導語：血管性水腫常發生于疏松結締組織，如面部、唇、口腔、咽喉、懸雍垂、四肢以及外生殖器；腸壁血管性水腫表現為腹部絞痛。血管性水腫可在臨床上根據以下特點與其他水腫相區分：在幾分鐘至數小時内發生，随後在數小時至數日内自發緩解，分布不對稱、往往不累及重力依賴區，累及面部、唇、喉和腸道，某些類型的血管性水腫伴有變态反應或全身性過敏反應的其他症狀和體征。

一、根據潛在機制，血管性水腫的已知病因常被細分為3類

1、肥大細胞介導的病因

在許多情況下，肥大細胞介導的血管性水腫都伴有荨麻疹和/或瘙癢。這類血管性水腫在病理學上與荨麻疹類似，但其發生于更深層的真皮和皮下組織，多累及面部或口部。肥大細胞可通過若幹機制被活化，活化的肥大細胞會釋放炎症介質，包括組胺、肝素、白三烯C4和前列腺素D2，這些介質可導緻真皮内微靜脈擴張和通透性增加，産生組織水腫。

2、緩激肽介導的病因

其他炎症介質，尤其是緩激肽，可導緻血管舒張和血管通透性增加，從而引發血管性水腫。緩激肽合成過度或緩激肽降解受抑均可導緻血管性水腫。這種形式的血管性水腫被認為沒有肥大細胞的參與，也不伴瘙癢或荨麻疹。與組胺介導的血管性水腫不同，緩激肽介導的血管性水腫通常累及胃腸道黏膜，導緻腸壁水腫和出現腹痛、惡心、嘔吐和/或腹瀉發作。

目前發現的緩激肽介導血管性水腫的主要原因是激肽途徑紊亂，這種紊亂可由藥物直接作用[如，血管緊張素轉化酶抑制劑(angiotensin-converting enzyme inhibitor, ACEI)]或缺乏C1-INH造成。緩激肽誘導血管性水腫的治療詳見其他專題。

緩激肽介導的血管性水腫對腎上腺素、抗組胺藥或糖皮質激素無反應。根據病因，這種血管性水腫可采用作用于緩激肽途徑的藥物(如艾替班特、艾卡拉肽、lanadelumab)、人C1-INH濃縮制劑或血漿置換療法進行治療。

3、其他罕見的病因

荨麻疹性血管炎—血管性水腫可見于低補體血症性荨麻疹性血管炎患者，此類患者中常可檢測出抗C1q IgG。荨麻疹性血管炎的荨麻疹皮損有不同程度的疼痛、瘀斑和紫癜，且消退後常有殘留淤斑。可能出現全身性疾病和發熱。

二、現已識别出2種血管性水腫：肥大細胞介導性事件和緩激肽介導性事件，患者症狀不完全相同

1、肥大細胞介導的血管性水腫

肥大細胞介導的血管性水腫中多有肥大細胞介質釋放引起的其他症狀和體征，如食物或昆蟲叮咬引起的變态反應，但也不是所有病例都有此類表現。這些症狀和體征包括荨麻疹、潮紅、全身皮膚瘙癢、支氣管痙攣、咽喉發緊和/或低血壓。如果累及皮膚外其他髒器系統的症狀，則可能是全身性過敏反應，應立即使用腎上腺素(圖 1和表 1)。肥大細胞介導的血管性水腫通常在暴露于變應原後的幾分鐘内開始，在數小時中追殲加重，并在24-48小時後消退。

血管性水腫也可能是由組胺介導，沒有肥大細胞脫顆粒的明确證據。該機制多見于特發性(也稱為自發性)血管性水腫。這類血管性水腫通常單獨發生，或是伴有荨麻疹，但不伴呼吸系統或循環系統症狀。

2、緩激肽誘導的血管性水腫

緩激肽誘導的血管性水腫不伴有荨麻疹、支氣管痙攣，或變态反應的其他症狀。其病程稍長，在24-36小時中逐漸加重，并于2-4日内消退。這種血管性水腫的誘因與症狀發作之間往往沒有明顯關聯。例如，ACEI誘導的血管性水腫可能會在開始用藥或劑量增加後的1周内出現，也可在用藥數年之後出現。

三、血管性水腫的治療取決于病情是否急迫、嚴重程度及可能的發病機制

1、急性變應性血管性水腫

單純血管性水腫可能源自變态反應(即，肥大細胞介導的)而非更嚴重的全身性過敏反應時，治療以抗組胺藥和糖皮質激素為主。而全身性過敏反應需肌内注射腎上腺素，因為抗組胺藥不足以控制症狀。如果血管性水腫加速進展且可能累及氣道，則也可酌情肌内注射腎上腺素，但這不太可能對緩激肽介導性事件起效(如HAE)。

建議對變應性血管性水腫給予以下治療：标準劑量的H1和H2受體拮抗劑類抗組胺藥。糖皮質激素(尚未專門研究用于急性血管性水腫的給藥方案)：需要住院的重度血管性水腫成人患者：甲潑尼龍，首先靜脈給予以60-80mg，然後改為口服，以5-7日減停。出院回家的患者：成人口服潑尼松(20-40mg/d)，兒童口服潑尼松龍[0.5-1mg/(kg·d)]，以5-7日減停。使用抗組胺藥治療血管性水腫是根據急性荨麻疹/血管性水腫的治療推斷而來，因為單純變應性血管性水腫的資料很少。

2、複發性特發性血管性水腫

對于無荨麻疹的複發性特發性血管性水腫患者，建議試用非鎮靜類抗組胺藥物(一日2次)作為初始治療，以預防複發。這類患者應轉至變态反應專科接受進一步評估。在規模最大的病例系列研究中，294例特無荨麻疹的發性複發性血管性水腫患者最初使用了非鎮靜類抗組胺藥，即西特利嗪(10mg，一日2次)或地氯雷他啶(5mg，一日2次)，療程至少1個月。經此治療，86%的患者顯著改善或緩解。無顯著改善的患者(40例)加用羟嗪(25mg，一日3次)後也未能進一步控制症狀。抗組胺藥起效表明這些患者雖無明顯誘因，但症狀是由肥大細胞或嗜堿性粒細胞介導的反應引起。

一份共識報告建議，在認定非鎮靜類抗組胺藥治療對血管性水腫無效之前，應先将劑量最高上調至常規劑量的4倍(例如西特利嗪20mg，一日2次)。其他專家發現抗組胺藥預防複發的成功率較低，多達30%的患者即使用大劑量(即最多200mg羟嗪或苯海拉明)也無效果。

對于不常發作次(即每年幾次)且不願常規預防性用藥的特發性血管性水腫成人患者，或者是每日使用抗組胺藥但仍有少數突破性發作的患者，我們(UpToDate的作者和編輯)認為以下方法有所幫助。我們指導患者在出現腫脹征象的第一時間一次性口服40mg潑尼松 25-50mg的苯海拉明，之後不再用藥。部分患者的皮膚會在血管性水腫即将發作時明顯出現感覺，此時就應用藥。這種療法尚未得到正式研究。據報道，氨苯砜、艾替班特(緩激肽B2受體拮抗劑)和利妥昔單抗(去除B細胞的抗CD20單克隆抗體)成功治療過重度難治性病例。

結語：對于不需要住院繼續治療的血管性水腫患者，我們建議一直觀察到明确出現改善征象為止，以确保血管性水腫不是預示着更廣泛且尚在發展的變态反應。如果重度或複發性血管性水腫或血管性水腫/荨麻疹患者沒有顯而易見的病因，則應轉給專科醫生進一步評估。大多數情況下最好轉給變态反應專科醫生。皮膚病專科醫生也能處理肥大細胞介導的荨麻疹/血管性水腫。

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