導語:視神經脊髓炎也稱為Devic病症,是一種主要累及視神經,還有脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘病症,臨床症狀是較為嚴重的視神經眼,還有脊髓炎,常見的會出現視力下降、失明,以及直腸功能障礙等,脊髓病變通常會超過3個椎節段,這種病症的預後比較差,也很難治愈,為了讓大家了解視神經脊髓炎是怎麼回事,現在給大家介紹一下。
一、視神經脊髓炎需要進行系列診斷,會出現不同症狀,需要引起重視
早期眼症狀容易和單純球後視神經炎混淆,ON大部分是損害單眼,這種病症常常出現兩眼先後受累的情況,并且通常會伴有脊髓病損,或者明顯緩解-複發的情況。
MS可以表現為NOM的臨床模式,,CSF以及MRI檢查都是特别有鑒别意義的,NOM的CSF-MNS>50×106/L,或者嗜中性粒細胞增多,這也是比較常見的,MS是比較罕見的,90%以上的MS會出現寡克隆帶,NOM不是很常見,頭部MRI在NOM初期是比較正常的,複發-緩解性MS常常會有典型病竈,NOM脊髓縱向融合病變,都是超過3個脊椎節段,常見的是脊髓腫脹,還有钆強化,MS脊髓病變極少會超過1個脊椎節段。
亞急性脊髓視神經病多是發生在小兒身上,先是出現腹痛、腹瀉等症狀,特别是以對稱性感覺異常為主,大部分是沒有出現癱瘓,沒有複發的情況,CSF沒有出現明顯的改變。
二、視神經脊髓炎會出現系列症狀,會對生活造成不便,主要有這幾種症狀
(一)典型症狀
1、視神經損傷的症狀
對于視神經受損症狀急性起病的患者,可能會在數小時,或者數日内,出現單眼視力部分,或者全部喪失的情況,有些患者在視力喪失前1~2天内,會感覺眼眶嚴重疼痛,眼球運動,或者按壓時疼痛感變得特别明顯,眼底改變屬于視盤炎,或者球後視神經炎,通常亞急性起病的患者,在1到2個月内,症狀會達到高峰,少部分會呈現慢性起病的狀态,視力會逐漸的喪失,在數月内穩步的進展,然後出現進行性加重的情況。
2、脊髓損傷的症狀
脊髓症候主要是以橫貫性脊髓損害是比較多見的,包括有脊髓相應病變平面以下,有一些傳導束型深淺感覺,還有出現運動障礙,以及膀胱直腸功能障礙,一般病變區神經根性疼痛,以及痛性痙攣都是比較突出的,高頸段受累的患者,會經常出現呼吸肌麻痹症候。
(二)其他症狀
視神經脊髓炎可能還會有腦幹病變症狀,常見的是頑固性呃逆、惡心,以及嘔吐等延髓症狀,部分病例是首發症狀,另外,間腦病變會出現嗜睡、困倦,以及低鈉血症等。
(三)并發症
1、失明
視神經脊髓炎首先可能損傷視神經,早期的時候會出現視力下降、視物模糊的症狀,如果病情沒有得到有效的控制,疾病的進展,後期患者會經常出現失明的症狀。
2、截癱
臨床研究表明大概一半的患者在發病5年後,不能很好的獨立行走,然後影響正常的工作和生活,視神經脊髓炎大部分會損傷脊髓,造成患者失去正常的活動能力,這是比較常見的并發症之一。
3、共濟失調
共濟失調指的是早期肌力沒有出現減退的情況,肢體運動的協調動作失去了平衡,大部分是因為視神經脊髓炎損傷中樞神經造成的。
4、呼吸驟停
患者在急性期的時候,如果炎症累及到呼吸、心跳中樞,可能會造成呼吸驟停,以及心髒停止運動,患者可能會出現吞咽困難等并發症。
三、視神經脊髓炎需要充分把握個體化原則,定期用藥治療,随時調整治療方案
(一)治療周期
這種病症需要長期進行持續性的治療
(二)急症治療
1、糖皮質激素
糖皮質激素可以作為急性期主要的治療藥物,這個作為一線治療方法,使用的原則是大劑量、短療程,以及減藥為先快後慢,後期需要減至小劑量,然後長期進行維持,常用的主要是甲潑尼龍。
2、血漿置換
血漿置換對于糖皮質激素治療沒有效果的患者,都是有一定的效果,其機理可能就是和血漿中自身的抗體、補體,以及細胞因子等被清除有關系。
3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白
如果注射免疫球蛋白,可以進行急性期的治療,對于糖皮質激素反應比較差的患者,可以酌情選擇使用,患者需要注意使用的療程,通常需要連續使用5天為一個療程。
(三)藥物治療
1、硫唑嘌呤
硫唑嘌呤屬于一種DNA合成抑制劑,就是通過幹擾嘌呤合成,這樣會抑制細胞的增殖,從而達到治療的作用,也是目前預防視神經脊髓炎複發,其一線推薦治療方案之一,但是長時間的使用,患者會出現發熱、惡心,以及肝功能損害等副作用,對于血液病或者肝腎功能不全的患者來說,需要禁止使用。
2、環磷酰胺
環磷酰胺屬于烷化劑的一種,可以通過減弱淋巴細胞,還有其他細胞因子的活性,從而發揮治療作用,常常需要和其他藥物進行聯合,可以用于免疫疾病的治療。
3、甲氨蝶呤
甲氨蝶呤主要就是通過幹擾DNA合成,發揮其免疫抑制的作用,但是副作用還是比較多的,需要謹慎使用。
4、利妥昔單抗
利妥昔單抗就是生物制劑,可以有效的減滅淋巴細胞,這樣起到治療的作用,可以使用利妥昔單抗,這樣可能會出現惡心、頭痛、乏力,以及流感樣症狀等,在使用的時候,需要嚴格掌握其禁忌症。
5、那他珠單抗
那他珠單抗就是作為預防視神經脊髓炎的二線藥物,屬于一種單克隆性抗體,對于幹擾素無效的患者來說可能有效,但是長期使用會存在副作用,需要謹慎使用。
結語:視神經脊髓炎的預後比較差,5年内會有半數患者出現單眼視力嚴重損傷的情況,甚至會造成失明,大概50%的患者5年後不能獨立的行走,在疾病前兩年頻繁複發的患者,或者首次發病的患者,可能會提示預後比較差,患者5年生存率大概是90%,複發型患者5年生存率大概是68%。
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