臨床上把由于脂肪代謝或運轉異常使血漿一種或多種脂質異于正常稱為高脂血症。由于脂質不溶或微溶于水,其必須與蛋白質結合以脂蛋白形式存在,因此,高脂血症常稱為高脂蛋白血症,臨床上分為兩類:①原發性,屬遺傳性脂代謝紊亂疾病;②繼發性,常見于控制不良糖尿病,飲酒、甲狀腺功能減退症、腎病綜合征,腎透析、腎移植、膽道阻塞,口服避孕藥等。嚴格地說,高脂血症應該稱為血脂異常。因為,此時血脂成員中應該低的高了,應該高的反而低了。與此同時,在治療方面,以往沿用的“降脂”治療也應該改為“調脂”治療為妥。
原發性高脂血症又分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型,繼發性高脂血症則是由其他疾病引起。原發性高脂血症可能與有關基因、脂蛋白及其受體或酶類異常有關,還與許多其他的動脈硬化危險因素有關。
(1)I型高脂蛋白血症,又稱“高乳糜微粒血症”,在臨床上比較少見。主要是空腹血漿中存在的乳糜微粒濃度增高所緻。表現為甘油三酯水平升高,而其他脂蛋白基本正常,如膽固醇水平則可正常或輕度增加。
(2)Ⅱ型高脂蛋白血症,此型在臨床上最為常見,又分為Ⅱa型高脂蛋白血症和Ⅱb型高脂蛋白血症,是與動脈粥樣硬化密切相關的一型。Ⅱ型引起低密度脂蛋白(LDL)增高。LDL以正常速度産生,但由于細胞表面LDL受體數減少,引起LDL的血漿清除率下降,導緻其在血液中堆積。因為LDL是膽固醇的主要載體,所以Ⅱ型病人的血漿膽固醇水平升高。
①Ⅱa型高脂蛋白血症:血漿中LDL水平單純性增加。血漿外觀澄清或輕混。測定血脂隻有單純性膽固醇水平升高,而甘油三酯水平則正常。Ⅱa型高脂蛋白血症可繼發于庫欣綜合征、甲狀腺功能減退症、神經性厭食、急性間歇性卟啉病、應用糖皮質激素、腎病綜合征、原發性肝癌和糖尿病等。
②Ⅱb型高脂蛋白血症:血漿中VLDL和LDL水平均有增加。血漿外觀澄清或輕混。測定血脂則膽固醇和甘油三酯水平均有增加。此型臨床上相當常見。
IIb型高脂蛋白血症可繼發于糖尿病、肝病、甲狀腺功能減退症、腎髒疾病、吸收不良、肥胖和酒精中毒。亦可受糖皮質激素和雄性激素的影響。
(3)III型高脂蛋白血症,又稱“家族性異常la-脂蛋白血症”,此型在臨床上很少見。主要是由于血漿中乳糜微粒殘粒和VLDL殘粒水平增加。其血漿外觀混濁,常可見一模糊的“奶油樣”頂層。血漿中膽固醇和甘油三酯濃度均明顯升高,且兩者升高的程度大緻相當。Ⅲ型高脂蛋白血症可繼發于單克隆r球蛋白病、原發性澱粉樣變、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能減退症。約1/2的Ⅲ型高脂蛋白血症患者有血尿酸水平升高,但多數常無症狀,僅4%患者在臨床上發生痛風。
(4)IV型高脂蛋白血症,又稱“高前β-脂蛋白血型,”此型的發生率低于Ⅱ型,但仍很常見。多于20歲後發病,可為家族性,但更多的還是屬于後天因素。Ⅳ型的最主要特征是VLDL升高,由于VLDL是肝内合成的甘油三酯和膽固醇的主要載體,因此引起甘油三酯的升高,有時也可引起膽固醇水平的升高。當血漿中VLDL水平增加時,其血漿外觀可以是澄清也可呈混濁狀,主要視血漿甘油三酯水平升高的程度而定,一般無“奶油樣”頂層。
Ⅳ型高脂蛋白血症可繼發于肥胖、慢性腎功能衰竭、腎病綜合征、糖尿病、甲狀腺功能減退症和過量飲酒等。45歲以上易患冠心病,但周圍血管病、黃瘤、黃斑瘤不常見。
(5)V型高脂蛋白血症
空腹時血漿中乳糜微粒和VLDL水平均升高。血漿外觀有“奶油樣”頂層,下層混濁。血漿甘油三酯和膽固醇水平均升高,但以甘油三酯升高為主。本型是I、Ⅳ混合型,可同時兼有兩型的特征。
V型高脂蛋白血症繼發于糖尿病、酒精中毒、口服避孕藥、糖原累積症和腎病綜合征。
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