大腦白質不同區域受累代表疾病不同的病理機制。

　　皮層下動脈硬化性腦病

　　1、臨床概述

　　本病為老年人在腦動脈硬化基礎上的大腦半球白質彌漫性脫髓鞘性腦病，多見于60歲以上中年人，起病隐匿，呈進行性記憶障礙，嚴重者智力減退、言語不清，反複發生神經系統局竈體征；本病患者可有高血壓、卒中發作及慢性進行性癡呆症狀，病情可緩解，但也可反複發作并逐漸加重。

　　2、CT表現

　　平掃腦室旁和半卵圓中心大片狀白質密度減低，邊緣模糊不清，伴有腦深部的腔隙性埂塞竈，病變無占位效應，嚴重者可出現腦室系統擴大，增強無強化。

　　3、鑒别診斷

　　①腦白質疏松症：腦白質改變輕微或變化不一，腔隙性梗死少見。

　　②多發性腦梗死：患者年齡較輕，多位20~40歲，病竈分布呈斑片狀，不局限于腦室旁和半卵圓中心。

　　4、皮層下動脈硬化性腦病

　　又稱Binswanger病，是一種在腦動脈硬化基礎上發生，以進行性癡呆為臨床特征的腦血管病，CT分型按Goto分類法：Ⅰ型呈雞冠狀低密度影；Ⅱ型側腦室體旁、半卵圓區片狀低密度影；Ⅲ型病變圍繞側腦室彌漫于整個半球。

　　多發性硬化

　　1、臨床概述

　　多發性硬化是以中樞神經系統病，白質脫髓鞘病變為特點，遺傳易感個體與環境因素作用發生的自身免疫；根據病程分為複發緩解型和進展型；臨床特征為為發作性視神經、脊髓和腦部的局竈性障礙，這些神經障礙可有不同程度的緩解、複發。

　　2、CT表現

　　平掃側腦室周圍、皮質下邊界不清楚、散在多發、大小不一的低密度斑，一般認為低密度斑即為脫髓鞘病竈，大多數病竈無占位效應，少數低密度竈周圍可有水腫，半數以下病例伴有腦室系統擴大，腦溝增寬、腦回變平等腦萎縮改變。

　　增強掃描急性期低密度斑均有強化，大部分呈均勻強化，少數可為環形強化。靜止期和經激素治療後，低密度病變仍可顯示，無強化。

　　3、鑒别診斷

　　①急性播散性脊髓炎：多發生在感染後，病竈常累及腦灰白質交界區，基底核及丘腦受累較常見，活動性病竈增強掃描後呈均勻強化。

　　②視神經脊髓炎：女性發病率高，脊髓病竈長度常大于3個椎體節段，腦内病竈少見及水通道蛋白4抗體多為陽性；多發性硬化以腦内病竈多見，脊髓病竈長度多小于3個椎體節段及水通道蛋白4抗體多位陰性。

　　③多發性腦梗死：常位于基底核-丘腦區，梗死區的形态與血管分布一緻，多呈三角形。

　　④皮層下動脈硬化性腦病：病竈多位與半卵圓中心和圍繞腦室的深部白質，病變大小不等，形态不規則，增強掃描無強化。

　　4、多發性硬化MRI診斷标準

　　①空間多發性：下述5個中樞神經系統部位中至少2個部位受累：至少3個腦室周圍病竈、至少一個幕下病竈、至少一個脊髓病竈、至少一個視神經病竈、至少一個皮質/近皮質病竈。

　　②時間多發性：與基線MRI相比，出現至少一個新的T2或钆強化病竈；或在任一時間點出現钆強化和不強化病竈。

　　腎上腺腦白質營養不良

　　1、臨床概述

　　腎上腺腦白質營養不良是X連鎖隐形遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質，導緻腦脫髓鞘性病變和腎上腺萎縮；

　　分為兒童型和成人型，兒童型最常見，以男性多見，主要表現為進行性的精神運動障礙，視力及聽力下降和腎上腺皮質功能低下。

　　2、CT表現

　　平掃腦白質内對稱性低密度，并可見營養不良性鈣化，晚期可有腦萎縮表現，部位具特征性，最常見于側腦室後角周圍頂葉、枕葉白質内，雙側對稱分布多見，呈蝶翼形，兩側病變由後向前進展，額葉很少受累。增強掃描活動期病竈可見強化。

　　3、分型

　　本病由于基因缺陷造成脂肪酸過氧化物酶氧化過程中極長鍊脂肪酸堆積，可根據疾病進展受累大腦部位，分為5種類型：

　　①頂枕葉和胼胝體壓部的深部白質；

　　②胼胝體膝部或額葉；

　　③額橋束或皮質脊髓束的投射纖維；

　　④小腦白質；

　　⑤聯合頂枕葉及額葉白質，皮層及皮層下U型纖維。

　　4、病理

　　大腦白質不同區域受累代表疾病不同的病理機制，中心受累代表不可逆轉的膠質增生和瘢痕，中間區受累代表血腦屏障破壞及活動性炎症，外周帶受累代表活動脫髓鞘的前緣。

　　來源丨新鄉醫學影像

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