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重症肌無力的治療方案

健康 更新时间:2024-07-08 21:10:41

重症肌無力的治療方案?重症肌無力最常見的首發症狀是上睑下垂和雙眼複視患者在剛開始發病時,也可能單獨出現眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉無力随後逐漸累及更多骨骼肌,從面部、四肢到呼吸肌,影響正常生活,甚至危及生命,今天小編就來說說關于重症肌無力的治療方案?下面更多詳細答案一起來看看吧!

重症肌無力的治療方案(重症肌無力的症狀及治療)1

重症肌無力的治療方案

重症肌無力最常見的首發症狀是上睑下垂和雙眼複視。患者在剛開始發病時,也可能單獨出現眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉無力。随後逐漸累及更多骨骼肌,從面部、四肢到呼吸肌,影響正常生活,甚至危及生命。

  重症肌無力有哪些典型症狀?

  主要症狀體現在如下這些方面:

  上睑下垂:這是由一側或雙側眼外肌麻痹引起,可能同時伴有斜視、複視,重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌不受累,即瞳孔調節功能正常;

  吞咽困難、咀嚼困難:這是由于面部及咽喉肌受累引起,同時還會出現表情淡漠、苦笑面容,連續咀嚼無力、飲水嗆咳、 吃東西的時候,比較費力的咽下咀嚼的食物;

  聲音嘶啞:這也是由于面部及咽喉肌受累引起,可同時伴說話帶鼻音、發音障礙、講話時發音不清楚等;

  擡頭困難:當累及胸鎖乳突肌和斜方肌時表現為頸軟、擡頭困難、轉頭及聳肩無力等;

  手臂、雙腿無力:四肢肌肉受累以近端無力為重,表現為擡臂、梳頭、上樓梯困難,但是醫生檢查時會發現腱反射通常不受影響,感覺正常;

  呼吸困難:呼吸肌受累往往會導緻不良後果,一旦出現呼吸困難的感覺應該盡快就醫;

  晨輕暮重:這是該病症狀的一個特點,即每日波動性,肌無力于下午或傍晚勞累後加重,晨起或休息後減輕。

  有些患者的呼吸肌受影響時,在短期内會出現全身肌肉收縮無力,甚至發生肌無力危象。肌無力危象是指患者在某種誘因作用下突然發生嚴重呼吸困難,患者無法正常呼吸的危險現象。一旦發生,患者需要迅速到急診科就診,心肌偶可伴發受累,可引起突然死亡。誘發因素包括呼吸道感染、手術(包括胸腺切除術)、精神緊張、全身疾病等,

  重症肌無力的治療方法包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療,治療費用與患者疾病情況密切相關。如果病情不嚴重,常規服藥的年度花費為幾百元至幾千元;如果出現肌無力危象,就會發生搶救費用、重症監護費用,治療費用等花費大幅度增加。

  重症肌無力急性期如何治療?

  重症肌無力危象一旦發生,也就是患者呼吸肌發生癱瘓,醫生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。

  重症肌無力有哪些藥物治療?

  由于個體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應在醫生指導下充分結合個人情況選擇最合适的藥物。

  膽堿酯酶抑制劑

  這是所有類型重症肌無力的一線藥物,不僅改善臨床症狀,還适用于新近診斷的患者初始治療用藥。此外,也可以單獨用來長期治療輕型的重症肌無力患者。

  每位患者的用量都是不同的,使用時需要嚴格依照醫生建議服用。

  這類藥物有一些不良反應,患者可能會出現惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩、口腔及呼吸道分泌物增多等症狀。

  免疫抑制藥物

  糖皮質激素:治療重症肌無力的二線藥物,能讓70%~80%的患者症狀得到明顯的改善。不過,在應用糖皮質激素治療期間,需要密切觀察病情變化,對于病情危重、有發生肌無力危象風險的患者,醫生會慎重考慮。

  硫唑嘌呤:同為治療重症肌無力的二線藥物,适用于眼肌型和全身型的患者,能與糖皮質激素聯合應用。服用本類藥物應從小劑量開始,逐漸加量。本類藥物發揮作用的時間較長,3~6個月才可能起效,1~2年才能完全發揮出治療作用。治療效果相對理想,能讓70%~90%的患者症狀得到明顯改善。

  環孢菌素A:該藥也可以用來治療眼肌型和全身型重症肌無力患者。适用于無法耐受糖皮質激素或硫唑嘌呤不良反應,或對前述兩種藥物療效欠佳的患者。該藥也可以作為不易堅持用藥的重症肌無力患者。

  他克莫司:這是一種強效的免疫抑制劑,适用于不能耐受糖皮質激素、對其他藥物治療效果不佳的患者。起效較快,一般2周左右就可以見效。如果不出現嚴重的不良反應,患者可以長期服用。

  環磷酰胺:适用于其他免疫制藥物治療無效的難治性重症肌無力患者,以及胸腺瘤伴重症肌無力的患者。

  嗎替麥考酚酯:該藥屬于二線藥物,不能與硫唑嘌呤同時使用。

  免疫抑制藥物還包括抗人CD20 單克隆抗體等。在使用前述這些藥物時,患者需要定期檢查肝腎功能、血液情況、尿常規情況。一旦發現藥物不良反應對患者産生較大影響,需要考慮停藥或使用其他替換藥物。

  靜脈注射用丙種球蛋白

  主要适用于病情較急、手術術前準備的重症肌無力患者。

  血漿置換

  該項治療方法長期重複使用并不能增加遠期療效,适用于病情較急、迅速惡化、出現肌無力危象、胸腺切除術前和圍術期等情況。

  重症肌無力有哪些手術治療?

  對于懷疑為胸腺瘤的重症肌無力患者,應盡早接受胸腺摘除手術。早期手術治療能降低胸腺腫瘤浸潤和擴散的風險。有些患者在術後可以改善症狀,但有些可能在術後症狀加重。

  醫生會綜合評估患者的情況,來決定是否建議手術治療。

  重症肌無力有哪些其他治療措施?

  随着治療方法的不斷更新,胸腺放射治療也是重症肌無力患者的另一個治療選擇。主要适用于如下患者:

  胸腺增生;

  全身無力;

  藥物療效不佳;

  浸潤性胸腺瘤不能手術;

  未徹底切除胸腺瘤;

  術後複發。

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