上一篇我們聊了鼓膜完整的傳導性聾（一）——先天性中耳膽脂瘤；今天我們另一種可導緻傳導性聾但鼓膜完整的疾病——耳硬化症（Otosclerosis）。

何謂耳硬化症？标準的定義是這樣的：耳硬化症是内耳骨迷路之密質骨出現竈性疏松導緻镫骨底闆的活動受限為病理特征，臨床上表現為傳導性聾的一種中耳疾病。若非專業人士，讀完這個定義，可能仍然不明白何為耳硬化症。我們不妨先了解一下聽骨鍊，特别是镫骨在我們聽到聲音的過程中是如何工作的。

正常情況下，镫骨底闆的周圍與前庭窗之間有一個環形彈性纖維（即：環狀韌帶）環繞着镫骨底闆，在聲波的作用下镫骨可産生類似“活塞式運動”。耳硬化症患者的問題主要就是出在了镫骨底闆，由于镫骨底闆因“硬化”而活動受限或固定，那麼這種“活塞式運動”就會受限或者減弱，聲波的振動無法有效傳入耳蝸，我們的聽力就會受到影響了。這個過程是聲波的傳導過程，所以我們把這個過程出現問題導緻的聽力減退叫傳導性聾。

臨床表現

1. 耳聾：雙側耳或單耳漸進性聽力減退。初為傳導性聾，後期可發展為混合性聾

2. 耳鳴：約20-80%的患者伴有耳鳴。多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴

3. 韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高

4. 眩暈：少數患者在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈

從以上描述不難看出，這一類患者的聽力減退往往時間比較長，然後慢慢的，越來越感覺聽不清楚。對于多數患者，仔細追問病史時，都能夠得出這個信息。

臨床診斷

主要通過患者的臨床表現、查體、聽力學檢查、影像學檢查等得出。

治療

1. 助聽器補償聽力：盒式助聽器、耳背式助聽器、耳内式助聽器、耳道式助聽器、深耳道式助聽器，還有骨錨式助聽器（BAHA）。

2. 手術治療：手術适應征為：耳硬化症氣導聽力損傷30dB以上,氣骨導差距15dB以上，言語頻率氣骨導差＜40dB；雙耳硬化症,兩側骨導相等時選氣導較差一側先手術; 兩耳氣導損失相等時選骨導較好一側先手術; 雙耳骨氣導均相等時選耳鳴重、半規管功能低下側先手術；無中耳炎。

常用镫骨假體為Pistion。

真實案例

Real case

臨床資料：患者男性，37歲，雙側耳漸進性聽力減退10餘年，伴耳鳴，無眩暈。

耳内鏡檢查

雙側外耳道通暢，鼓膜完整，标志清楚

耳硬化症患者一般外耳道比較寬敞，鼓膜完整，部分患者可以看到位于鼓膜後上象限的SchwArtze征（透紅征），為鼓岬區粘膜充血的表現反映，提示耳硬化症處于活動期。

純音聽阈檢查：雙側耳混合性聾

耳硬化症患者的聽力學檢查結果多表現傳導性聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線可見Carhart切迹（即2KHz處骨導阈值升高），晚期可為混合性聾。蓋萊試驗（Gelle Test）陰性；聲阻抗測聽法顯示聲順值降低,鼓室圖曲線呈As型,镫骨肌反射消失。

影像學檢查一般選擇颞骨薄層CT掃描，早期可無明顯影像學陽性表現，如上圖所示為此案例左耳CT影像表現。

典型案例CT可見骨質疏松的雙環征(如下圖橢圓标記)、卵圓窗附近硬化竈(如下圖箭頭)等。

治療：手術，即人工镫骨（Piston）植入術

患者左耳人工镫骨植入術後18個月複查聽力結果

作者介紹

謝冰斌 副主任醫師

留美醫學博士 碩士生導師

耶魯大學聯合培養醫學博士

國際耳内科協會(IPAP)終身委員（Life Member）

中國醫療保健國際交流促進會耳内科學會委員

江西省研究型醫院學會耳鼻咽喉科分會委員

診療專長：耳鼻咽喉頭頸外科疾病診療，主攻耳顯微外科、側顱底外科、眩暈外科、耳内鏡外科，對中耳炎、颞骨良惡性腫瘤、眩暈、耳鳴等疾病的綜合治療有豐富的經驗。

科研成果：主持國家基金2項，江西省自然基金1項，發表SCI論文7篇，中文核心10餘篇。

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