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為什麼沒有人知道什麼叫石骨病

知識 更新时间:2025-01-26 08:34:00

  因為該病十分罕見所以知名度并不高。

  石骨症又稱大理石骨,原發性脆性骨硬化,硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。最早由發現。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質硬化,重者事關大局髓腔封閉,造成嚴重貧血。

  石骨症病因不明,可能與遺傳因素有關。認為是由于正常的破骨細胞明顯缺乏或功能缺陷,主要變化為骨樣組織過度鈣化而缺少真正的骨化,使鈣化的軟骨基質及原始的骨小梁重吸收變慢,以緻骨中缺少骨闆層及成骨細胞,失去彈性,骨小梁結構不良,使骨質脆易斷。由于大量鈣化的軟骨基質的存在,使骨髓腔明顯縮小,甚至閉塞,骨皮質和松質硬化,二者之間不能分辨。骨皮質增生,骨松質緻密而出現全身骨骼X線的特征性改變。

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