提起脊髓空洞症，相信很多人都是第一次聽說，甚至連一些醫生都會感覺陌生。事實上，這種病并不罕見，并且危害很大。患者患病後脊髓内會有空洞形成和膠質增生，如果不及時發現、及時治療，脊髓就會變形加重，神經也會發生損傷，患者可能發生癱瘓、肌無力等。但由于大衆包括一些醫生都不知道這個病，因此，相當一部分患者患病卻不自知。

由于多種原因的影響使脊髓内形成管狀空腔，稱為脊髓空洞症，在空洞周圍常有神經膠質增生。本症發病較為緩慢，臨床表現為受累的脊髓節段神經損害症狀，以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經營養障礙。

該病在臨床上可分為早期、中期和晚期，早期診斷、早期治療，能夠達到臨床上的治愈，越晚治療受損的神經越不容易恢複。也就是說，早發現、早治療就能早康複，患者拖延的結果就是癱瘓、殘疾甚至死亡。

然而，現實情況是，大多數脊髓空洞症患者被确診時，往往已發展到中期甚至晚期。為什麼會出現這種情況呢?殷世榮主任表示：“很多人包括一些醫生對該病不認識或者認識不到位，或采取了錯誤的治療，導緻很多患者錯過最好的治療時機，并且這樣的患者不在少數。”

1、腦脊液動力異常

脊髓空洞的病因及發病機制至今尚無統一的認識，臨床工作中常見顱頸交界區的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小腦扁桃體下疝畸形最為常見)，空洞多見于頸段和上胸段脊髓内。

2、血液循環異常

當供應脊髓的血液特循環出現異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，會引起脊髓内組織的缺血、壞死、液化，最後形成脊髓空洞。

3、感染性疾病

周圍神經的直接感染，如麻風、帶狀疱疹;伴發或繼發于各種急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩紅熱、傳染性單核細胞增多症、鈎端螺旋體病等；細菌分泌的毒素對周圍神經有特殊的親和力，如白喉、破傷風、菌痢等；結締組織疾病：如紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病、類風濕性關節炎等都可能導緻脊髓空洞。

4、先天發育異常

脊髓裂、腦積水等先天發育異常，緻第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，緻使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。

5、其他

多發性骨髓瘤、淋巴瘤、真性紅細胞增多症、癌症、異常球蛋白血症等都可能導緻脊髓空洞症。

特發性脊髓空洞症：

特發性脊髓空洞症患者症狀以脊髓空洞為主，不會伴有外傷、腫瘤及蛛網膜炎等。

外傷性脊髓空洞症：

外傷性脊髓空洞症患者以出現過明顯的脊髓外傷史為特點。

交通性脊髓空洞症：

交通性脊髓空洞症患者多出現脊髓積水，為脊髓空洞伴小腦扁桃體延髓聯合畸形，無腫瘤、外傷及蛛網膜炎。其中以小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型畸形最多見。

萎縮性脊髓空洞症：

萎縮性脊髓空洞症是由于脊髓萎縮和退行性改變導緻脊髓内微囊腔、裂縫形成和中央管局部擴大，一般不會擴展。

腫瘤性脊髓空洞症：

腫瘤性脊髓空洞症為髓内腫瘤(星型細胞瘤、室管膜瘤等)形成的囊性退化空洞，内含蛋白質液體，與腦脊液不同，空洞被覆腫瘤和周圍緊密的膠質組織。空洞從腫瘤一極為中心上下擴展。

神經功能障礙：患者常見症狀如，上肢營養障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發發绀發涼，多汗或是少汗。

運動障礙：患者上下肢運動神經元性癱瘓，常表現為肌肉萎縮和肌束震顫。

關節損害：大約有20%的患者會出現骨關節損害，且為多發性的，上肢較為多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但患者一般無痛感。

腦幹損害：頸胸段多見，可能會累及腦幹延髓。患者的皮膚前趕緊分離，以及受累平面以下的長束症狀，相應階段痛溫覺消失、觸覺和本體覺相應有所保留。

溫馨提示：大家要對該疾病重視，脊髓空洞症治療是一個長期的過程，保持積極的生活方式和對疾病的深刻認識非常重要!

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