全家滿心歡喜等待寶寶降臨，可生下來後醫生卻說必須馬上轉入NICU（ 新生兒重症監護室 ）！張女士（化名）和家人聽到這個消息後心情跌到谷底，她的寶寶文文（化名）被診斷為罕見病—— “火膠棉嬰兒” ！隔着暖箱看一眼寶寶，張女士的眼淚再也繃不住了…… 讓人心疼的文文 全身像裹着一層羊皮紙！ 多處皮膚褶皺破損、斷裂 文文一出生，就與其他寶寶不同，臉上及四肢的皮膚都 “ 油光光” 的， 像有一層羊皮紙包裹 ，摸上去光滑、偏硬，頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等 皮膚褶皺處多處皮膚破損、斷裂 ， 露出淺紅色嫩皮，還伴有水腫 。 這樣的皮膚很容易發生感染 文文胎齡才33周，比預産期早了一個多月降臨到這個世界，裹着一層“油皮”的他，哭聲低弱，呼吸費力，立馬被送NICU救治。 火棉膠嬰兒究竟是什麼？ 火棉膠嬰兒，又稱 新生兒魚鱗病 ， 是一種常染色遺傳性皮膚脫屑性疾病 ，臨床上較為 罕見 。 大量突變是不可預測的，主要是TGM1，可能是未知的。 文文在暖箱内 這類患兒 出生時即被一層發亮的膠狀膜包裹 ，以緻嬰兒四肢被限制在一個特殊位置， 可能會引起外觀上的 畸形。生24小時内，覆膜開始開裂或脫落。 在大多數情況下，幾天後，嫩的皮膚被角化成一個火棉狀，如此反複硬化和脫屑，嚴重程度因人而異。 近30個日日夜夜細心呵護 文文順利度過“危險期”！ NICU的醫護人員對“脆弱”的文文關懷照顧無微不至。 采取防護隔離措施，安排單獨隔離病房，放置在溫濕度适宜的暖箱内。 每兩小時塗抹濕燙傷膏并更換體位，減少水分蒸發和皮膚摩擦，減少壓瘡發生率。 醫院NICU主任莫蔚農主任醫師介紹說： “這種病沒有特殊治療方案，皮膚、黏膜護理及預防感染是治療關鍵。” 一點點“蛻變”的文文 經過2周耐心細緻的治療，文文 全身皮膚情況明顯好轉，大部分膠狀膜已脫落 ，“我們及時調整了治療方案，改用潤膚乳塗抹，保持皮膚濕潤， 現在 症狀沒有那麼嚴重了 。 ”公爵小姐又說。 看我，是不是比以前“漂亮”了許多~ 通過NICU全體醫護人員近一個月的全力救治、精心護理及家長的積極配合，文文 全身脫膜基本完成，生長發育良好，四肢活動正常 ，通過了專家的評估，終于迎來了出院的好日子。 “任重道遠”的居家照護 期待你能越來越好！ 順利出院，隻是文文人生路的第一步， 接着的居家照顧任務将是對張女士一家人的不小考驗 。市婦産科醫院的醫務人員一再強調手衛生及居家環境整潔的重要性，還特别交代要做好以下幾點： 1. 每天定時開窗通風，每天更換床單，穿 全棉、寬松的衣物，勤洗、勤換衣物。 2. 密切觀察患兒的病情變化，如 發現角化表皮 ，不要用手清除，使其自然脫落。 3. 在營養方面， 建議家長給予純母乳喂養至少6個月 。 高熱量，高蛋白和高維生素補充劑6個月後。 4. 皮膚症狀明顯處，要進行 及時、有效、正确的處理 ，預後良好，即可恢複正常人面貌及皮膚，智力和體格發育亦不受影響。 在救治過程中，大家也被文文的堅強深深感動着 。 在他出院時，NICU所有的醫務人員都不情願地為他寫了一首詩，希望他能好起來。 向上滑動閱覽 初見你時 硬硬的，緊緊的 全身被羊皮紙一樣的皮膚覆蓋 每一次哭泣 都是那麼低弱、無助 每一次伸展 都是那麼局促、緊繃 從未見過這樣的病例 我們也有些許擔心、彷徨 可是 你小小的眼神裡 流露着希望 父母的雙手 堅定的摟着你的小手 我們 挑燈查找、翻閱各類文獻、資料 我們 日夜精心、細心呵護着你的每一寸肌膚 終于 一次一次護理 一層一層剝脫 嬌嫩的、光滑的皮膚重新展現 漸漸的 你會大聲哭泣了 或是微微一笑 或是随心舒展身體 一切真好 讓我們一起來祝福文文健康成長吧！ 供稿 /杭州市婦産科醫院轉載請注明“健康杭州” 衆志成城防控疫情 全家滿心歡喜等待寶寶降臨，可生下來後醫生卻說必須馬上轉入NICU（ 新生兒重症監護室 ）！張女士（化名）和家人聽到這個消息後心情跌到谷底，她的寶寶文文（化名）被診斷為罕見病—— “火膠棉嬰兒” ！隔着暖箱看一眼寶寶，張女士的眼淚再也繃不住了…… 讓人心疼的文文 全身像裹着一層羊皮紙！ 多處皮膚褶皺破損、斷裂 文文一出生，就與其他寶寶不同，臉上及四肢的皮膚都 “ 油光光” 的， 像有一層羊皮紙包裹 ，摸上去光滑、偏硬，頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等 皮膚褶皺處多處皮膚破損、斷裂 ， 露出淺紅色嫩皮，還伴有水腫 。 這樣的皮膚很容易發生感染 文文胎齡才33周，比預産期早了一個多月降臨到這個世界，裹着一層“油皮”的他，哭聲低弱，呼吸費力，立馬被送NICU救治。 火棉膠嬰兒究竟是什麼？ 火棉膠嬰兒，又稱 新生兒魚鱗病 ， 是一種常染色遺傳性皮膚脫屑性疾病 ，臨床上較為 罕見 。 大量突變是不可預測的，主要是TGM1，可能是未知的。 文文在暖箱内 這類患兒 出生時即被一層發亮的膠狀膜包裹 ，以緻嬰兒四肢被限制在一個特殊位置， 可能會引起外觀上的 畸形。生24小時内，覆膜開始開裂或脫落。 在大多數情況下，幾天後，嫩的皮膚被角化成一個火棉狀，如此反複硬化和脫屑，嚴重程度因人而異。 近30個日日夜夜細心呵護 文文順利度過“危險期”！ NICU的醫護人員對“脆弱”的文文關懷照顧無微不至。 采取防護隔離措施，安排單獨隔離病房，放置在溫濕度适宜的暖箱内。 每兩小時塗抹濕燙傷膏并更換體位，減少水分蒸發和皮膚摩擦，減少壓瘡發生率。 醫院NICU主任莫蔚農主任醫師介紹說： “這種病沒有特殊治療方案，皮膚、黏膜護理及預防感染是治療關鍵。” 一點點“蛻變”的文文 經過2周耐心細緻的治療，文文 全身皮膚情況明顯好轉，大部分膠狀膜已脫落 ，“我們及時調整了治療方案，改用潤膚乳塗抹，保持皮膚濕潤， 現在 症狀沒有那麼嚴重了 。 ”公爵小姐又說。 看我，是不是比以前“漂亮”了許多~ 通過NICU全體醫護人員近一個月的全力救治、精心護理及家長的積極配合，文文 全身脫膜基本完成，生長發育良好，四肢活動正常 ，通過了專家的評估，終于迎來了出院的好日子。 “任重道遠”的居家照護 期待你能越來越好！ 順利出院，隻是文文人生路的第一步， 接着的居家照顧任務将是對張女士一家人的不小考驗 。市婦産科醫院的醫務人員一再強調手衛生及居家環境整潔的重要性，還特别交代要做好以下幾點： 1. 每天定時開窗通風，每天更換床單，穿 全棉、寬松的衣物，勤洗、勤換衣物。 2. 密切觀察患兒的病情變化，如 發現角化表皮 ，不要用手清除，使其自然脫落。 3. 在營養方面， 建議家長給予純母乳喂養至少6個月 。 高熱量，高蛋白和高維生素補充劑6個月後。 4. 皮膚症狀明顯處，要進行 及時、有效、正确的處理 ，預後良好，即可恢複正常人面貌及皮膚，智力和體格發育亦不受影響。 在救治過程中，大家也被文文的堅強深深感動着 。 在他出院時，NICU所有的醫務人員都不情願地為他寫了一首詩，希望他能好起來。 向上滑動閱覽 初見你時 硬硬的，緊緊的 全身被羊皮紙一樣的皮膚覆蓋 每一次哭泣 都是那麼低弱、無助 每一次伸展 都是那麼局促、緊繃 從未見過這樣的病例 我們也有些許擔心、彷徨 可是 你小小的眼神裡 流露着希望 父母的雙手 堅定的摟着你的小手 我們 挑燈查找、翻閱各類文獻、資料 我們 日夜精心、細心呵護着你的每一寸肌膚 終于 一次一次護理 一層一層剝脫 嬌嫩的、光滑的皮膚重新展現 漸漸的 你會大聲哭泣了 或是微微一笑 或是随心舒展身體 一切真好 讓我們一起來祝福文文健康成長吧！ 供稿 /杭州市婦産科醫院轉載請注明“健康杭州” 衆志成城防控疫情

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