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周圍神經系統是指腦和脊髓以外的神經結構。系統性自身免疫性疾病可通過多種方式和不同機制影響中樞神經系統和周圍神經系統，從而導緻許多不同的臨床表現。周圍神經系統（PNS）受累最常見的并發症是周圍神經病變，其症狀包括麻木、感覺異常、乏力或步态不平衡。本文總結了常見的自身免疫性疾病周圍神經系統受累表現。

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡（SLE）患者的周圍神經病變的發生率根據其診斷标準而異。25%-50%患者可存在神經病變。遠端對稱的感覺或感覺運動性多發性神經病變是SLE最常見的并發症，可能是亞急性或慢性的，伴有輕度至中度症狀。已有文獻描述了嚴重運動神經病，如多發性單神經炎和炎性脫髓鞘性神經病變。

白塞病

在白塞病的研究中，對周圍神經系統的評估并不常見。白塞病患者可能有亞臨床周圍神經受累。建議在常規檢查中使用電生理神經傳導，以診斷沒有明顯神經系統症狀的白塞病患者的早期神經病變。BD的神經功能障礙或周圍神經病變是軸突型遠端多發神經病變，主要累及下肢。

系統性硬化症

系統性硬化症的特征是廣泛的微血管病變和彌漫性組織纖維化，影響皮膚和其他全身器官，尤其是心髒、肺部和胃腸道。系統性硬化症患者中最常見的周圍神經病變是腕管綜合症（1%-10%）。三叉神經病變最常見于系統性硬化的年輕女性，與其他疾病重疊，特别是混合性結締組織疾病。

肉芽腫性多血管炎

據報道，30%-55%的肉芽腫性多血管炎（GPA）患者有神經系統受累。最常見的并發症是周圍神經病變。據報道，高達11.7%的GPA患者存在顱神經病變，眼神經最多見。其他常見的顱神經是外展肌和面神經。血管性神經病表現為單神經炎，常累及顱神經。肉芽腫性損害也可以産生單個或多個顱神經麻痹。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎

周圍神經病變在嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）中非常常見，影響50%-80%的患者。周圍神經病變主要由多發性單神經炎（60%-75%）組成，但也可觀察到不對稱或對稱的感覺或感覺運動多神經病變或更罕見的格林-巴利綜合征。

冷球蛋白血症

冷球蛋白水平升高可能繼發于自身免疫性疾病。神經表現主要影響PNS，包括疼痛感運動多神經病變，單純感覺神經病變或多發性單神經炎。最常見的分布是遠端感覺或感覺運動多神經病變。

結節性多動脈炎

周圍神經病變已被認為是結節性多動脈炎最常見的臨床表現之一。神經病是不對稱的，涉及感覺和運動功能，最常影響下肢。2%的患者表現出顱神經受累。感覺障礙可能從感覺異常到疼痛不等。

幹燥綜合征

原發性幹燥綜合征（pSS）是一種影響外分泌腺體的自身免疫性結締組織疾病，導緻其結構和功能受損。除了口腔和眼部幹燥外，還可能影響多個器官系統，如肺、腎、肝、關節、皮膚等。pSS最常見的神經系統受累是周圍神經病變，pSS相關的周圍神經病變類型多種多樣，其中感覺神經病變最常見，其次包括多發神經根病變、自主神經病變及運動神經元等。

類風濕關節炎

類風濕關節炎（RA）的周圍神經疾病包括壓迫性神經病、多發性單神經炎、感覺運動神經病變和輕度感覺神經病變。神經病通常與類風濕結節、滑膜腫脹、腱膜炎或骨性骨贅或血管炎引起的神經壓迫有關。在RA患者中，由于血管炎引起的單發性神經炎多發是罕見的。更常見的是卡壓性神經病和慢性無症狀遠側對稱性神經病。然而，少數RA患者可發展為嚴重的、快速進展的血管神經病變，類似于PAN患者。一些RA患者會出現腕管綜合征或其他輕度周圍神經病變。

抗磷脂綜合征

抗磷脂綜合征（APS）為一種以反複動脈或者靜脈血栓形成、病态妊娠和抗磷脂抗體（APL）持續陽性的自身免疫性疾病。抗磷脂綜合征最常見的周圍神經病變是感覺運動神經病變和腕管綜合征。大多數患者無症狀，體格檢查未見病理迹象。潛在的緻病機制尚不清楚，可能與血管緊張素的血栓形成，血管炎或甚至通過aPL靶向髓鞘的脂質成分有關。

皮肌炎和多發性肌炎

皮肌炎和多發性肌炎是一組原因不明的、以骨骼肌和皮膚病變為主要特征的炎症性疾病，可伴有多器官的受累。皮肌炎和多發性肌累及周圍神經系統的病變較少見，臨床多表現為近端肌肉無力、酸痛、受累區域感覺減退或消失等。

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