再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性綜合征,也就是骨髓無法正常造血,臨床中主要表現為貧血、發熱和出血。如果是慢性再障,一般首起的表現為貧血,出血多限于皮膚黏膜且不嚴重,感染症狀也比較好控制。
但如果是急性再障,一般進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。60%以上有内髒出血傾向,皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。感染症狀也容易導緻病情進一步惡化。
發病較急的重型再障患者,外周血血細胞下降速度快,針對重症再障的治療最常提到的就是骨髓移植。但由于經濟問題,患者的基礎身體條件較差、配型困難等問題,很多重型再障患者都不适合骨髓移植。
再生障礙性貧血除了移植,怎麼治療效果好?
一、支持治療:包括輸血、血小闆輸注、去鐵治療等,目的是預防和治療血細胞減少相關的并發症,但一般是應急治療,不可養成輸血依賴。對于紅細胞輸注依賴的再障患者鐵超負荷若未采取治療或治療不當,可導緻總生存期縮短。反複輸血的患者應注意去鐵胺排鐵治療。
二、免疫抑制劑:免疫抑制劑是治療重度再障的首選藥物,主要有抗淋巴/胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG)和環孢素。前者主要用于重型再障,後者适用于全部再障,兩者可以聯合使用組成強化免疫抑制方案。也有醫生使用環磷酰胺等治療再障。
三、促造血治療:比如雄激素就适用于全部再障,是基礎促造血藥物。對造血幹細胞具有直接刺激作用。主要不良反應有肝功能損害、男性化等。造血生長因子特别适用于重型再障。常在免疫抑制治療重型再障後使用,使用3個月以上最佳。
四、中西醫結合治療:在西醫穩定患者病情的基礎上,也可配合針對性的中醫藥辨證治療。中醫學結合西醫科學理論,取長補短,對骨髓微環境和基質進行調理,以達到消除患者症狀、恢複機體免疫力的效果。
綜上所述,重型再障進展迅速、病情嚴重,西醫是主要控制治療手段。但基于西藥的副作用,可在早期控制的基礎上,結合中醫漏洞虛補,兩者結合幫助起效。但對于不适合藥物或是藥物一線方案效果非常差的情況下,可以盡快着手準備移植的打算。
關注我了解更多血液病知識。
,更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!