最近我收住了一位特殊的患者，她來醫院告訴我說是胰腺癌術後，肝轉移1年半了，引起了我的懷疑，很少有胰腺癌晚期患者能存活超過1年的，所以我仔細翻看她的手術記錄，才知道原來是胰腺神經内分泌腫瘤，可是患者本人、家屬及很多不了解的醫生都認為她是胰腺癌，特别是發現肝轉移後，惶惶不可終日，世界末日到了，結果過了1年半了，依然還健在，隻是精神比較壓抑。

注：圖片來源于網絡，圖中喬布斯患“胰腺癌”其實是“胰腺神經内分泌腫瘤”。

在這裡我要說的是，胰腺内分泌腫瘤完全不同于胰腺癌，是起源于胰腺神經内分泌細胞的，惡性程度相對較低，且發展速度較慢的腫瘤。其生存期明顯長于胰腺癌, 即使是伴有肝轉移的胰腺内分泌腫瘤的中位生存期也可達48個月, 5年生存率近40%。而胰腺癌，衆所周知，是名符其實的癌中之王，5年生存率僅為5-10％，晚期胰腺癌的中位生存時間僅有3~6個月。

首先我給大家簡單介紹一下胰腺的基本知識，胰腺是我們人體最重要的消化器官，主要由胰腺腺泡組成，①分泌胰液(胰酶)到十二指腸内，幫助人體消化吸收食物。正常人胰腺每天約分泌1升胰液，這是外分泌功能；②胰腺中還存在一種特殊的結構，“胰島”，主要分布在胰腺尾和體，可以分必胰島素和高血糖素，這兩種激素共同作用調節血糖，這是内分泌功能。當胰島B細胞胞功能受損、胰島素分沁不足，人體血糖升高，從而引發糖尿病。

神經内分泌瘤可分為功能性(約占20％)和無功能性(約占80％)兩大類。所謂功能性就是指腫瘤細胞能否分泌相應的激素，并引起激素相關的臨床症狀。例如胰腺神經内分泌瘤中的胰島素瘤分泌胰島素可以導緻低血糖症狀，胰高血糖瘤又可以分泌胰高血糖素引起糖尿病等。無功能性神經内分泌腫瘤不分泌激素，臨床上主要表現為腫瘤占位引起的各種症狀如吞咽困難、腹痛、腹脹、腹部腫塊、黃疸或黑便等。

對于神經内分泌腫瘤的最終确診還需要病理學的診斷，就是我們常說的通過手術或者穿刺取下活體組織來“化驗”，看裡面的具體成分。當病理科醫生發給你報告的時候，最重要的是看兩件事情，第一個就是病理科醫生對這個腫瘤分化程度的描述，它會告訴你分化好還是分化差，分化好的腫瘤相對預後好，分化差的相對要差；第二個是看報告裡的2個指标：Ki-67和細胞核分裂像。這是神經内分必腫瘤分級最重要的參考指标示，分級越低腫瘤的預後越好，分級越高惡性程度越差同時也決定不同的治療方式。

胰腺神經内分泌腫瘤的特異性腫瘤标志物主要為CgA（嗜鉻粒蛋白A），NSE（神經元特異性烯醇化酶），合并CA199, CEA升高并不多見。CA199是胰腺癌的相對特異的指标，臨床中可以見到很多胰腺癌晚期的患者CA199可以＞1000umol/L。

胰腺神經内分泌腫瘤的常用檢查，臨床上我們常用的是①經腹超聲和超聲造影檢查，主要是用于腹部神經内分泌腫瘤的初篩，超聲造影可以了解腫的血供特點，尤其是超聲引導下可以進行腫瘤的穿刺活檢；②CT和MR:是胰腺神經内分泌腫瘤患者最常做的檢查，可以對腫瘤進行定位。③PET-CT:目前對于神經内分泌腳瘤病人，有條件的醫院會做兩種PET-CT掃描，一種是用68镓同位素标記的生長抑素作為示蹤剤(68Ga-SRS-PET-CT)，另外一種PET-CT掃是使用常規的18F同位素标記的葡萄糖作為示蹤劑(18F-FDG-PET-CT)。

對于胰腺神經内分泌腫瘤的治療，如果是早期的話，經過手術後的長期生存率可達到100％，即使晚期的胰腺神經内分泌瘤經過内科相關藥物治療，很多患者的5年生存率也能達到25-40%。

所以面對胰腺神經内分泌瘤時，不要過于絕望，如能早期發現，它在臨床上還是一種可治愈的腫瘤。很多人都認為“蘋果手機”教父喬布斯是死于胰腺癌，其實他也是神經内分泌腫瘤患者，所以他患病後生存期才比較長，活了8年之久。

總之，早期診斷率的提高, 積極的根治性切除腫瘤, 廣泛開展的藥物治療臨床試驗等綜合治療措施，胰腺神經内分泌腫瘤預後是令人滿意的。

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