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​神經纖維鞘瘤症狀

健康 更新时间:2024-10-14 22:18:11

  任何疾病治療上,都是不可以盲目的選擇治療方法,這樣對疾病改善沒有任何幫助,不同疾病在症狀上都是不一樣的,而且治療疾病前,需要對疾病各方面進行了解,尤其是對一些複雜疾病治療的時候,更是要注意症狀、病因、表現,這樣利于疾病治療,那神經纖維鞘瘤症狀都有什麼呢?

  神經纖維鞘瘤症狀:

  1、臨床分型 本病臨床有七種類型。

  1型NF(典型神經纖維瘤):占所有NF患者的85%以上。患者出現多數神經纖維瘤,大小數毫米至數厘米不等,并出現多數廣泛分布的咖啡斑,很少或無神經系統損害。約1/4的6歲以下的患兒和幾乎所有老年患者出現虹膜Lisch結節。

  2型NF(中樞或聽神經瘤病):與1型的區别為出現雙側聽神經瘤。

  3型NF(混合型)和4型NF(變異型):類似2型NF,但出現較多數的神經纖維瘤。

  以上4型發生視神經膠質瘤、神經鞘瘤、腦脊膜瘤的危險性較大,且呈常染色體顯性遺傳。

  5型NF(節段型或皮節型神經纖維瘤病):通常為非遺傳性,考慮由後合子體細胞突變所緻。可呈雙側性。

  6型NF(無神經纖維瘤病):臨床無神經纖維瘤,僅見咖啡斑。其診斷為咖啡斑必須在兩代中發生。

  7型NF(晚發型神經纖維瘤):患者20歲後才發生神經纖維瘤,是否為遺傳性尚不明。

  2、臨床特征 特征性損害主要為神經纖維瘤,其他依次為咖啡斑、腋部雀斑、巨大色素性毛痣(神經痣)、骶部多毛症、顱回狀皮膚和巨舌。

  (1)皮膚症狀:

  ①咖啡斑:幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,色素沉着為本病的标志性損害,是神經纖維瘤的特征之一,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面,好發于軀幹非暴露部位。呈色素均勻一緻的淡棕色或深棕色不規則圓形或卵圓形,數目不定,大小範圍可以從廣泛的黑斑到散在性斑塊,瘤體内亦可含有色素細胞。直徑1.5~5cm(兒童最小直徑為0.5cm)的咖啡斑,見于出生一歲的嬰兒。青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值,通常提示為l型NF。部分可呈正常膚色,或略帶淡紅色。

  ②皮膚纖維瘤和纖維軟瘤:皮膚神經纖維瘤為真皮腫瘤,在兒童期發病,單發或多發的皮面或皮下腫物, 突出皮面或皮下可觸及的圓形、梭形或不規則腫物,質地可韌可軟。瘤體表面或光滑或粗糙,大小不等,小者如米粒,多為芝麻、綠豆至柑橘大小,有蒂或無蒂,大者重達數千克,可松弛懸垂于體表,呈帶狀。主要分布于軀幹和面部皮膚,也見于四肢,多呈粉紅色、肉色、果紅色不等,數目不定,可多達數千,觸之柔軟如疝狀。軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性。淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節,可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常。用手指輕壓可将柔軟性腫瘤推向脂肪層,松開手指則彈回,可與脂肪瘤鑒别。

  A.軟疣樣增生:皮膚上軟疣狀的腫瘤增生,全身散在分布,數量不等,數個至數千個。

  B.皮下梭形神經瘤。

  C.叢狀神經纖維瘤:少見。是神經幹及其分支彌漫性神經纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區域或肢體彌漫性肥大,稱神經纖維瘤性象皮病。為沿周圍神經緩慢長出的結節,呈彌漫性腫脹,界限不清。腫瘤可高度增生,發生皺褶,臃腫下垂,觸摸時猶如一袋蠕蟲。叢狀神經瘤常明顯地出現在某一神經分布區域,如手部正中神經,面部第五、第八腦神經,或上頸部神經的分布區等。當第八腦神經波及時,就可以引起單側或雙側耳聾。本瘤如發現基底與深組織開始有緊密固定或快速長大,或局部劇痛時,應懷疑惡性變的可能。

  部分瘤體無包膜,腫瘤向外生長,四周境界不甚清楚,往往導緻局部和鄰近器官的垂墜變形移位,造成明顯畸形和功能障礙,即稱神經瘤性象皮病(elephantiasis neuromatosa)。

  ③其他皮膚損害:全身和腋窩雀斑(crowe征)也是特征之一,大而黑的色素沉着提示簇狀神經纖維瘤,位于中線提示脊髓腫瘤。臨床上可誤診為黑色素病。腋窩部雀斑可伸展至頸部,發生于腹股部者可伸展至會陰部。此外皮膚可見青銅色着色和過度色素沉着。亦有伴發黃色肉芽腫者。

  (2)神經系統損害:可發生智力發育遲緩,癡呆、癫痫和多種顱内惡性腫瘤。約50%的患者出現神經系統症狀,主要由中樞或周圍神經腫瘤壓迫引起,其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所緻。

  ①顱内腫瘤:聽神經瘤最常見,雙側聽神經瘤是NFⅡ的主要特征,常合并腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等,視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生,少數病例可有智能減退、記憶障礙及痫性發作等。

  ②椎管内腫瘤:脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。

  ③周圍神經腫瘤:周圍神經均可累及,馬尾好發,腫瘤呈串珠狀沿神經幹分布,一般無明顯症狀,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。

  (3)眼部症狀 虹膜Lisch結節幾見于所有成年患者。上睑可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可扪及腫塊和突眼搏動,裂隙燈可見虹膜粟粒狀橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,也稱Lisch結節,可随年齡增大而增多,是NFⅠ特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤,視盤前凸;視神經膠質瘤可緻突眼和視力喪失。

  (4)骨損害:鄰近骨者可壓迫骨出現壓迹,通常為侵蝕性,可引起骨骼畸形。常見的先天性骨發育異常包括脊柱側突、前突和後凸畸形,顱骨不對稱、缺損和凹陷,先天性胫腓假關節、脊柱裂、脫位和非外傷性骨折,引起肢體過度肥大等。腫瘤直接壓迫可導緻骨骼改變,如聽神經瘤引起内聽道擴大,脊神經瘤引起椎間孔擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長,長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等,均可發生腫瘤。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢,由于不對稱或壓迫神經而被發現。生長于腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂,很少疼痛,但轉變為纖維肉瘤者并不少見。

  (5)其他:

  ①内分泌損害:可見肢端肥大症、克汀病、黏液水腫、甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、性早熟等。

  ②肺損害:少數患者可發生彌漫性間質性肺炎。

  ③惡性腫瘤:皮膚神經纖維瘤偶可發展為神經纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤。并有報道伴發wilm腫瘤、橫紋肌腫瘤及慢性骨髓性白血病者。

  3、中醫辨證 中醫認為本病多因先天素質缺陷,或勞傷肺氣,腠理不密,外邪所搏,氣血不和,阻滞經絡而發于肌膚。

  根據病史、臨床表現、X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。

  在對神經纖維鞘瘤症狀了解後,制作神經纖維鞘瘤的時候,一定要根據疾病症狀進行,而且要注意的是,對這類疾病治療過程中,患者要注意飲食上要選擇簡單食物,患者這個時候可以吃一些蛋白質高的食物,使得能夠提高身體免疫力。

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