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脈管疾病 血管瘤和脈管畸形圖書

圖文 更新时间:2024-09-01 11:21:16

小麗在兩三年前獲得了一個新的身份———媽媽。小麗的寶寶出生後十幾天,臉上突然出現了一小片淡紅色的區域,正值盛夏季節,小麗以為孩子被蚊子叮了一口,并沒有在意。

但是過了幾天,那一小片紅色區域并沒有變淡或消退,反而顔色變得更紅了,像果實要成熟一般。小麗在網上搜寶寶的症狀,看的帖子大部分都是說可能是一種血管瘤病,而且大多數的血管瘤病是可以自愈的,可以等它自己消退,或者不放心的話,可以再去專科醫院檢查一下。

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小麗家離專科醫院挺遠,再加上除了有這個紅色的印記外,孩子也沒有其他的反應,也不哭鬧。就想着不折騰這麼小的小家夥了,先等它自己消吧。

但是直到寶寶到兩歲,這個紅色印記也沒有要消退的意思。小麗有些慌亂,帶着寶寶輾轉一天到上級醫院給寶寶看病。經過系統的檢查小麗被告知,她的寶寶患的是葡萄酒色斑,屬于脈管畸形的一種,并不是所謂的血管瘤。

什麼是脈管畸形?什麼又是血管瘤呢?這兩個疾病有什麼區别呢?屏幕前的你想必滿頭挂滿了大大的問号。

接下來我們先來說一下脈管畸形。

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第一問:什麼是脈管畸形?

脈管畸形指的是在胚胎發育時期,機械性損傷、有害化學物質等多種因素所造成的原始脈管生成或者發育錯誤緻使的一大類先天性疾病。脈管畸形可以單獨累及動脈、靜脈及淋巴系統,也可以同時累及多個脈管系統。

脈管畸形病變在皮膚軟組織多見,但是也有往深部的組織器官涉及的可能性。脈管畸形病變的臨床症狀可以僅僅與脈管畸形有關,也可包含在合并其他症狀的複雜的疾病綜合征之中。

根據最新的分類方法,脈管畸形主要分為單純性脈管畸形與混合性脈管畸形單純性脈管畸形又分為: 毛細血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動靜脈畸形。混合性脈管畸形指的是 2 種或 2 種以上脈管畸形共存于同一部位。

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接下來我們細數一下單純性脈管畸形的特點,毛細血管畸形是最常見的脈管畸形。皮膚的損傷部位由皮膚、黏膜“毛細血管樣”的血管所構成,上面所提到的病例就是屬于這一類型。葡萄酒色斑,皮膚損害為先天性的,表現出來是色澤鮮紅的皮膚色斑。

葡萄酒色斑在頭頸部多發生,一般按着三叉神經支配區域去分布,常累及單側。皮膚損害常累及到牙龈、舌、上颚和口腔黏膜等部位; 并可造成深部的軟組織甚至骨骼肥大,可以因為繼發性地改變造成嚴重後果。

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葡萄酒色斑的皮膚紅色斑塊不會凸出皮膚,和周圍正常的皮膚組織分界清楚。紅色斑塊會随着孩子哭鬧或者環境溫度的升高而加深;可以因為孩子貧血的發生而短暫的褪色;伴随年齡的增長,紅色斑塊可以漸漸增厚、變毛糙、且高于皮面,形成鵝卵石樣的外觀。

說完毛細血管畸形,再來說一下靜脈畸形。靜脈畸形典型的淺表皮膚損害表現為藍紫色、柔軟而壓縮感明顯的腫塊。皮膚損害部位溫度不高,也沒有震顫或搏動的感覺。值得注意的是皮膚損害區域的大小可因體位變化而改變,當處于身體最低位時,充盈到最大。

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單純性脈管畸形第三種就是淋巴管畸形,淋巴管畸形是一種先天性的淋巴管發育異常引起的低流量脈管畸形。淋巴管畸形是一種病情發展較慢的良性病變,然而它在青春期期間發展很快,可能與青春期的激素水平有關。

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單純性脈管畸形還有一種稱為動靜脈畸形,動靜脈畸形是一種高流量的先天性脈管畸形,動靜脈畸形缺乏正常毛細血管床,病損區域的動脈和靜脈的和溝通是通過異常的動靜脈瘘所達到的。

動靜脈畸形好發于中樞神經系統,它的外周動靜脈畸形的發生率在所有脈管畸形中最低。動靜脈畸形的皮膚損害區域皮膚顔色發紅,皮膚的溫度高于周圍正常的皮膚,病變區域可觸摸到搏動。

想必看完上述内容的大家對于脈管畸形有了一個大概的認知,如果想要把它和血管瘤區分開來,我們勢必要先來了解一波血管瘤。

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第二問:血管瘤是何許“人”也?

據《嬰幼兒血管瘤皮膚鏡下特征》所示:嬰幼兒血管瘤的發病率約 4% ~ 5%,嬰幼兒血管瘤主要是由胚胎期間的血管組織增生而形成的發生在皮膚和軟組織的良性腫瘤,血管瘤以血管内皮細胞異常增生為特點。

根據血管瘤發生部位累及的深淺程度分為淺表性、深在性和混合性血管瘤三類。如果病變損害部位位于真皮層及以上組織稱為淺表性血管瘤,病變損害部位位于皮下組織的血管瘤為深在性血管瘤,二者皆有則為混合性血管瘤。

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根據血管瘤的形态特征可以分為局竈型、節段型、中間型和多發型血管瘤四型。如果血管瘤的瘤體生長增殖圍繞一個中心向四周發散,表現為結節性、圓形或橢圓形稱之為局竈型血管瘤,是最常見的一種類型。

接下來談一下節段型血管瘤,節段型血管瘤沿着特定皮膚結構所分布。但是這個皮膚結構與皮節、神經分布等無關,而是與殘留的胚胎動脈及其變異血管的分布有很大關聯。

當全身有 5 個及以上的血管瘤瘤體,且各個瘤體之間沒有任何聯系稱之為多發型血管瘤。如若并不能明确地分别出它到底是局竈型或多發型血管瘤就稱之為中間型嬰兒血管瘤。

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血管瘤一般在出生時或者出生後幾周之内,病變都可以表現出來。皮膚損害的表現主要為:充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性的斑片組織。

血管瘤的生長發育有增殖期的存在,在生後 3 個月内的增殖期叫做早期增殖期,瘤體的大小可以在此期間達到最終面積的 80%左右 。早期增殖期過後增殖會變得緩慢,進入晚期增殖期。

血管瘤瘤體增殖期後,會進入到長達數月至數年的相對穩定期,最終在幾年後逐漸消退。大部分的血管瘤患兒在4 歲左右時瘤體可以完全消退,瘤體處于較深區域的血管瘤患兒可能 7 ~ 8 歲以後才能消退。但是也不排除部分患兒的血管瘤瘤體并不會消退。

分别了解完脈管畸形和血管瘤,我想大家對二者的區别也有了一個揣測。那麼我們究竟該如何區别二者呢?下面見分曉。

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第三問:區分脈管畸形和血管瘤的幾處要點

1、從發病時間來看

脈管畸形發病時間較早,在出生時病變即已存在。而血管瘤發病時間相對多變,不僅可以在出生時發病,還可以在出生後不久的一小段時間内發病。

2、從發展情況來看

脈管畸形随着年齡的增長而發生緩慢的擴張,并不存在快速增生的時期,也從不會消退。而血管瘤在一歲之内有快速增長的時期,也有一段時間不會怎麼變化的靜止期,最主要的是部分血管瘤發展到最後會消退。

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3、從病損部位顔色來看

脈管畸形的病損部位顔色要視畸形的脈管結構而定,像靜脈畸形典型的淺表皮膚損害表現為藍紫色,而葡萄酒色斑,皮膚損害部位的色澤鮮紅多姿。血管瘤的話常表現為鮮紅色。

4、從體位試驗來看

血管瘤一般并不會随體位或者時孩子突然哭鬧的變化而改變。但對于大多數的脈管畸形患兒的病變特征會随之改變。

5、從有無搏動感來看

血管瘤的瘤體結構并不會産生搏動的感覺,但是一部分的脈管畸形,像動靜脈畸形發生時可以觸摸到波動的感覺。

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醫生寄語

各位寶媽請注意,如果孩子的身上不正常的斑塊組織,一定要引起注意。如果過不幾天就消失了,可以不用在意,如果是半月内或者更長的時間内也并沒有消散,還有往外生長的趨勢,一定要想到我們今天講到的脈管畸形和血管瘤。

參考文獻

1、脈管畸形的臨床表現、診斷及鑒别診斷 華晨,林曉曦

2、嬰幼兒血管瘤皮膚鏡下特征 張曌,陳欣玥,周念,舒虹

3、嬰兒血管瘤的臨床表現、診斷、鑒别診斷及治療研究進展 李麗,馬琳

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