1心室間隔缺損
心室間隔缺損（ventricular septal defect VSD）：是胚胎發育過程中，心室間隔的發生、吸收和融合出現異常，而導緻的左、右心室之間殘留未閉的缺損，在兒童先天性心髒病中最常見。
2病理解剖
3病理生理
在心室收縮期左心室壓力高于右心室壓力，故心室間隔缺損的分流是自左向右。
分流量的大小主要取決于缺損的大小及肺循環的阻力，分流量大者通過肺循環回到左側心腔的血流相對增多，可顯著增加左心室的負擔，右心室負擔亦加重，故左右心室均可顯著增大。
随着肺循環血量的增多，肺動脈壓可逐漸增高，逐漸使肺循環阻力增高而産生顯著的肺動脈高壓，當肺動脈壓等于或高于體循環血壓時，則會出現雙向或右至左的分流而出現發绀，即形成所謂艾森門格綜合征。
4臨床表現
1、症狀：
與缺損大小有關。缺損小無明顯症狀。缺損大可有發育不良、勞累後心悸、氣喘、咳嗽、發力等症狀，後期可出現心力衰竭、艾森門格綜合征。
2、體征：
①典型體征：胸骨左緣第3、4肋間的響亮而粗糙的全收縮期吹風樣雜音。
②缺損較大的患者，可有心髒增大，心尖搏動增強，肺動脈瓣區第二心音亢進，心尖區有舒張期隆隆樣雜音。
③肺動脈顯著高壓的患者，胸骨左緣第3、4肋間的收縮期雜音減低，肺動脈瓣區可能有舒張期吹風樣雜音，第二心音亢進，可伴有發绀與杵狀指。
5輔助檢查
1、X線：
缺損大者可見肺充血，肺血管影增粗，肺動脈總幹弧凸出及左右心室增大。
2、心電圖：
缺損大者可示左心室肥大，右束支阻滞等變化。
3、超聲心動圖：
心室間隔回聲的連續性中斷同時可伴有左室内徑增大。
4、MRI：
可以從心室間隔的肌肉部顯示到膜部，有助于缺損的定位和定量。
6
預後及治療
1、預後：
缺損不大者預後良好，缺損較大者1~2歲即可發生心力衰竭，出現肺動脈高壓者預後差。
2、治療：
①外科治療：傳統的治療方法。在體外循環的條件下行缺損的直視修補。
②介入治療：繼房間隔缺損介入治療之後，室間隔缺損的介入封堵也趨于成熟，目前常适用于膜周部缺損、肌肉部缺損、外科手術後尚有殘餘分流的缺損。
參考文獻
《實用内科學 第十六版》 圖片來源于網絡
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