訪中,僅有22 - 48%的腫瘤出現生長(通常定義為直徑增加2mm)(文本S2)。在觀察策略中,最一緻的預測未來生長的因素是診斷時腫瘤的大小。通常,橋小腦角最大直徑小于1.5 cm的腫瘤應考慮采取随訪觀察方法。
通常在診斷性MRI檢查後6個月進行影像學和聽神經評估,以識别快速生長的腫瘤或更具進襲性的病程的類似前庭神經鞘瘤。如果在6個月時沒有生長,此後每年進行一次影像學和聽力評估,直到第5年,許多專家主張每隔一年進行一次評估鑒于腫瘤生長的不可預測性和跳躍或延遲生長的能力,建議終身随訪。如果生長确實得到證實,大多數患者接受放射外科或顯微外科手術的建議。為了最大程度地降低正在進行的腫瘤監測的成本和與對比劑相關的不良事件的風險,有些研究中心已經過渡到使用薄層、重T2加權的磁共振腦池成像而不使用對比劑,這種方法具有很高的準确性和評估者間的可靠性。
無論影像學上是否有腫瘤生長的證據,可在連續影像觀察中發現聽力下降的進展。尚不完全清楚導緻未治療腫瘤患者聽力下降的機制,但可能包括耳蝸神經或迷路動脈的神經血管壓迫、腦脊液循環受損和腫瘤介導的炎症。從丹麥的以人群為基礎的數據分析顯示,636例患者中有334例在診斷是有有效聽力,語言辨别得分超過70%(表明病人70%的單詞重複正确),但是經過十年的觀察,隻有31%保留的聽力在這個阈值之上。值得注意的是,88%的患者在開始時的語言辨别得分為100%,但在10年之後仍然有超過70%的得分,這表明在診斷時出色的語言理解預示有良好的長期聽力結果。
觀察策略的一個重要問題是損耗。在一項涉及386例患者的法國研究中,16%的患者在随訪觀察策略的第一年失訪。遺憾的是,因為症狀進展不是強烈與腫瘤生長相關聯,且由于增長率是高度可變的,失訪患者的風險增加,發展成一個大的腫瘤,而與有不良的最終治療結果風險增加相關聯。
2、放射外科
立體定向放射外科通常使用高度适形放射,定義為以1到5次分割向圖像确定的靶區放射照射,且最大限度地保存周圍組織。伽瑪刀放射外科是适形放射治療的一種。伽瑪刀治療包括192個同心排列的钴60放射源,以提供一個卵圓形等中心點的輻射。治療通常包括立體定向頭框和薄層、非對比增強計算機斷層掃描和增強軸位MRI,以立體定向地在三維空間靶向腫瘤(圖4)。基于直線加速器的平台也為許多中心所使用。這些系統大多包括一個單一的、準直的射線束和一個繞病人旋轉的機架,形成一個聚焦的放射弧,立體定向地瞄準病竈并進行病變毀損。一般來說,整個治療在門診進行,放射外科治療後的病人治療後沒有活動限制。
放射外科治療神經鞘瘤的目的是防止腫瘤生長;放射外科治療并不能治愈腫瘤,MR将無限期地顯示腫瘤。雖然有超過一半的接受放射外科治療後的患者最終會出現不同程度的腫瘤縮小,放射外科治療後的頭3年内,出現短暫的腫瘤增大是很常見的。患者在頭3年每年進行一次聽力評估和MRI檢查,然後每隔一年直到10年,然後每5年無限期地進行一次聽力評估和MRI檢查。在當代放射外科研究系列中,超過90%的前庭神經鞘瘤患者在10年的随訪中被報告得到腫瘤控制。放射外科治療失敗的典型特征是腫瘤持續生長3年以上,出現與進行性腫塊占位效應相關的體征或症狀,以及腫瘤迅速擴大。通常在放射手術失敗後建議進行補救性顯微外科手術,雖然在一些中心,在特定病例中重複放射外科治療是成功的。
當患者腫瘤在橋小腦角的最大直徑小于3.0 cm時,通常考慮采取放射外科治療。然而,為了盡量減少放射性腦幹水腫、三叉神經損傷或三叉神經痛、腦積水的風險,以及削弱對腫瘤的長期控制,最好選擇小于2.5 cm的腫瘤。一些中心優先使用大分割或常規的多次分割的立體定向放射治療,這可能允許治療更大的腫瘤,而不是那些傳統上認為是安全的單次分割治療。單次分割立體定向放射外科,瘤周劑量為≦13Gy,與取決于腫瘤體積的,有≦1%的永久性面癱風險和<5%的三叉神經損傷病變風險相關。放射外科引起繼發性腫瘤病變的風險接近0.02%。對放射外科對聽力下降進展的影響仍存有争議,但許多中心報告在3 - 5年的随訪期中,有效聽力保存率為50 - 70%。有效聽力指的是在使用或不使用助聽器的情況下,仍然在功能上是有用的聽力水平,由至少50%的語音辨别分數和≦50分貝(dB)的純音平均阈值來定義。
圖4:前庭神經鞘瘤的放射外科治療
立體定向放射外科提供高适形放射照射影像定義的靶區,選擇性地治療腫瘤,最大限度地保留周圍的正常腦組織(圖A)。
目前叠代的(Elekta)伽瑪刀,由192個钴60放射源同心排列,提供一個高度适形,卵圓形的輻射等中心點(圖B)。治療通常在放置立體定向頭架後進行,患者在局部麻醉下,随後進行薄層、對比增強、軸位融合MRI計算機斷層成像以靶向毀損腫瘤。根據治療前聽力狀态和腫瘤體積,處方劑量通常為12 - 14Gy,50%等劑量線,以單次分割照射。右圖所示的治療計劃要求将13Gy的處方劑量,50%等劑量線。即使是高度适形的計劃,用洋紅色标出的耳蝸,通常會受到不同程度的輻射。
大多數基于直線加速器(LINAC)的系統(圖C)使用一個單一的、準直的輻射束和一個移動的機架來創建一個聚焦的輻射弧,使用無框架的立體定向;患者通常使用定制的軟塑料面罩進行固定。治療可以以單次或多次分割的形式給出。圖中為Novalis LINAC系統(圖C,上部),由TrueBeam STx 2018 (Varian Medical Systems and Brainlab)提供技術支持。治療計劃(右)處方12.5 Gy的劑量以單次分割照射到80%等劑量線。
Cyber-knife放療(CyberKnife, Accuray)(圖C,底部)是一種無框架、基于LINAC的放射治療,通過具有6 df運動的高度機動的機械臂,并伴有實時動态圖像引導。治療計劃(右)處方大分割放射,劑量為25Gy,分5次分割至80%等劑量線。
3、顯微外科手術
顯微外科手術可對各種大小的腫瘤進行切除,對于伴有症狀性腦幹壓迫、腦積水、三叉神經痛或神經病變的大型腫瘤,或合并這些并發症的腫瘤,顯微外科手術是首選的治療方法。所有的手術都是在患者全身麻醉的情況下進行的,需要使用手術顯微鏡和術中神經監測。
用于切除前庭神經鞘瘤的三種主要顯微外科入路是後乙狀窦入路(retrosigmoid approaches)、顱中窩(middle fossa)和經迷路相關入路(translabyrinthine),每種入路都有優缺點(圖5)。無論采用哪種入路,其主要目标是相同的:最大限度切除腫瘤,同時保留神經功能。術中常規使用面神經肌電圖監測。當試圖保留聽力時,常用耳蝸神經監測,對于較大的腫瘤,可以考慮監測其他區域的顱神經。多數患者術後住院2 - 4天,出院時可走動。手術後的6 - 12周通常限制運動活動。在早期的恢複期,疲勞和持續的不平衡很常見,但通常在3個月内改善。大多數患者在手術後的頭12個月内接受基線的術後MRI檢查,術後定期進行MRI監測檢查;檢查的間隔時間取決于切除的範圍和術後早期影像學的結果。大體全切除術後腫瘤複發的風險為0 - 2%。
初期主要外科手術的風險與腫瘤大小成正比,且大多與術後聽力和面神經功能有關。40 - 70%的小腫瘤(直徑<1.5 cm)患者的聽力仍可維持,不到10%的患者的面癱是永久性的。對于大于2.5 cm的腫瘤,術後保留聽力的可能性小于5%,而大腫瘤全切除後永久性部分或完全性面神經麻痹的風險約為50%考慮到這樣的風險,有意在面神經和腦幹周圍留下腫瘤殘餘已經流行起來。術後殘留腫瘤生長的風險與殘留腫瘤的體積成正比。但是一些一流的神經外科手術醫者如德國INI Samii、Bertalanffy教授的研究和臨床病例結果遠遠優于這樣的結果,面聽神經功能保留率在20年前就達到了世界最領先,他們為世界各地複雜聽神經瘤患者(複發、巨大腫瘤等)手術數千台,腫瘤切除率達90%、面神經功能保留率達90%、聽力保留率60%以上。總的來說,大約30%的腫瘤在腫瘤次全切除術後會有一定程度的再生長,通常采用放射外科治療。幸運的是,發生其他主要神經血管并發症的風險,如對其他區域顱神經的永久性損傷或圍手術期卒中,是罕見的,即使是大腫瘤術後,腦脊液漏的患病率為9-13%,無菌性腦膜炎的患病率為2 - 4%,培養陽性的細菌性腦膜炎的患病率為1%。已發表的數據表明,大型醫療中心的短期療效較佳,住院時間較短,成本較低。
圖5:前庭神經鞘瘤的顯微外科治療。圖示為切除前庭神經鞘瘤的經迷路的、後乙狀窦和顱中窩顯微外科手術入路。箭頭表示進入的方向。
(圖A)經迷路開顱切除腫瘤術是不可避免地需要犧牲聽力功能,因為它需要磨鑽内耳。該手術方法包括耳後切口,移除耳道和乙狀窦之間的骨,移除半規管到達内聽道(IAC)和橋小腦角(CPA)。該入路的優點包括減少回縮小腦的需要,充分進入IAC外側的最大範圍,以及早期識别面神經遠端。理論上,任何大小的腫瘤都可以通過這種方法切除。在腫瘤切除後,移植腹部脂肪填補骨缺損,以減少術後腦脊液漏的風險。
(圖B)乙狀窦後入路開顱切除腫瘤術是一種通用的治療選擇性腫瘤的方法,它為CPA提供了一個廣擴的視野和保留聽力的可能性。該手術需要一個曲線的、垂直方向的枕骨切口,以及分别位于乙狀窦和橫窦後方和下方的開顱術。一旦硬腦膜被打開,就要磨除内聽道IAC的後界,以暴露延伸到這個骨性管道的腫瘤。磨鑽通常受到後半規管和前庭的限制,如果要保留聽力,這些部位不能被破壞。與經迷路入路一樣,任何大小的腫瘤均可經後乙狀窦入路進入。
(圖C)中顱窩入路通常僅用于局限于IAC的小腫瘤或向CPA内側延伸小于1cm的腫瘤,當保留聽力是主要目标時。入路包括颞切口和正中顴骨根上方的開顱術。然後在颞硬腦膜下進行硬膜外剝離,移除覆蓋IAC的骨頭以進入腫瘤。這種方法的優點是它允許術中處理整個IAC内的腫瘤,并與小腫瘤患者的聽力保存率相對較高有關。一個潛在的缺點是需要颞葉牽拉,與其他治療類似大小腫瘤的方法相比至少是發生暫時的面癱的風險略高。
4、康複
在大多數前庭神經鞘瘤患者中,長期的面神經功能仍然良好,并且對單側聽前庭神經功能障礙有足夠的補償。然而,一些患者需要康複幹預,最常見的如有長期面神經麻痹、雙側聽力下降或慢性頭暈或不平衡的患者。
對于患有前庭神經鞘瘤,但同側耳朵仍能維持有效聽力的患者,觀察(即不需要額外的聽力康複)或使用傳統助聽器通常是足夠的。然而,在大多數患者中,非有效聽力最終會在受累的耳朵中發展,導緻聲音定位受損和在背景噪音存在下理解言語的困難。如果進行聽力康複,大多數可用的選擇包括通過外科手段(如骨傳導植入)或非手術手段(如對側信号路由[CROS]助聽器)将聲音從聾耳傳到聽力較好的耳朵。散發性前庭神經鞘瘤患者接受人工耳蝸植入術以恢複聽力目前仍在研究中。初步數據顯示,經過精心挑選的植入人工耳蝸的患者中,有50 - 85%能夠理解語言。然而,這一策略僅适用于耳蝸神經未受到顯微手術或放射外科嚴重損傷的患者(圖4)。盡管有這些選擇,但隻有不到三分之一的前庭神經鞘瘤患者最終接受了聽力設備的試用,隻有大約20%的人經常使用這種設備,部分原因是這些技術的局限性,但也因為大多數人能夠充分地适應嚴重聽力障礙。
慢性頭暈或不平衡,伴随跌倒風險,很少與疾病進展或腫瘤治療相關,通常是多因素導緻的。可能加劇頭暈的常見情況,包括周圍神經病變、年齡相關的對側前庭功能喪失、視力喪失和前庭性偏頭痛。因此,嚴重頭暈或不平衡的患者應該接受全面的平衡評估,以準确識别任何并存的疾病,并評估和減輕跌倒的風險。哺乳動物的外周前庭系統再生能力有限。因此,平衡療法是治療慢性前庭功能減退相關症狀患者的主要方法。
總體上,永久性面神經麻痹并不常見,但在接受顯微外科手術切除的大腫瘤患者中,其風險接近50%。松弛性麻痹和眼部幹燥是術後早期的主要問題。雖然許多面神經損傷的紅斑(the stigmata)可以選擇性處理,但必須積極治療閉眼不完全,以減少通常表現為視力模糊、眼痛和發紅的暴露性角膜病的風險。眼部潤滑劑(Eye lubricants)和眼睑保濕(moisture chambers)通常在術後早期可提供足夠的保護。然而,如果預期長期癱瘓或出現眼科并發症,則應考慮轉診眼科醫生将上睑配重閉合(uppereyelid weight placement)、淚管堵塞(punctal plugs)或睑緣縫合術(tarsorrhaphy)。顯微手術後面神經恢複的速度和程度是可變的。一般情況下,面癱起病後6個月内有最大程度的好轉,但對持續18個月的永久性面神經麻痹的治療很複雜,而且可能對時間敏感。因此,對于嚴重面神經麻痹患者,如果在頭6個月内沒有好轉,應考慮專科診所就診。
結論
随着神經診斷影像學檢查手段的增加,偶發性、無症狀性前庭神經鞘瘤患者近年來日益增加。如今,通常在腫瘤很小的情況下,以及在輕微或偶然出現症狀的老年患者中,就能作出診斷。治療策略已經進化到優先考慮神經功能結果而不是最終切除腫瘤。顯微外科手術通常是治療直徑大于3cm的腫瘤的首選。然而,在缺乏高水平來指導決策因素的情況下,對于大多數小或中等大小的前庭神經鞘瘤患者,有多種合理的治療選擇,包括随訪觀察、放療和顯微外科手術。同時治療中心或手術醫師的經驗、技術水平對患者的治療決策建議、治療預後結果起着最關鍵的作用。
資料來源:DOI: 10.1056/NEJMra2020394
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