各位同行是否有這樣一種體會，最怕患者出現“蝴蝶效應”，即從本來以為的簡單疾病，逐漸“演變”成多系統的複雜疾病，真是....（此處省略一萬個字）。本期，将為大家展示一隻美麗的“花蝴蝶”，看看“福爾摩斯醫生”是如何對其進行分析，并層層推進平息這例看似複雜的“龍卷風”病例。

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病史資料

女性，26歲，主因“發熱10天，惡心、嘔吐7天”入院。于當地醫院診斷為“胃腸型感冒”，給予抗感染、止吐、補液等治療，效果不佳，遂來我院就診。既往體健，22歲結婚，G2P2，無吸煙、飲酒史，父母及子女體健。

體格檢查

體溫37.6℃，脈搏106次/分，呼吸22次/分，血壓97/41 mmHg。發育正常，神志清楚，雙肺呼吸音清，未聞及幹濕性啰音，未聞及胸膜摩擦音。心界正常，心率106次/分，律齊，未聞及病理性雜音及心包摩擦音。腹軟，無壓痛及反跳痛，無肌緊張，腸鳴音約3次/分，雙下肢無明顯水腫。

輔助檢查

血常規：白細胞 15.92×10⁹/L（↑），中性粒細胞百分比92.2%（↑）。

生化：血糖54 mmol/L（↑），血鉀6.05 mmol/L（↑），血鈉118.7 mmol/L（↓），澱粉酶409.2 IU/L（↑），脂肪酶140.6 U/L（↑）。

動脈血氣分析：pH 6.95（↓），PCO₂12 mmHg（↓），PO₂80 mmHg，HCO₃^-<3 mmol/L（↓）。

其他：尿酮體50 mg/dL（↑）。

心電圖：入院時正常（圖1）。

圖1

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診斷思路

根據上述情況，患者發熱伴惡心、嘔吐，白細胞顯著升高，考慮存在感染，血澱粉酶升高3倍，病因考慮急性胰腺炎可能性大，給予禁食、營養支持、抑制胰酶分泌治療。同時，明确診斷酮症酸中毒，給予補液、胰島素降糖等治療，後患者血糖下降，酸中毒糾正，尿酮體轉陰。複查動脈血氣分析：pH 7.41，血鉀4.05 mmol/L。

診療過程中，患者略感氣短，與體位變化無關，無胸痛，無咳嗽、咳痰。複查心電圖：I、II、III、aVL、aVF、V₃～V₆導聯ST段擡高（圖2）。心肌酶：CK-MB 297.5 ng/mL（↑），cTnI 16.34 ng/mL（↑）。

圖2

分析患者病情，青年女性，以糖尿病酮症酸中毒起病，除考慮急性胰腺炎外，還需鑒别糖尿病，故繼續完善相關檢查。糖化血紅蛋白：7.5%；谷氨酸脫羧酶抗體：陰性；胰島素抗體：陰性；胰島細胞抗體：陰性；口服75g葡萄糖耐量試驗結果如圖3：

圖3

為明确胰腺情況，行腹部增強CT檢查（圖4），結果顯示：胰腺腫脹，表面毛糙，實質内未見異常密度影，胰管無擴張，餘未見明顯異常。

圖4

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必殺技

我們知道急性胰腺炎和糖尿病有着密切的關系，能否用一元論解釋疾病全貌呢？

第一種可能，急性胰腺炎導緻的糖尿病？

患者有發熱及消化道症狀，血澱粉酶升高3倍，需考慮急性胰腺炎。腹部查體無陽性體征，腹部增強CT顯示胰腺腫脹，未見出血、壞死等征象，難以解釋糖尿病酮症酸中毒。

因此，“急性胰腺炎”和酮症酸中毒兩者的病情程度不匹配，需重新考慮下一種可能。

第二種可能，糖尿病合并胰腺損傷？

通過查閱文獻，考慮暴發性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，F1D）。

F1D主要診斷标準：①高血糖症狀出現1周内發生酮症或酮症酸中毒；②首診時血糖＞16 mmol/L且糖化血紅蛋白＜8.5%；③空腹血清C肽＜0.3 ng/ml且餐後2小時C肽＜0.5 ng/ml。

可供臨床參考的其他診斷依據：①前驅感染史（普通感冒樣症狀或者消化道症狀）；②胰腺外分泌功能受損，澱粉酶升高；③可發生在妊娠期及産後；④通常檢測不到胰島相關自身抗體。

本例患者符合以上三條主要診斷标準，故确診F1D。

看到這裡，您可能會發現F1D患者澱粉酶偏高，存在胰腺損傷，但是否是急性胰腺炎呢？

要解決這個問題，首先需要了解急性胰腺炎的病理特征：急性胰腺炎的病理變化包括間質炎症和胰腺組織壞死。

間質炎症時，肉眼可見胰腺腫大，病變累及部分或整個胰腺，顯微鏡下以間質水腫、炎性細胞浸潤為主，也可見少量腺泡壞死和小竈狀脂肪壞死，多無明顯的血管變化。

胰腺壞死多發生于外周胰腺，但也可累及整個胰腺。肉眼見胰腺腫大、竈狀或彌漫性胰腺間質壞死和（或）大面積脂肪壞死，大小不等的灰白色或黃色斑塊狀脂肪壞死竈散落于胰腺和周圍組織上。嚴重者可見胰腺表面或胰周組織出血竈，呈褐色或灰褐色，可有新鮮出血。顯微鏡下見胰腺組織凝固性壞死、粒細胞和巨噬細胞浸潤，病竈累及腺泡細胞、胰島細胞和胰管系統。嚴重的間質、脂肪壞死可能累及小血管，引起血栓、壞死、破裂，偶爾可見動脈血栓形成。

2000年新英格蘭醫學雜志中報道，Imagawa教授及其團隊對F1D患者做了胰腺活檢，并對死亡患者進行屍檢。結果發現，這些患者胰腺β細胞明顯減少，胰腺外分泌組織可見淋巴細胞浸潤，但無水腫、出血、壞死、中性粒細胞浸潤，故無急性胰腺炎。

因此，F1D患者澱粉酶升高，僅為胰腺損傷，并非急性胰腺炎。

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