原發性面肌痙攣(HFS)主要表現為面肌發作性不自主抽動,以一側眼周肌肉抽動最常見。病程遷延,有時可導緻睑裂變小、嘴角歪斜,嚴重影響患者的生命質量。發病率約為18.6/10萬人口,患病人群數量巨大。
原發性HFS的發病機制主流的理論是“神經血管壓迫”,即面神經根在出腦橋段受責任血管的壓迫導緻神經脫髓鞘改變,引起神經短路。 近幾年的研究中,國内外學者推測中樞神經功能的改變也可能參與了原發性HFS的發病過程。
臨床表現包括:(1)陣發性偏側面部肌肉不自主抽搐,間歇期正常。(2)多起于上、下眼睑,緩慢進展,逐漸向面頰擴展至一側面部所有肌肉。(3)神經系統查體無陽性體征。(4)很少自愈。
常規顱底CT平掃和(或)MRI平掃有助于排除繼發性HFS,如小腦腦橋角區表皮樣囊腫、腦膜瘤或神經鞘瘤等,但不能很好地顯示細小血管。MRI三維時間飛躍法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)序列等能更好地評估血管神經壓迫情況,并判斷面神經與周圍血管的空間關系。
原發性HFS的藥物治療(卡馬西平、奧卡西平、加巴噴丁等)早期能緩解症狀、但随着劑量加大副作用也會出現。
微創手術解除血管對神經的壓迫(微血管減壓,MVD)是一種對因治療手段,已成為目前治愈面肌痙攣的惟一方法。筆者從2007年至今已完成面肌痙攣的微創手術超過500例,總有效率在95%以上。近幾年随着神經内鏡及術中神經電生理監測的應用,療效得到進一步提高。對于高齡不适合手術的患者,肉毒素注射可作為一種對症治療手段。
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