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angelman綜合症的治療

生活更新时间:2024-12-04 18:11:59

【提要】我們對一例非常嚴重的複合型畸形患者實施了SANDWICH手術，術中采用相互矛盾的技術同時對兩種畸形做矯正，獲得了滿意的效果。

angelman綜合症的治療（嚴重複合畸形的SANDWICH手術）1

周五的手術中有一個複合畸形的手術，患者前胸壁上部嚴重前突，下方兩側凹陷，盡管以突起為主，如果突起矯正完畢，則必然導緻下方重度凹陷。這對矯形提出了挑戰。類似畸形的治療最适合選擇SANDWICH手術。但具體操作中的細節需要非常謹慎，稍有疏忽便可能導緻手術的失敗（圖1,2,3）。

angelman綜合症的治療（嚴重複合畸形的SANDWICH手術）2

圖1，術前的胸廓。畸形非常嚴重，但不僅僅是前突，下方存在凹陷。

angelman綜合症的治療（嚴重複合畸形的SANDWICH手術）3

圖2，X線側位片，顯示前胸壁明顯畸形。

angelman綜合症的治療（嚴重複合畸形的SANDWICH手術）4

圖3，術後的結果。隻使用兩個微小切口，放入3條塑形闆，獲得了非常滿意的效果。

該患者為青年男性，由于突起嚴重，骨骼堅硬，對突起的處理非常困難。這不僅要求對塑形材料進行嚴格的選擇，還要對其形狀、長度、弧度進行合理設計。而在塑形過程中，材料放置的通道、固定方式、固定順序等因素也都直接決定了手術的成敗。

在實施手術的過程中，凹陷與突起的處理是一個明确的矛盾，不管在工作原理還是在操作細節上，幾乎都完全相反，這要求操作的過程中必須處理好兩種操作的關系，關系處理妥當了，效果就會顯現。否則會起到相互沖突的作用，最終使塑形效果相互抵消，反而影響了手術的效果。

此類畸形表面上形狀較為單一，實際上卻隐含凹陷，是真正的複合畸形。如果将該畸形當做簡單的雞胸做處理，很難獲得滿意結果。SANDWICH手術兼具了兩種基本的功能，因此是最滿意的選擇。

在處理複合型畸形是，我們還設計了一種特殊的手術，即Wenlin手術。這種手術使用的場合與SANDWICH手術不同。後者的畸形為上下排列的複合型畸形。而當畸形左右排列時，也就是說，當胸壁一邊高一邊凹陷時，Wenlin手術便成了最理想的選擇。

（王文林，廣東省第二人民醫院胸壁外科主任，wangwenlinzhuren;公衆号《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi）

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