轉載自：廣東醫科大學附屬醫院公衆号
小楊此前因急性肝衰竭（暴發性肝衰竭）命懸一線，今日來到我的門診複診，檢查顯示其肝功能指标已基本正常，他喜出望外，為我們精湛的醫療水平和服務豎起了拇指，并一再道謝。
原來，此前，小楊連續一個月進食湛江“肥蚝”後，開始出現嚴重的乏力、尿黃、嘔吐，在當地醫院檢查發現肝功能嚴重肝功能損害，考慮病情危重，将其轉到我們科住院治療。
入院後，檢查發現他轉氨酶極度升高,達正常人上限的100倍，膽紅素進行性上升，凝血功能嚴重障礙，确診為急性肝衰竭。肝衰竭病死率極高，超過50% ~70%，盡快明确病因，對因治療和早期治療是挽救生命的關鍵。然而，經過常規檢查，發現他并不是常見的病毒性肝炎和藥物性肝炎所導緻的肝衰竭，病因診斷一度非常棘手。
入院後檢查
我查看并仔細問了他發病前的病史，發現他病之前吃了大量生蚝（含大量銅元素等重金屬），入院後彩超提示重度脂肪肝、凝血功能極差，根據這些等蛛絲馬迹，我迅速鎖定不能排除肝豆狀核變性所緻急性肝衰竭，立即為其檢查尿銅和銅藍蛋白。結果發現患者尿銅極度升高，銅藍蛋白下降，支持了推斷，在第一時間确診為罕見的肝豆狀核變性所緻急性肝衰竭。時間就是生命，馬上為他進行人工肝治療，并使用青黴胺進行驅銅治療。在我們精心的治療下，他病情迅速好轉；出院後在門診繼續随訪用藥，精準治療，目前肝功能已完全正常。
人工肝治療
科普
肝豆狀核變性是一種罕見的遺傳代謝性疾病，患者先天性缺乏一種将銅轉化為銅藍蛋白的酶（ATP7B酶），不能将過多的銅排出體外，體内銅含量過多而慢性銅中毒，遊離銅緩慢沉積在肝髒可導緻嚴重脂肪肝、肝硬化，短期内攝銅過多可導緻急性肝衰竭。病人正是因為進食過多富含銅的蚝，卻不能将銅排出體外，銅沉積在肝髒而導緻暴發性肝衰竭。
該病罕見，能在第一時間診斷十分不易；該病所緻急性肝衰竭病死率高于其他病因肝衰竭，能成功救活真是命大。
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