65歲的張大爺過去喜歡到小區附近的公園打拳、唱曲，但是近年來由于體力嚴重下降、行動不便，張大爺已經很少下樓活動，即使偶爾出門也需要女兒的陪同。

在出版社擔任編輯的沈女士最近幾年出現皮膚增厚發硬、面容發生改變、手指關節活動受限，并逐漸出現呼吸困難的症狀，所幸得到單位的理解和支持，已轉崗并居家辦公兩年有餘。

風濕科“老病号”丁先生三年前開始出現持續性幹咳、反複感冒、慢走氣喘等症狀，好在多年來他堅持規範治療、定期随訪，及時發現了風濕外“隐藏”的另一種疾病。

三種截然不同的人生，卻有着一個共同點——他們都是肺纖維化患者。

肺纖維化不可逆，警惕這種“不是癌症的癌症”

肺纖維化疾病是一大類疾病的總稱，屬于嚴重的緻命性肺部疾病，由于肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”。中國研究型醫院學會呼吸病學專業委員會主任委員、中國老年醫學學會呼吸病學分會副會長、北京協和醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師徐作軍教授介紹到：“就目前診療水平來看，肺纖維化不可逆。一旦患病，會造成患者肺功能下降、生活質量下降、壽命縮短。”

在肺纖維化疾病中，有一種罕見的肺纖維化疾病是呈進行性發展的，病因不明且疾病進展較快，在數年内就可能導緻患者死亡，這種疾病就是特發性肺纖維化（IdiopathicPulmonary Fibrosis，IPF）。一旦确診IPF後，患者五年生存率不足30%，，低于子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌症，急性加重後的中位生存期僅2.2個月。IPF好發于50歲以上的男性，張大爺患的正是這種病。

除了特發性肺纖維化這種原發于肺部的纖維化，包括類風濕關節炎、幹燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等在内的自身免疫性疾病的患者，以及過敏性肺炎的患者，都有可能發生肺纖維化，這類肺纖維化屬于具有進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾病（PF-ILD）。中華風濕病學會中青年委員會副主任委員、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任葉霜教授指出：“自身免疫性疾病除了會影響到關節、肌肉、皮膚等器官外，還會侵害肺部健康，是導緻肺纖維化的主要誘因之一。當累及肺部時，就會破壞肺組織，導緻呼吸問題。”

在自身免疫性疾病中，有種罕見病叫系統性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴發的肺纖維化是最受醫生、同時也是最需要患者關注的。SSc-ILD是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素，約占死亡人數的三分之一，患者中位生存時間僅5至8年。

盡早識别“肺纖維化”，赢得最佳治療時機

目前，肺纖維化的主要治療目标是控制疾病進展，延緩肺功能下降趨勢、提高患者生活質量，降低急性加重風險，延長患者生存期。早診斷、早幹預才可能将肺功能維持在相對較好的狀态。

“肺纖維化早期症狀包括刺激性幹咳、活動後氣喘、杵狀指等，另外患者容易出現反複感冒和肺部感染。”中華醫學會呼吸病分會間質病學組委員/秘書、中國醫師協會呼吸醫師分會間質病工作組委員、中日友好醫院呼吸與危重症醫學科副主任醫師任雁宏教授指出。

疑似肺纖維化患者應盡早到三甲醫院、胸科或肺科專科醫院的呼吸内科就診。這些醫院擁有的專業間質性肺疾病多學科診療團隊可通過胸部高分辨率CT來初步診斷是否患肺纖維化，降低漏診、誤診的風險，讓患者及時得到專業規範的治療。葉霜教授呼籲：“有自身免疫性疾病的患者除了要關注原發疾病，還要關注肺部的病變，定期監測肺功能和做胸部高分辨率CT檢查，對于判斷疾病進展非常重要。”

以丁先生為例，因為常年患有類風濕關節炎，平時稍微動一動就氣喘，他就以為是缺乏鍛煉；反複感冒，則以為是身體底子弱、抵抗力差，卻萬萬沒想到是類風濕關節炎引起了肺部病變。幸運的是，丁先生在主治醫師的指導下，堅持每半年做一次高分辨率CT檢查，這才在肺部纖維化程度很輕的時候便發現了這種病，赢得了最佳治療時機。

雖然肺纖維化難以治愈，但随着科學的進步，已有創新靶向抗纖維化藥物在國内上市并進入醫保。堅持規範地抗纖維化治療可延緩患者肺功能年下降、改善呼吸道症狀、減少患者急性加重風險，從而降低患者死亡率。

新民晚報記者 左妍

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