血管擴張性關節炎-tft每日頭條

血管擴張性關節炎

生活更新时间:2025-02-03 11:25:53

病例介紹

患者年齡：35歲

患者性别：男

簡要病史：

下肢肌肉疼痛三年，肌痛加重伴發熱一周。

三年來下肢肌肉疼痛，雙下肢受累。下肢肌痛多于站立、行走及下蹲時加重，伴肌肉壓痛、相鄰關節活動受限、肌肉硬腫。

輔助檢查：

WBC、ESR和CRP升高。血清CK水正常。HBsAg、HCV-Ab、ANA、ANCA和RF陰性。

基線EMG檢查但均未發現肌源性損害。

肌肉MRI檢查，在T2加權像（T2WI）和（或）短時反轉恢複（STIR）序列上發現肌肉内多發彌漫/斑片狀高信号，即肌肉組織水腫樣改變在T1WI上出現肌肉萎縮伴脂肪浸潤。

血管擴張性關節炎（骨骼肌單器官血管炎）1

患者腓腸肌組織病理檢查：

A：血管炎累及肌束膜間質小動脈，肌束内未見明顯萎縮、壞死、再生肌細胞；

B：小動脈管壁炎細胞浸潤、結構破壞，未見纖維素性壞死、多核巨細胞及肉芽腫

血管擴張性關節炎（骨骼肌單器官血管炎）2

臨床診斷：骨骼肌單器官血管炎

治療經過：

除糖皮質激素，還接受了免疫抑制劑（甲氨蝶呤）治療。

病例思考

骨骼肌血管炎診斷标準：

（1）具備骨骼肌血管炎（病理特征，即炎細胞浸潤骨骼肌結締組織鞘内血管管壁；

（2）基線篩查及至少6個月的随訪未發現血管炎侵犯肌肉外器官/系統證據。

鑒别診斷：

（1）藥物、感染、腫瘤、系統性血管炎、特發性炎性肌病及其他結締組織病（如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎）相關骨骼肌血管炎；

（2）臨床資料不完整病例，如缺少肌肉病理資料。

既往筆記

表現為肺出血的ANCA相關性小血管炎

同屬血栓性微血管病，診治不相同

甲氨蝶呤劑量問題（ANCA相關性血管炎）

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