來源：錢江晚報

6歲的言言（化名）哭喊肚子不舒服，嘔出一大攤血，全家人都吓壞了。

3月17日，對于言言一家人而言，是一個恐怖的黑色星期四。那天，剛吃完晚飯，言言就說肚子不舒服，想要嘔吐。家人起初誤以為是他挑食引起的嘔吐感，還批評了他。可是，過了沒多久言言就說自己肚子難受，後來越喊越密集。家人趕緊把他送到附近醫院，剛到醫院還沒來得及做檢查，他就嘔血了，很大一灘。

肚子難受，怎麼還嘔血？言言究竟得了什麼病？

有一種腹部難受、嘔血

叫門靜脈海綿樣病變

當地醫院的醫生感覺情況不對，趕緊給言言做腹部彩超，發現肝髒的門靜脈主幹存在阻塞，孩子的脾髒也比同齡小孩要大很多。血管瘤？脾髒腫大？當地醫院的醫生認為言言存在進一步診治的必要，建議到上級醫院就診。

于是，爸爸媽媽趕緊把言言帶來浙大兒院，接診他們的是普外科副主任陳青江。

在進一步了解病情和完善檢查後，陳青江告訴言言和他的爸爸媽媽，這種疾病是比較少見的門靜脈海綿樣病變，形象來講就是一條通往肝髒的靜脈因為病變被阻塞了，在周圍形成側支循環，變的跟海綿一樣，門靜脈血流回流入肝髒障礙後會導緻門靜脈壓力升高，患者出現嘔血和黑柏油便，脾髒腫大以及脾髒功能亢進，血白細胞、血紅蛋白以及血小闆降低。因此這種疾病往往伴有嘔吐、便血、腹脹和肚子痛。除此之外，這種疾病若不及時治療，對肝髒、脾髒、腎髒、膽囊、胃、大腸、小腸等都可能造成損傷。

根治這種疾病的

是外科最難的四類手術之一

得了門靜脈海綿樣病變，如何對症治療？

手術的解決思路是有三類：一類是分流手術，即通過脾腎靜脈分流、門腔靜脈分流等來降低門靜脈的壓力，第二類是斷流手術，即通過脾切除加上贲門血管的離斷等手段，以減少食管胃底靜脈破裂出血機會，第三類是轉流術，即通過搭橋繞過海綿樣變的地方，讓門靜脈系統血液能夠直接回流到肝内，腸道吸引的營養物質經肝髒分解和解毒。無論哪一種解決方案，都是外科最難的四類手術之一，但就手術效果而言，第三類是最為符合生理的手術方式，但手術難度很高，也需要患兒本身符合手術條件。

陳青江團隊聯合超聲、麻醉、護理等學科團隊，對言言的情況做進一步評估，最終決定對孩子開展第三類手術：胃冠狀靜脈與肝内門靜脈左支矢狀部吻合（Rex轉流術），使門靜脈系統的血液繞過堵塞的門靜脈主幹，直接回流至肝内的門靜脈系統。也可以選取頸内靜脈等自身血管移植到肝内的門靜脈系統與腸系膜上靜脈的部位進行架橋，解決了血液到肝髒的回流問題。

術後一周左右，言言就順利地出院了。

“孩子手術很成功，同時這類手術非常符合孩子生理特點，孩子未來可以跟其他孩子一樣健康成長。”陳青江欣慰地表示。

提醒：

這些腹部不适，不能太大意

“肚子痛分很多情況，如果伴有嘔吐、嘔血或者柏油便，還是要格外注意。家長如發現不對要及時就醫，以免造成嚴重後果。”

陳青江表示，患有門靜脈海綿樣病變的兒童，有食欲不振、腹痛、腹脹、惡心、消痩等症狀，并可導緻兒童營養不良和生長發育遲緩，同時還可有嘔血、柏油便、黃疸等，反複嘔血和血便會引起貧血及失血性休克，危及生命。

來源：浙大兒院微信公衆号

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