1.什麼叫抗磷脂綜合征？

答：抗磷脂綜合征是一種主要表現為反複流産、血小闆減少、血栓形成的一組臨床綜合征。根據臨床表現，可把抗磷脂綜合征分為血栓型、産科型和混合型。

2.什麼是抗磷脂抗體？抗磷脂抗體有哪些種類呢？

答：抗磷脂抗體是一組針對各種帶負電荷磷脂（見下圖）的異質性自身抗體的總稱。目前抗磷脂抗體可分為五大類：

（1）狼瘡抗凝物：一類針對帶負電荷磷脂、磷脂結合蛋白的自身抗體，主要基于狼瘡抗凝物在體外能延長磷脂依賴的不同途徑的凝血試驗時間來進行檢測。

（2）抗負電荷磷脂抗體：抗心磷脂抗體、抗磷脂酰絲氨酸抗體、抗磷脂酸抗體、抗磷脂酰肌醇抗體等。

（3）抗中性磷脂抗體：抗磷脂酰膽堿抗體等。

（4）抗兩性磷脂抗體：抗磷脂酰乙醇胺抗體等。

（5）抗磷脂結合蛋白抗體：抗β2糖蛋白Ⅰ抗體、抗凝血酶原抗體、抗蛋白C抗體、抗蛋白S抗體、抗膜聯蛋白A2抗體、抗膜聯蛋白A5抗體等。目前國内多數醫院僅能檢查抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白Ⅰ抗體和狼瘡抗凝物。

3.什麼是典型的抗磷脂綜合征？

答：完全符合國際上關于抗磷脂綜合征的分類診斷标準。一般采用2006年修訂的悉尼分類标準，見如下表1。

表1.2006年修訂的關于抗磷脂綜合征的悉尼分類标準

4.什麼是産科抗磷脂綜合征？

答：産科抗磷脂綜合征就是合并病态妊娠的抗磷脂綜合征。在2013年第 14 屆國際抗磷脂抗體大會上提出，其診斷仍可采用2006年修訂的悉尼診斷分類标準，強調了該疾病存在補體介導的炎症反應。

5.什麼是非典型或非标準化的産科抗磷脂綜合征？

答：由于産科抗磷脂綜合征出現典型抗磷脂抗體的陽性率和滴度均低于血栓型抗磷脂綜合征，而有低滴度抗磷脂抗體的患者同樣可發生自然流産等病态妊娠，很易導緻漏診，故2015年Deepa等把低滴度抗磷脂抗體納入“非标準化”産科抗磷脂綜合征分類診斷标準（見下表2）。

這個分類标準提高了産科抗磷脂綜合征的診斷敏感性，但未把與複發性病态妊娠相關的不典型抗磷脂抗體譜納入分類診斷标準，故劉湘源等于2017年提出另一項診斷分類标準（見表3），可提高不典型産科抗磷脂綜合征的診斷敏感性，但特異性可能會降低，需要進一步的臨床驗證。

表2. 2015年Deepa“非标準化”産科抗磷脂綜合征分類診斷标準

表3. 2017年劉氏非典型産科抗磷脂綜合征分類診斷标準(2.0版)

6.産科型與血栓型抗磷脂綜合征有什麼不同？

答：見如下表4。另外，産科型抗磷脂綜合征主要集中在圍産期（孕前、孕中和孕後）的治療，不生育孩子期間，多數不需要治療；而血栓型抗磷脂綜合征往往需要長期用藥，甚至終身治療。

表4.産科型與血栓型抗磷脂綜合征的對比

7.産科型抗磷脂綜合征是否易出現血栓形成？是否更嚴重？

答：産科型和血栓型抗磷脂綜合征可同時存在，有報道僅為2.5~5%，可能與遺傳性易栓症相關。實際上，兩者同時存在可能更多，因為産科型抗磷脂綜合征可出現胎盤、絨毛等微小血管的血栓，造成胎盤功能不全、胎兒生長受限、胎膜早破等各種病态妊娠結局，而很少累及身體其它部位的中大血管，常規影像學難以發現，易被忽視。

8.抗磷脂綜合征與彌漫性結締組織病是有何關系？

答：抗磷脂綜合征是彌漫性結締組織病中的一種。彌漫性結締組織病是一大類疾病的總稱，也屬于風濕免疫科常見的一大類疾病，這類疾病在臨床上常見的包括系統性紅斑狼瘡、幹燥綜合征、類風濕關節炎、多發性肌炎、皮肌炎、成人斯蒂爾病、抗磷脂綜合征、系統性硬化病、混合性結締組織病、未分化結締組織病和系統性血管炎等多種疾病。這些疾病常表現個體差異很大，往往會引起全身多系統多髒器受累，出現複雜的臨床症狀，且體内也會存在有大量的自身抗體。

9.與正常孕婦相比，抗磷脂綜合症孕婦更應注意哪些呢？

答： （1）孕期不僅僅到婦産科就診，還應該到風濕免疫科就診。

（2） 防治病态妊娠的出現，尤其是危險期。

（3）把握孕期藥物的 使用，有些藥如甲氨蝶呤等在孕期不能用，有些藥物如羟氯喹和低分子肝素等在孕期可用，但需定期調整藥物劑量及注意藥物副作用。

（4）定期監測抗磷脂抗體譜、D二聚體和血小闆聚集率等。

（5）如果抗SSA和（或）抗SSB抗體陽性，需在孕18周以後，需關注胎兒心髒是否有異常如心髒傳導阻滞，需定期做胎兒心髒超聲及心電圖。

10.抗磷脂綜合征會遺傳嗎？

答：抗磷脂綜合征的家族聚集傾向性不明顯，但可能有遺傳傾向，如研究發現，抗心磷脂抗體陽性患者的HLA-DR53出現頻率較高。

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