案例：患者女，15歲，因月經量大就診，凝血篩查示PT：19秒（Ref 11.5-14.5），APTT：99秒 （Ref 29.0-42.0），均顯著延長；TT、FIB均正常。盡管此種凝血篩查表現最常見的原因是維生素K缺乏，但進一步凝血因子檢測卻否定了該病因：

考慮患者為V、VIII因子聯合缺乏症，維K治療将無效。相關處理可參考以下文獻：

近期我們遇到很多不明原因（排除了常見的肝病、藥物、凝血消耗病）凝血四項中僅PT、APTT顯著延長的案例，因此總結一下在不能立即檢測全套凝血因子的情況下，依靠篩查試驗有助快速鑒别的方法，以避免這類患者接受不恰當的處置：

1. 首先可送檢異常凝血酶原（PIVKA-II），若水平正常可快速排除維生素K缺乏症；即使在能夠及時檢測凝血因子的某些人群——例如肝功能尚不完善的新生兒中，由于其大部分凝血因子都可能偏低，檢測異常凝血酶原有助于判斷這些新生兒是否合并維生素K缺乏。

2. PT、APTT延長糾正試驗：若僅APTT延長不能糾正，可見于低凝血酶原血症-狼瘡抗凝物綜合征（HLAS）；PT、APTT均不能糾正可見于V、X因子抑制物，若排除藥物因素（如利伐沙班等Xa抑制藥），V因子自身抗體可能性大。這兩種情況均不太建議盲目補充血漿，而更推薦凝血酶原複合物：HLAS主要缺乏的是II因子，血漿補充效率很低，且有部分患者以血栓傾向為主；存在V因子抗體也不建議補充含V因子的血漿制劑。

3. 普通血栓彈力圖：若PIVKA-II正常、PT/APTT糾正試驗可糾正，則主要見于三種情況：V因子缺乏症、X因子缺乏症、V和VIII因子聯合缺乏症（當然還有一些更罕見的情況，如遺傳性II因子缺乏症、可緻TFPI活性升高從而抑制VII、X因子活性的短V因子變異等）。若高嶺土（或矽土）激活的血栓彈力圖的R參數正常或輕度延長，提示V因子缺乏症（即使V因子重度缺乏患者的TEG也往往接近正常）；若明顯延長，提示X因子缺乏症，或V和VIII因子聯合缺乏症（APTT延長明顯超過PT延長程度時，更提示後者）。同時，血栓彈力圖也有助于指導替代治療。

如下圖，TEG對各種凝血因子缺乏的敏感度并不相同：

注：Celite為矽土試劑，TF為組織因子試劑，分别從内外源激活血漿标本TEG試驗，各種乏因子血漿對應缺乏的因子活性均<1%。（Acta Anaesthesiol Scand 2005; 49: 222—231)

總之，上述3種檢測結果不僅相對來說更便于獲得，而且均有助于指導治療，對凝血常規中不明原因PT、APTT顯著延長者是可以考慮選擇的試驗。

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