原發性免疫性血小闆減少症（primary immune thrombocytopenic,ITP），既往也稱特發性血小闆減少性紫癜。是因集體自身免疫系統功能紊亂，病人對自身血小闆抗原免疫失耐受。多種機制共同參與，産生體液免疫和細胞免疫介導的血小闆破壞增加與生成受抑緻血小闆數目減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的獲得性自身免疫性疾病。目前國内報道的發病率為5-10/10萬人口，育齡期女性發病率高于男性。一線治療首選糖皮質激素和（或）大劑量丙種球蛋白沖擊治療。約70-85%患者治療有效，部分患者出現病情反複或治療無效，遷延為慢性ITP或難治性ITP。雖然血小闆低可緻嚴重的内髒出血或顱内出血，但在沒有外傷的情況下，其嚴重出血的緻死率與正常人的死亡率無明顯差異，所以ITP是一種預後良好的疾病。

血小闆模型

ITP患者約70%病人可以檢測出自身血小闆抗體，這些血小闆相關抗體（platelet associated antibodies,PAIg）主要由B淋巴細胞分化生成，與血小闆表面膜糖蛋白（platelet surface glycoproteins,GP）抗原結合成抗原抗體複合物，單核巨噬系統将其破壞導緻血小闆壽命縮短，數量減少，繼而引起出血症狀。PAIg還可以與骨髓中巨核細胞結合，直接損傷巨核細胞或抑制巨核細胞釋放血小闆緻其發育成熟障礙，進而導緻血小闆減少。另外，ITP患者的CD3 CD4 T淋巴細胞水平下降，而CD3 CD8 水平升高，CD4 /CD8 降低。CD8 細胞毒T細胞可以通過抑制巨核細胞凋亡，使血小闆生成障礙，提示T細胞異常在ITP中有重要意義1-3。B淋巴細胞是産生血小闆抗體的主要細胞，NK細胞則是免疫殺傷細胞，與抗病毒、抗腫瘤。免疫調節功能有關，也導緻免疫性疾病的發生。目前有報道4-5，NK細胞數量減少、活性降低，失去抑制B淋巴細胞激活增殖分化能力，B淋巴細胞數量增多，體液免疫增強，跟ITP發生有關。總之，ITP的免疫紊亂十分複雜。換個角度講，治療ITP的根本就是免疫治療。

免疫系統中的T細胞和B細胞

槐杞黃顆粒由槐耳菌質、枸杞、黃精三味藥組成，可激活體内免疫系統多個環節，其主要成分槐耳富含槐耳菌質多糖，可增強體液免疫，誘導細胞因子的産生和分泌，明顯激活機體細胞的免疫應答，從整體上調節機體的免疫功能，可達到輔助治療ITP的效果。枸杞子可以使免疫細胞活性增加，改善機體免疫功能。黃精可使白細胞數量增加，同時促進吞噬細胞功能，有一定的抗感染功能。從中醫理論來講，可補精益氣。滋補肝腎、潤養心肺和強壯筋骨療效。從西醫角度上講，槐杞黃可促進非特異性免疫功能，并且對于體液免疫存在顯著的調節作用。

中醫藥材

文獻表明，槐杞黃顆粒可降低重症肺炎支原體肺炎患兒短期内再次呼吸道感染的發生率6。治療小兒反複呼吸道感染的療效總體優于常規治療，可改善免疫功能指标7。作為輔助用藥聯合糖皮質激素可降低早期糖尿病腎病患者尿蛋白水平8。在原發性肝癌治療中，槐耳顆粒已進入規範指南、專家共識。在兒童ITP患者人群中，已有報道，在對一組ITP患兒的研究對象（表1），聯合槐杞黃顆粒治療兒童ITP的效果更好（表2）。槐杞黃顆粒作為經典治療方案的輔助用藥，聯合槐杞黃顆粒治療後血小闆上升幅度更大，速度更快，血小闆穩定在較高水平維持時間更長，可縮短治療療程，改善治療效果（表3）。加入槐杞黃顆粒對血小闆抗體PAIgA下降的影響較大（表4）。對發病機制研究中淋巴細胞亞群的治療前後對比，CD3 ,CD3 CD4 ,CD3 CD8 的差異有統計學意義（表5）。不良反應輕，用藥安全（表6）9。槐杞黃顆粒在免疫調節功能方面已經得到廣泛關注及應用。現有的基礎理論研究已為其提高免疫功能提供了部分理論依據。

大量的臨床資料及部分動物實驗均證明槐杞黃對ITP的治療是有确切作用的，能明顯減少出血症狀，改善調節患者免疫功能且長期服用毒副作用較小。槐杞黃使用特點，使用時間越長療效越好，但起效慢。今後應加強中醫的研究，采用統一的标準診斷ITP并将其分型，進而比較不同的單種中藥一劑不同療效、不同劑量的複方中藥的治療效果及作用機制。通過循證醫學的研究方式得到經得起考驗的研究結論，有利于疾病的診治。

1. 蘭芳林，健脾補腎法治療特發性血小闆減少性紫癜38例【J】。山西中醫，2001，17（3）：27-28

2. 傅汝林，劉宏潇，張雅麗，歸脾加減治療特發性血小闆減少性紫癜68例分析【J】。中醫藥學刊，2002，30（1）：26-27

3. 何文清，加減歸脾湯治療特發性血小闆減少性紫癜療效觀察【J】。遼甯中醫雜志，2006，33（9）：1146

4. 黃霞，劉慧霞，孫為等，健脾益腎活血法對ITP小鼠淋巴細胞Fas/FasL蛋白表達的影響【J】。中華中醫藥雜志，2013，28（1）：237-239

5. 嶽明，龍丹複方治療血小闆減少性紫癜的研究：陝西中醫學院圖書館，2010

6. 劉金等，槐杞黃顆粒對重型肺炎支原體肺炎患兒免疫功能的影響。中國當代兒科雜志，2017，19（7）

7. 韋磊等，槐杞黃顆粒治療小兒反複呼吸道感染的系統評價。藥物評價研究，2020，43（2）

8. 鄧研研等，槐杞黃顆粒聯合常規治療對早期糖尿病腎病患者的臨床療效。中成藥，2020，42（3）

9. 楊玉瑤等，槐杞黃顆粒聯合經典方案治療兒童免疫性血小闆減少症的療效觀察。中國小兒血液與腫瘤雜志，2016，21（3）：122-126

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!