全家滿心歡喜等待寶寶降臨，可生下來後醫生卻說必須馬上轉入NICU（新生兒重症監護室）！張女士（化名）和家人聽到這個消息後心情跌到谷底，她的寶寶文文（化名）被診斷為罕見病——“火膠棉嬰兒”！隔着暖箱看一眼寶寶，張女士的眼淚再也繃不住了……

讓人心疼的文文

全身像裹着一層羊皮紙！

多處皮膚褶皺破損、斷裂

文文一出生，就與其他寶寶不同，臉上及四肢的皮膚都“油光光”的，像有一層羊皮紙包裹，摸上去光滑、偏硬，頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等皮膚褶皺處多處皮膚破損、斷裂，露出淺紅色嫩皮，還伴有水腫。

這樣的皮膚很容易發生感染

文文胎齡才33周，比預産期早了一個多月降臨到這個世界，裹着一層“油皮”的他，哭聲低弱，呼吸費力，立馬被送NICU救治。

火棉膠嬰兒究竟是什麼？

火棉膠嬰兒，又稱新生兒魚鱗病，是一種常染色遺傳性皮膚脫屑性疾病，臨床上較為罕見。該病基因突變的類型較多，無法預料，大多數為ＴＧＭ１基因突變，也有可能是未知基因。

文文在暖箱内

這類患兒出生時即被一層發亮的膠狀膜包裹，以緻嬰兒四肢被限制在一個特殊位置，可能會引起外觀上的畸形。出生後24小時内，包被的薄膜開始出現裂隙或脫落。大部分病例在數天後，嫩皮又角化變成火膠棉樣，如此反複硬化和脫屑，遷延不愈，嚴重程度因人而異。

近30個日日夜夜細心呵護

文文順利度過“危險期”！

NICU的醫護人員對“脆弱”的文文關懷照顧無微不至。采取保護性隔離措施，安排住單人隔離病房，并将其置于溫度和濕度适宜的暖箱中，每兩小時為其全身塗抹一次濕潤燙傷膏及更換體位，減少水分蒸發和皮膚摩擦，降低壓瘡發生率。

醫院NICU主任莫蔚農主任醫師介紹說：“這種病沒有特殊治療方案，皮膚、黏膜護理及預防感染是治療關鍵。”

一點點“蛻變”的文文

經過2周耐心細緻的治療，文文全身皮膚情況明顯好轉，大部分膠狀膜已脫落，“我們及時調整了治療方案，改用潤膚乳塗抹，保持皮膚濕潤，現在症狀沒有那麼嚴重了。”莫蔚農主任補充道。

看我，是不是比以前“漂亮”了許多~

通過NICU全體醫護人員近一個月的全力救治、精心護理及家長的積極配合，文文全身脫膜基本完成，生長發育良好，四肢活動正常，通過了專家的評估，終于迎來了出院的好日子。

“任重道遠”的居家照護

期待你能越來越好！

順利出院，隻是文文人生路的第一步，接着的居家照顧任務将是對張女士一家人的不小考驗。市婦産科醫院的醫務人員一再強調手衛生及居家環境整潔的重要性，還特别交代要做好以下幾點：

1.每天定時開窗通風，每天更換床單，穿全棉、寬松的衣物，勤洗、勤換衣物。

2.密切觀察患兒的病情變化，如發現角化表皮，不要用手清除，使其自然脫落。

3.在營養方面，建議家長給予純母乳喂養至少6個月。6個月後給予高熱量、高蛋白質、高維生素的輔助食物。

4.皮膚症狀明顯處，要進行及時、有效、正确的處理，預後良好，即可恢複正常人面貌及皮膚，智力和體格發育亦不受影響。

在救治過程中，大家也被文文的堅強深深感動着。在文文出院時，NICU全體醫務人員依依不舍，自創了一首詩歌獻給他，期望他能越來越好。

向上滑動閱覽

初見你時

硬硬的，緊緊的

全身被羊皮紙一樣的皮膚覆蓋

每一次哭泣

都是那麼低弱、無助

每一次伸展

都是那麼局促、緊繃

從未見過這樣的病例

我們也有些許擔心、彷徨

可是

你小小的眼神裡

流露着希望

父母的雙手

堅定的摟着你的小手

我們

挑燈查找、翻閱各類文獻、資料

我們

日夜精心、細心呵護着你的每一寸肌膚

終于

一次一次護理

一層一層剝脫

嬌嫩的、光滑的皮膚重新展現

漸漸的

你會大聲哭泣了

或是微微一笑

或是随心舒展身體

一切真好

讓我們一起來祝福文文健康成長吧！

供稿 / 杭州市婦産科醫院

轉載請注明“健康杭州”

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