長QT綜合征（LQTS）可導緻症狀性室性心律失常并增加心髒性猝死的風險，是一種危及生命的特征性心律失常。近日，在第31屆長城心髒病學會議（GW-ICC 2020）虛拟會議上，來自中國人民解放軍北部戰區總醫院的王祖祿教授針對基層醫生，介紹了心電圖長QT間期的鑒别診斷及處理策略。

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什麼是LQTS？

LQTS指心電圖上QT間期延長、T波和/或U波形态異常，臨床多表現為暈厥、猝死的一組綜合征。

1.LQTS的分類

根據有無繼發因素分為先天性LQTS和獲得性LQTS；

根據臨床症狀有無家族傾向分為家族遺傳性LQTS和散發性LQTS；

根據突變基因分類分為13 2；

根據尖端扭轉型室速（TdP）發作的誘因分為長間歇依賴性LQTS、腎上腺素依賴性LQTS和中間型LQTS。

2.LQTS三種基因型與心電圖表現

三種基因型有一定的重疊：

∎ LQT 1和LQT 2之間重疊較小：各約3%重疊；

∎ LQT 3和LQT 1之間重疊較大：33%的LQT 3有LQT 1的ST-T波形。

有的患者可能攜帶不止一種基因異常，這種重疊患者風險更高。

通常LQT1較為常見，心電圖表現為T波寬大；LQT2的T波寬但振幅低有時有切迹；LQT3間期延長且T波基底部很窄，這裡通常是晚鈉電流在起作用。然而臨床上分型遠不止這三種，各型表現也互不相同。

如何進行LQT診斷？

1. 診斷方法

∎ 靜息心電圖 臨床症狀：約1/3的病例是“隐匿”的；

∎ 基因檢測：耗時、昂貴。

QT間期具有随心率變化而變化的特征，有文獻報道運動試驗可檢出隐匿性LQTS。下圖為苯腎上腺素（新福林）激發試驗，QT間期沒有縮短反而明顯延長，QTc增至530 ms，即運動相關的LQTS表現。

2.2015國際LQTS心電圖診斷指南推薦

表1 Schwartz評分表

∎ 12導聯心電圖證實患者QTc≥480ms，或LQTS風險評分（Schwartz 1995）≥3分；

∎ 無論QTc多長隻要發現明确的LQTS相關緻病基因突變；

∎ 排除繼發因素，多次12導聯心電圖均提示QTc≥460ms，并伴有無法解釋的暈厥。

以上滿足一項就要考慮LQTS。

3.如何正确分析一份心電圖？——QT間期容易被遺忘

看圖順序：（1）計算心率；（2）看P波，定心律；（3）看QRs波；（4）看ST-T；（5）測量2個間期（P-R，Q-T）。

專家指出，基層醫生經常隻關注心率和ST-T，P波形态、QRs波形态等尤其是P-R、Q-T間期是最常被遺忘的，這裡要引起重視。

4.是否所有LQTS患者QT間期都延長？

∎ 約70%患者的QT間期或QTc間期明顯延長；

∎ 約30%患者的QTc為臨界值（0.45s-0.46s）；

∎ 基因攜帶者中12%QTc正常（<0.44s）。

LQTS的危險分層

∎ QTc≥500ms：猝死的風險顯著增加，Schwartz等研究顯示随着QTc逐漸延長，長QT綜合征患者的生存率顯著下降。

∎ 暈厥：5-15歲患者中最常見，首次事件常發生于12歲；到40歲時發生率可高達90%；暈厥是預測猝死最強的因素，超過QT間期延長的程度和基因型。

∎ 長QT綜合征不同亞型風險不同：

KCNQ1突變攜帶者97%的心髒事件發生在體力增加或精神應激時；

HERG和SCN5A突變攜帶者約50%的心髒事件發生在休息時；

KCNQ1羧基末端的突變大多數與輕度的臨床表型相關；

LQT3風險最高，但置入ICD後放電最少（Mayo研究）。

∎ 性别差異：男女風險不同，在成年LQT2女性猝死的風險顯著高于男性，而12歲以下LQT 3男性風險更高；

∎ 多基因突變風險增高，新近研究顯示具有多基因突變的患者，ICD放點治療室速/室顫的幾率顯著升高；

∎ 上述危險因素并存時，心髒性猝死的風險更高。

LQTS的治療策略

1.LQTS的治療示意圖

2.原發性LQTS的治療

（1）有複雜室性心律失常或早發猝死家族史的無症狀患者，應服用最大耐受劑量的β受體阻滞劑；

（2）伴顯著心動過緩或窦性停搏的LQTS患者，可考慮植入心髒起搏器（雙腔、心房或心室）；

（3）反複發生TdP和室顫的LQTS患者，可聯合應用β受體阻滞劑、ICD和左頸胸交感神經節切除術治療。

3.繼發性LQTS的治療

目前繼發性LQTS在臨床上比原發性LQTS常見得多，部分患者會在抗腫瘤、抗感染等治療期間突發QT間期延長，此時一定要排除繼發性LQTS。

4.常見發病危險因素及促發TdP條件

∎ 藥物如抗心律失常藥物、抗精神病藥物、抗抑郁藥物、抗感染藥物等超過200多種都有可能與LQTS有關；

∎ 性别、年齡：女性，年齡大于65歲；

∎ 心髒病：心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、二尖瓣脫垂；

∎ 心室周期延長：窦性心動過緩、完全或高度房室傳導阻滞，或突然發生長間歇，早搏後代償間期；

∎ 其他臨床疾病伴QT間期延長：常見有中樞神經系統疾病如腦卒中、蛛網膜下出血，代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下，感染性疾病和腫瘤，發熱、酗酒等；

∎ 電解質紊亂/代謝性：低鉀、低鎂、低鈣；饑餓/減肥。

總結：

∎ 獲得性LQTS和TdP是可以預防和治療的惡性心律失常，如正确識别處理，可避免發生嚴重心律失常；

∎ 增加TdP易感性的因素：高齡、女性、心髒疾病、電解質紊亂（特别是低鉀、低鎂）、肝腎功能障礙、亞臨床遺傳性LQTS、聯合應用延長QT間期的藥物；

∎ 了解所應用藥物對心髒的安全性：延長QT間期并不一定發生TdP，也不意味着臨床禁用，應進行風險-效益評估；

∎ 對有潛在危險的患者應在用藥前後監測QT間期；

∎ 嚴格觀察TdP的預警心電圖：QTc較基礎延長60ms以上，QTc>500ms（胺碘酮引起者除外），長間歇後T-U波畸形，宏觀可見的T波電交替，新出現的單個、成對、或連發的室早，長間歇後出現非持續性多形性室速。

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