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腱鞘巨細胞瘤大小

生活 更新时间:2024-09-14 05:13:41

腱鞘巨細胞瘤大小(腱鞘巨細胞瘤二)1

上一期我們介紹了局限型腱鞘巨細胞瘤,這回我們介紹腱鞘巨細胞瘤中預後較差的類型——彌漫性腱鞘巨細胞瘤。

彌漫性腱鞘巨細胞瘤,又稱色素沉着絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)。與局限性巨細胞腫瘤相比,彌漫性巨細胞腫瘤更易累及年輕患者,大多數為40歲以下年輕人,女性略多于男性。主要累及部位為膝關節(75%),其次為髋(15%)、踝、肘和肩關節。就診症狀主要為疼痛、觸痛、腫脹和活動受限。病程相對較長(一般為數年)。在影像學檢查中,大多數腫瘤表現為界限不清的關節旁多發軟組織影/滑膜彌漫性增厚,常伴有關節變性和鄰近骨組織囊性變。侵犯骨質時可見骨質溶骨性破壞,無新生骨,邊界清楚,可有硬化邊。

彌漫性腱鞘巨細胞瘤主要以手術局部切除為主。如何徹底切除腫瘤是根治本病的關鍵。因腫瘤侵及範圍廣,如要保留關節就需要考慮關節的穩定性,顯露腫瘤必然受影響,不易完全切除。對于侵蝕骨内者應将瘤組織徹底刮除,必要時行植骨治療或關節置換術。據統計術後約 40% -50%複發,主要原因是單純手術切除不徹底,複發病例中部分可有惡性表現或遠處轉移。因此,對于複發風險較高的患者需要在術後加以放療輔助治療。但放療可能存在一些并發症如放射性皮膚壞死等。在而2019,美國FDA已宣布批準新型口服藥物Pexidartinib用于治療腱鞘巨細胞瘤成人患者,這可能在将來為身體機能嚴重受限且無法通過手術改善病情的彌漫性腱鞘巨細胞瘤患者提供了一種新的選擇。

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