引言

這是1例病中藏病、極易漏診的案例。患者非常年輕，沒有明顯誘因即出現肺栓塞，一切看似十分合理的邏輯推斷，經過層層細緻排查找到病因。患者幾次住院治療，可難以預料的是診治出院後又發現病中另藏「玄機」，且這種隐藏極深的罕見病是一種病因不明的、以淋巴結、軟組織和唾液腺損害為主的慢性進行性炎性疾病，專好發于東亞人，中、青年男性。回顧患者先後罹患的兩種疾病，始終有一條重要線索為疾病的「引子」，它真是「導火索」嗎？它的出現應為我們的診斷帶來哪些提示？

19歲男孩從胸腔積液發展到嚴重肺栓塞入住重症監護室僅1周多時間，起病急、進展快，出院後胸腔積液也未吸收原因為何？

患者出生于湖南常德市，發病時于某大學學習，是一名19歲的年輕男孩，主訴發現「胸腔積液1月餘」于2018年10月24日入住我院，其自訴在1月餘前，無明顯誘因出現陣發性咳嗽及咳痰，當地醫院考慮為「慢性咽喉炎」，予阿莫西林抗感染，治療後症狀較前有所好轉。

2018年9月6日，患者出現左側胸痛，并伴陣發性絞痛，以心前區為主，伴氣促，當地醫院查胸片考慮為「支氣管炎？」，後于湘雅附三醫院急診科就診。次日，患者出現發熱，體溫最高39.5℃，雙肺CT示：雙肺炎症，左側少量胸腔積液。予左氧氟沙星注射液；9月8日血常規結果示：WBC16.76*10^9/L、血小闆31*10^9/L；9月10日出現右下肢膝關節以下浮腫，無明顯皮膚發绀，不伴疼痛；9月13日發現右下肢膝關節以下腫脹不适伴胸痛加重，查肺動脈CTA示：雙側肺動脈栓塞，右下肢靜脈彩超示：右側股淺、股深、胫後及腘靜脈栓子形成，右側大隐靜脈功能不全。随即入住湘雅附三醫院重症監護室住院治療。

從發現胸腔積液被診斷考慮為慢性咽喉炎，到出現胸痛、氣促，考慮為支氣管炎，再到發燒、肺炎，進而出現下肢浮腫、胸痛加重、肺動脈栓塞，進入重症監護室，整個過程僅僅1個星期多時間，發病急，進展快，但我們需要關注到一個點，如此年輕的男子，為何會發生如此嚴重的肺栓塞？

治療方面，患者在湘雅附三醫院重症監護室住院期間，查IgE 1730IU/ml，抗心磷脂IgA（ ），抗心磷脂IgG（ ），蛋白C活性88%，蛋白S活性0.2%↓，診斷為：1、急性肺栓塞、I型呼衰、胸腔積液；2、社區獲得性肺炎；3、右下肢靜脈血栓；4、血小闆減少（原因待查），患者偶有咯血，治療上予以「美羅培南合并替考拉甯(9.14-9.23)」、「左氧氟沙星」抗感染、「利伐沙班」抗凝，配合胸水引流。胸水常規：顔色紅色，透明度渾濁，細胞總數110200，有核細胞數2990，單核52.7%，多核45%；胸水生化：總蛋白44.4，白蛋白26.7，氯109.7，葡萄糖6.44，ADA 0，LDH 484；胸水CEA 0.591，塗片 G染色未見細菌，抗酸染色陰性，胸水圖片見大量脫落變性的間皮細胞和中性粒細胞，未見腫瘤細胞。

從9月16日開始，患者無發熱、胸痛，氣促的症狀也明顯好轉，咳嗽及咳痰減輕；9月27日肺部三維成像：右側中大量胸腔積液，右肺部分膨脹不全，左肺炎症較前吸收，左側胸腔積液較前吸收減少。由于患者症狀較前有明顯好轉，遂于10月6日辦理出院。期間規律複查胸腔積液彩超，但積液未明顯吸收（表1）。

表1.胸腔積液彩超所示胸水量

再次入院求診疑窦重生，進一步檢查後發現哪些線索？不被吸收的胸腔積液，是否與嗜酸粒細胞增高有關系？

為求進一步治療，2018年10月23日，患者來我院就診，查血常規：嗜酸細胞百分比9.5%，嗜酸細胞絕對值 0.91*10^9/L。肝腎功能正常。門診以「胸腔積液」收入我科。此時，患者無咳嗽、咯痰、發熱、胸痛及氣促不适，飲食及睡眠正常，二便正常。

追蹤既往史得知，患者于此前的8月21日左右一次打籃球後出現右側腳踝内側酸脹不适，繼而不适感延伸至腳跟上方。9月1日，用活血化瘀外用藥塗擦（未揉按）後，右側踝關節内側出現一個約3x5cm大小的瘀斑伴浮腫，但經過冰敷及塗擦外用藥後，瘀斑及浮腫明顯消退。近2年來，患者的過敏性皮炎反複發作，但未查過敏源。患者有頭孢甲肟過敏史，羅紅黴素過敏史，餘無特殊。患者為獨生子女，未婚，否認吸煙、飲酒史。父母健在，否認家族性遺傳病史。

入住我院後，首先進行查體：

體溫36.7℃；脈搏125次/分；呼吸20次/分；血壓135/87mmHg。患者胸廓無畸形，右下肺語顫減弱，右下肺叩診實音，右下肺呼吸音消失，未聞及幹濕性羅音和胸膜摩擦音。心前區無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線内0.5cm，未觸及震顫，心界無擴大，心率125次/分，律齊，心音無明顯增強和減弱，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，餘無特殊。

輔助檢查的情況為：

2018年9月13日雙下肢深靜脈彩超示：右側股淺、股深、胫後及腘靜脈栓子形成；右側大隐靜脈瓣功能不全。

2018年9月13日肺動脈CTA示：雙側肺動脈栓塞。

2018年9月27日骨髓穿刺示：骨髓增生活躍，骨髓及外周嗜酸性粒細胞比例偏高，巨核分布産闆巨占4/18，血小闆分布少見。

團隊對該患者的情況進行了分析，總結病例特點：1.青年男性，病程2月；2.以咳嗽、氣促、發熱起病；3.既往：皮疹病史；4.輔助檢查：嗜酸性粒細胞升高；肺動脈CTA提示雙側肺動脈栓塞，雙肺炎症，雙側胸腔積液，右側較多，胸水提示滲出液；彩超示右下肢深靜脈血栓。

思考題：到目前為止，對該患者應該有哪些診療思路？比如需要明确胸腔積液的性質究竟為滲出液還是漏出液？比如為何炎症控制後患者的胸水仍不吸收？需考慮什麼可能性？在明确診療思路的同時應選擇怎樣的治療方案？還應進行哪些進一步的檢查項目？

據表現不符合結核性胸腔積液特征，考慮為感染所緻胸腔積液可能性大，炎症控制後胸水仍不吸收，考慮肺栓塞所緻胸腔積液可能

以下為診療思路（一）：

1、胸腔積液診療思路。患者為青年男性，首先，根據肺部CT及彩超，雙側胸腔積液的診斷是明确的。雙側胸腔積液多見于漏出液，根據不同病因，滲出液也可以表現為雙側。

第二步是明确胸腔積液的性質，究竟為滲出液還是漏出液？判斷胸水是否為滲出液，臨床最常用的标準為Light标準：1.胸腔積液蛋白與血清總蛋白比值＞0.5；2.胸腔積液LDH與血清LDH比值＞0.6；3.胸腔積液LDH＞2/3血清LDH實驗室正常值上限。滿足以上一條或一條以上即為滲出液，準确度可達93%-96%。但需注意的是，充血性心衰患者使用利尿劑後胸腔積液濃縮将導緻總蛋白、LDH、脂肪含量升高，Light标準可能将該部分漏出液劃歸為滲出液。該患者在外院做過胸水的檢查，根據Light标準，評判為滲出液。

第三步，查找胸腔積液的病因。從常見病多發病的角度考慮，滲出性胸腔積液最常見的病因為惡性腫瘤、肺炎旁胸腔積液、感染，較不常見的原因包括肺栓塞、類風濕關節炎和其他自身免疫性胸膜炎、良性石棉性胸腔積液、胰腺炎、心肌梗死後、冠狀動脈旁路移植術後，罕見原因包括黃甲綜合征以及其他淋巴異常性疾病。比如：淋巴管平滑肌瘤病、藥物（如甲氨蝶呤、胺碘酮、苯妥英等）、真菌感染。結合該患者情況，未發現占位性病變，胸水CEA不高，可基本排除惡性腫瘤；患者胸水多核占比45%，ADA不高，伴有發熱炎性指标高的表現，不符合結核性胸腔積液特征，考慮為感染所緻胸腔積液可能性大。但患者同時有肺栓塞，若炎症控制後胸水仍不吸收，則需考慮肺栓塞所緻胸腔積液的可能。

2、肺栓塞診療思路。患者有咳嗽、氣促、胸痛等肺栓塞表現，并行肺動脈CTA明确了雙肺動脈栓塞，肺動脈CTA為急性肺栓塞的确診檢查，同時有右下肢深靜脈血栓，可診斷為靜脈血栓栓塞症（VTE）。

對于VTE患者，同時需進行求因的檢查。任何可以導緻靜脈血流淤滞、血管内皮損傷和血液高凝狀态的因素（Virchow三要素）均為VTE的危險因素，包括遺傳性和獲得性2類。

遺傳性因素：由遺傳變異引起，常以反複發生的動、靜脈血栓形成為主要臨床表現。＜50歲的患者如無明顯誘因反複發生VTE 或呈家族性發病傾向， 需警惕易栓症的存在。

獲得性因素：獲得性危險因素是指後天獲得的易發生VTE的多種病理生理異常，多為暫時性或可逆性的。比如：手術，創傷，急性内科疾病（如心力衰竭、呼吸衰竭、感染等）；某些慢性疾病（如抗磷脂綜合征、腎病綜合征、炎性腸病、骨髓增殖性疾病等）。

惡性腫瘤是VTE重要的風險因素，但不同類型腫瘤的VTE風險不同，胰腺、顱腦、肺、卵巢及血液系統惡性腫瘤被認為具有最高的VTE風險，惡性腫瘤活動期VTE風險增加。部分VTE患者經過較完備的檢測手段也不能明确危險因素，稱為特發性VTE。針對這位患者，青年，無明顯誘因出現肺栓塞，需考慮易栓症的可能，需檢查抗凝血酶、蛋白C、蛋白S等抗凝蛋白，抗磷脂綜合征相關檢測，必要時需完善易栓症相關基因檢測。

對于确診的急性肺栓塞的患者則需進行危險分層，首先根據血流動力學區分其危險程度，血流動力學不穩定者定義為高危，血流動力學穩定者定義為非高危。該患者為非高危組。血流動力學穩定者，根據是否存在右心功能不全和（或）心髒生物學标志物升高将其區分為中危及低危。因此，在治療方面，對于急性期非高危患者，最重要的治療為抗凝治療，初始治療可選擇利伐沙班，我們對該患者采用了此藥物進行治療。

診斷已有初步結果，實驗室檢查、結合相關檢查、右側胸腔積液檢查、心髒彩超、雙肺增強CT又有哪些異常結果？此時應如何判斷？

根據上述的分析判斷，團隊對該患者的入院診斷為：1、雙側胸腔積液查因：感染？肺栓塞？2、肺栓塞。非高危組；3、右下肢深靜脈血栓。

進一步完善相關檢查，首先是實驗室檢查：

動脈血氣：PH7.46↑，PO2 105 mmHg，HCO3-28.4mmol/L，HCO3std 28.2mmol/L，SO2c 98%↑。血常規：血紅蛋白129g/L，嗜酸性粒細胞計數0.92×10^9/L↑，嗜酸性粒細胞比值12.30%，平均紅細胞血紅蛋白濃度315g/L，餘正常。肝功能：總蛋白64.9g/L，白蛋白39.0g/L；心肌酶：肌酸激酶33.9u/L；血脂：高密度脂蛋白膽固醇1.00mmol/L；尿常規、大便常規、腎功能、電解質、空腹血糖、凝血功能、PCT、NT-proBNP、TnI無異常。D-二聚體、ESR、CRP、未見異常。

結核相關：結核全套（抽血）：結核杆菌抗體（PPD-IgG）陽性；PPD:1:2000（ ），1:10000（-）。Y幹擾素釋放試驗陰性。

結締組織疾病相關：補體C3、補體C4、HCY、類風濕因子、ANA、C-ANCA、P-ANCA、a-ANCA、抗環胍氨酸肽抗體、抗腎小球基底膜抗體、抗ENA抗體、自免肝全套、ENA、抗心磷脂抗體無異常。

蛋白C、蛋白S正常。寄生蟲全套（-）。

右側胸腔積液檢查：常規：李凡他試驗陽性（ ），細胞總數32000×10^6/L，白細胞1350×10^6/L，單個核細胞0.65，多個核細胞0.35。生化：乳酸脫氫酶 241.1u/L：球蛋白 16.8g/L，腺苷脫氨酶 7.9u/L，總蛋白 49.0g/L，白蛋白32.2g/L，葡萄糖 7.22mmo1/L，氯化物106.7mmol/L。結核全套：結核杆菌抗體（PPD-IgG）陽性(弱)，結核杆菌抗體（PPD-IgM）陰性，結明試驗陰性；癌胚抗原正常；抗酸染色（-）；培養 藥敏（-）。

10月29日心髒彩超：1、右房内團塊影：考慮血栓可能性大；2、右側胸腔積液（少量）。雙下肢深靜脈彩超：雙下肢深靜脈血流通暢。

10月30日雙肺增強CT（圖1）示：雙肺炎症并胸腔積液。肺動脈CTA：1.肺動脈CTA未見明顯異常。2.雙肺多發滲出竈，右側胸腔積液。（患者于9月13日開始使用利伐沙班抗凝，目前肺栓塞已好轉消失）。

圖1.肺部增強CT

治療方面，予以口服利伐沙班減量至20mg Qd，并予右側胸腔積液引流。

對VTE的病因和嗜酸性粒細胞增高的原因進行缜密分析，MDT會診，已浮出水面的謎底這次是否能拍闆定案？

團隊此時着手對患者發生VTE的病因和嗜酸性粒細胞增高的原因進行缜密分析，思路如下：

1、VTE的病因。對＜50歲的患者如無明顯誘因反複發生VTE，需考慮易栓症的診斷。易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險因素而具有高血栓栓塞傾向。遺傳性易栓症包括：1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等；2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症（因子V Leiden突變等）、凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血症等；3．纖溶蛋白缺陷：異常纖溶酶原血症、組織型纖溶酶原激活物（t-PA）缺陷症、纖溶酶原活化抑制物-1（PAI-1）增多等；4．代謝缺陷：高同型半胱氨酸血症（MTHFR突變）等；5．凝血因子水平升高：因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。

獲得性易栓症包括：1．獲得性易栓疾病：抗磷脂綜合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、腎病綜合征、急性内科疾病（充血性心力衰竭、嚴重呼吸疾病等）、炎性腸病等；2．獲得性易栓因素：手術或創傷、長期制動、高齡、妊娠及産褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。

可是，該患者的檢查并未發現明确易栓症的病因，但患者嗜酸性粒細胞明顯升高，我們是否能從嗜酸性粒細胞增高作為突破口尋找病因呢？

2、嗜酸性粒細胞增高。外周血嗜酸粒細胞絕對計數＞0.5×10^9/L可診斷嗜酸粒細胞增多症。而高嗜酸粒細胞增多症定義為：外周血2次檢查（間隔時間＞1個月）嗜酸粒細胞絕對計數＞1.5×10^9/L和（或）骨髓有核細胞計數嗜酸粒細胞比例20％和（或）病理證實組織嗜酸粒細胞廣泛浸潤和（或）發現嗜酸粒細胞顆粒蛋白顯著沉積（在有或沒有較明顯的組織嗜酸粒細胞浸潤情況下）。

這個患者符合嗜酸粒細胞增多症的診斷，其病因包括遺傳性、繼發性（過敏性疾病、皮膚病、藥物、感染、胃腸道疾病、脈管炎、風濕病、呼吸道疾病、腫瘤等）、克隆性、特發性等幾大類。

診斷程序如下：

1、病史詢問時應仔細詢問有無過敏性疾病、有無皮疹或淋巴結腫大史、有無心肺和胃腸道症狀。有無發熱、盜汗、體重下降、瘙癢和酒精誘導的疼痛等體質性症狀。詳細詢問旅遊史，特别是有無熱帶地區旅遊史；

2、所有嗜酸粒細胞增多症患者均應進行以下常規實驗室檢查：全血細胞計數和外周血塗片分類計數，常規生化檢查，包括肝、腎功能，電解質和乳酸脫氫酶。紅細胞沉降率和（或）C反應蛋白，血清VitB12等；

3、那些無症狀且僅輕至中度嗜酸粒細胞增多【嗜酸粒細胞絕對計數（0.5-1.5）×10^9/L】， 可以暫不進行進一步檢查；

4、有全身症狀或持續性嗜酸粒細胞增多（嗜酸粒細胞絕對計數≥1.5×10^9/L）伴或不伴有可疑器官受損，首先應進行以下檢查，确定或排除可能的繼發原因。（1)考慮過敏原因：血清IgE，變應原特異的1gE ，特異過敏症的皮膚針刺實驗；（2）考慮非過敏性皮膚原因：皮膚活檢；（3）考慮感染原因：大便寄生蟲和蟲卵鏡檢，可疑感染寄生蟲的血清學實驗，HIV和人類T 細胞親淋巴病毒I型（HTLV-l）；（4）考慮胃腸道原因：上胃腸道内鏡，小腸鏡或肛腸鏡檢查，血清澱粉酶，乳糜瀉相關自身抗體的血清學檢測；（5）考慮結締組織病：抗核抗體（ANA）或抗雙鍊NDA抗體（dsDNA），瓜氨酸環肽（ccp）抗體；（6）考慮血管炎：抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA），HBV、HCV、HIV、CMV和B19病毒的血清學檢測；（7）考慮呼吸疾病：影像檢查，支纖鏡；

5、無明确繼發原因且嗜酸粒細胞增多（嗜酸粒細胞絕對計數巧≥1.5×10^9/L）患者，應考慮血液系統惡性腫瘤伴克隆性嗜酸粒細胞增多，為确定或排除可能疾病，應進行以下檢查：骨髓穿刺塗片分類計數、骨髓活檢、FISH或RT-PCR檢測FIP1L1/PDGFRα等。對于有可疑嗜酸性粒細胞增多所緻的器官受損，應進行受累器官的評估。

根據以上診療思路，常見病因中，該患者寄生蟲、結締組織疾病檢查均陰性，患者有皮疹，下一步需進一步篩查皮膚活檢、血液系統腫瘤等以進一步明确診斷。因此，我們邀請了血液内科、風濕免疫科、皮膚科、心血管内科、心血管外科進行MDT會診。會診後診斷考慮為：1、易栓症。右心房血栓。雙側胸腔積液；2、蛋白S缺乏症？3、嗜酸性粒細胞增多性皮病？需完善皮膚活檢，皮膚科實驗室ENA、ANA及血小闆衍生生長因子基因、蛋白S基因檢測，有必要行PET-CT排除早期淋巴瘤。但患者父母拒絕PET-CT。皮膚科實驗室：ENA、ANA陰性。皮疹處皮膚活檢病理結果：表皮真皮及皮下組織大緻正常，真皮淺層血管見稀疏組織細胞，未見嗜酸性粒細胞。

血液内科再次會診後，建議完善血栓全套、血脂、凝血因子活性檢測、蛋白S、蛋白C、HCY、貧血三項、凝血功能，必要時完善全外顯子基因測序。後再次複查血脂、HCY、貧血三項、蛋白C、蛋白S無異常。凝血功能：纖維蛋白原濃度1.72g/L。凝血因子：Ⅸ因子檢測 300.2%↑（50-100），纖維蛋白降解産物 3.22ug/mL↑（0-2.01）。同時完善全外顯子基因測序。易栓症是指各種遺傳性或獲得性因素導緻容易發生血栓形成和血栓栓塞的疾病。該患者各項檢查暫未發現明确的遺傳性易栓症病因，目前考慮為嗜酸性粒細胞增多相關的獲得性因素所緻的易栓症。患者最終于11月9日出院，出院診斷為：1.易栓症。右心房血栓。雙側胸腔積液；2.皮疹查因：過敏性皮炎？

出院後随訪：全外顯子基因測序結果：未見易栓症相關基因突變。2018年12月26日：外周血FIP1L1/PDGFRα融合基因定性檢測：陰性。外周血ETV6-PDGFRβ融合基因定性檢測：陰性。外周血FISH檢測：陰性。2019年1月4日：心髒彩超：右房歐式瓣上細小團塊狀回聲，較前相比明顯減小（2018.10.29）。2019年2月15日：心髒彩超：歐式瓣局部稍增厚，心動過速，左室收縮功能測值正常範圍。未見胸腔積液。（表2）

表2.嗜酸性粒細胞複查情況

患者出院後，治療方面予以利伐沙班20mg Qd，2019年2月後改為20mg Qod；2018年12月加用潑尼松15mg Qd，2019年2月減量至10mg Qd。

一波剛平一波又起，患者手臂現硬币大小腫塊，淋巴結增大？手術後病理揭露一種罕見病，竟與此前嗜酸粒細胞增高密切相關

本以為此次出院後便可風平浪靜，不料一波剛平一波又起。2019年5月6日，患者又因發現右上臂無痛性腫塊3個月，入住我院骨科一病區。根據患者的自訴，大約從2019年2月開始，無明顯誘因發現右上臂有一個無痛性的腫塊，約硬币大小，發現後無明顯增大，無壓痛。

患者于同年4月在湖南省腫瘤醫院行彩超檢查示：右側肘部内側實性腫塊。門診以「右肘腫塊性質待查」收入院。起病以來，患者精神、食欲尚可，二便正常。體查時發現，患者右肘内側可扪及一硬币大小腫塊，局部無紅腫，無壓痛，質軟，活動度不高，局部未見明顯血管擴張。心肺腹體查無明顯異常。入院診斷為：1.右肘腫塊性質待查；2.易栓症。

此時對患者進行體表包塊彩超：雙側肘關節上部聲像，考慮淋巴結增大。心髒彩超：心内結構未見明顯異常。肺部CT未見明顯異常。于是在2019年5月10日，對患者行右肘腫塊切除病檢術（圖2）。

圖2.右肘淋巴結病理

結果，術後病理顯示，符合Kimura病（木村病）。最終診斷為：1.木村病；2.易栓症。

木村病（Kimura’s disease），又稱為嗜酸粒細胞增多性淋巴肉芽腫（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），這是一種罕見的、病因不明的、以淋巴結、軟組織和唾液腺損害為主的慢性進行性炎性疾病。好發于東亞人，中、青年男性。它的臨床特點是：軟組織多發性（很少有單發）腫塊是最常見的臨床表現，多位于頭頸區域的皮下軟組織内。常見部位：耳周、腹股溝、頭皮、眶周、眼睑等；腫塊特征：無痛性，界限不清，與周圍組織粘連，活動度差；局部淋巴結和腮腺、颌下腺等大唾液腺常受累腫大；皮膚瘙癢和色素沉着發生率40%-100%，多發生腫塊處皮膚；12%-16%患者伴蛋白尿。

實驗室檢查：外周血中嗜酸性粒細胞比例和計數明顯升高，血清IgE水平明顯升高，骨髓穿刺發現骨髓中嗜酸性粒細胞也明顯升高，主要為晚幼和成熟階段；影像學檢查無特異性。病理：炎症細胞的增生和浸潤，包括病變組織中廣泛的淋巴濾泡樣增生以及充斥于濾泡間的大量嗜酸粒細胞、淋巴細胞、肥大細胞；嗜酸粒細胞在淋巴結内竈性聚集形成嗜酸性微膿腫，侵入生發中心可造成生發中心細胞壞死和結構破壞，稱為嗜酸性濾泡溶解；毛細血管大量增生，血管内皮細胞腫脹并明顯增生，緻管壁增厚甚至管腔阻塞；軟組織病竈纖維化明顯，不同程度增生的纖維組織包繞、分隔病變組織。

診斷：國際上尚無統一診斷标準。根據好發人群在好發部位發生的典型臨床表現即亞洲中青年男性頭頸部緩慢發生的無痛性腫塊，無其他感染征象，腫塊邊界不清。有或無瘙癢，伴或不伴淋巴結及大唾液腺腫大，外周血嗜酸粒細胞絕對值和比例增高及血清IgE水平明顯升高者，應考慮到本病的可能性。病理活檢顯示淋巴結内嗜酸粒細胞浸潤，竈性聚集形成微膿腫，伴有不同程度纖維化和血管增生即可确診。

鑒别診斷：血管淋巴組織增生伴嗜酸粒細胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）：ALHE見于所有人種，主要為白種人，性别差異不大，皮疹及皮下結節為主要病變；病理檢查淋巴結增生但無濾泡形成，小血管形成不良，内皮細胞不典型伴淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤；不伴有腎髒損害。兩者在血管病損方面有所不同，木村病的血管改變主要是薄壁血管内皮細胞數量增加，其程度較ALHE為輕，而ALHE則累及厚壁血管，形成組織細胞樣或上皮細胞樣内皮細胞，可伴有胞質空泡化，過度增生的内皮細胞呈指狀突入管腔，甚至造成血管阻塞。

治療方面：手術：單發、腫塊小、易切除的病變；放療：病變範圍大，多發，界限不清或局部浸潤，術後複發；糖皮質激素、環孢素。預後：良性病程，無惡變傾向，預後良好，易複發。

此病例肘部腫塊雖不是木村病好發的典型部位，但根據該病好發地域、年齡、性别，嗜酸性粒細胞及IgE增高，以及病理，可診斷為木村病。至此，這個案例的診斷已經水落石出，但給到我們的經驗和體會是：1.提示我們，對于無明顯誘因的青年肺栓塞患者，需要進一步排查肺栓塞的病因，是否合并有易栓症；2.對于肺栓塞伴嗜酸性粒細胞增高的患者，可以從嗜酸性粒細胞增高作為求因的突破口。

參考文獻

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專家介紹

羅紅

教授，一級主任醫師，博士生導師，中南大學湘雅二醫院呼吸與危重症醫學科主任，危重症亞專科主任，中華醫學會呼吸病學分會呼吸危重症學組委員，中國醫師協會内科醫師分會委員，中國醫師協會呼吸醫師分會委員，中國醫師協會呼吸醫師分會危重症醫學工作委員會副主任委員，中國殘疾人康複協會肺康複專委會常委兼ICU肺康複學組副組長，湖南省醫師協會呼吸醫師分會會長，湖南省醫學會呼吸病學專業委員會副主任委員。

歐陽若芸

中南大學湘雅二醫院呼吸與危重症醫學科主任醫師，教授，醫學博士，博士生導師。2012年赴美國南加州大學醫學中心訪學１年。研究方向：睡眠呼吸障礙、肺部罕見病。擔任中華醫學會呼吸病學分會第十一屆委員會睡眠呼吸障礙學組委員，中國醫師協會呼吸醫師分會睡眠呼吸障礙工作委員會委員，中國首屆研究型醫院學會罕見病分會理事，中國罕見病聯盟呼吸病學第一屆常務委員。主持國家級課題1項，參加國家級課題3項，主持省部級課題4項，獲省級成果獎3項，發表專業學術論文60餘篇，其中以第一作者或通訊作者發表SCI論文10餘篇，Medline論文10餘篇，獲院醫療新技術獎2項。

李進華

中南大學湘雅二醫院呼吸與危重症醫學科主治醫師，博士。湖南省醫學會呼吸病學專業委員會青年委員會委員，主持國家自然科學基金課題一項，湖南省自然科學基金課題一項。主要研究方向：呼吸危重症。

本文完

采寫編輯：冬雪凝；責編：Jerry

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