導語：LCH大多發生在嬰兒期，2/3的病例在2歲内出現，其餘病例在出生6個月内出現。慢性播散性Langerhans組織細胞增多症74%發生在出生後2～7歲，91%發生在30歲以前。對于慢性、良性和局限性朗格漢斯組織細胞增生症，多見于5-30歲男性患者。估計該病的年發病率為0.5/10萬～5.4/10萬，多見于兒童。成人發病率低，男性略多。

一、疾病的症狀

LCH的臨床表現具有明顯的異質性。LCH的發病可以是隐蔽的，也可以是突然的。疾病的範圍可以從一個局部器官到器官的多個部位，或多器官。疾病的嚴重性與年齡密切相關，年輕患者有廣泛的病變。随着年齡的增長，病變範圍縮小，病情往往較輕。臨床上，骨、皮膚和軟組織病變最常見，其次是肝、脾、淋巴結和肺，其次是下丘腦、垂體等中樞神經系統（CNS）部位。

1、骨骼病變

主要的骨病變是扁平骨，但也可能累及長骨。病變為孤立性或多發性，并累及其他髒器。大多數病骨無症狀，局部疼痛也可能發生。眼眶病變可引起單側或雙側眼球突出，這是一種典型的臨床表現，是由球後肉芽腫的形成引起的。顱骨首先受累，當大面積破壞時，局部常形成硬化性腫塊，然後變軟，波浪運動，吸收頭皮凹陷，有時觸及骨缺損邊緣。當椎弓根或椎體受累時，可能出現麻木、疼痛、無力、麻痹、大小便失禁等脊神經或脊髓壓迫症狀。手和腳的骨頭受影響較小。

2、皮膚及軟組織病變濕疹樣皮疹

尤其是嬰兒，其次是皮損、丘疹或類似脂溢性皮炎的結節。皮膚損傷最常見的部位是皺紋和發際線。我國報道的皮損有兩種類型：

（1）急性型：急性起病，多為嬰幼兒。病變主要分布于四肢，最初為黃斑丘疹，很快演變為滲出性濕疹和脂溢性皮炎。可伴有出血、結痂、脫皮，靜電後常留白斑。

（2） 慢性型：發病緩慢，丘疹散在的鮮紅色斑點數目不等，然後變為棕紅色、褐黃色或黃色，形成丘疹。消退後，中央凹陷變平，類似疥瘡水痘。最後，皮膚變薄，略有凹陷，略有光澤，或有點脫皮。有時局部病變可以自行消退。

3、肺部病變

肺部病變在兒童期較嬰兒期更為常見，病變範圍有限，但多為全身性病變。LCH在成人比兒童更常見，有時是全身唯一的病變。肺部受累表現為幹咳、胸痛、氣促、喘息等。

4、尿崩症及神經系統損害

中樞神經系統損害可由顱内損害延伸至腦實質或顱内肉芽腫浸潤引起。中樞神經系統病變常局限于下丘腦-垂體，伴有多飲多尿，但很少以LCH為首發表現。尿崩症的發生率為5%～30%。此時，有多器官受累的迹象。陽性水限試驗是診斷的重要依據。檢測血液抗利尿激素（ADH）和血、尿滲透壓是必要的。然而，腦CT很少顯示病變，隻有少數患者在MRI中有異常表現。

本病的傳統診斷依據是臨床、X線及病理檢查結果，也就是說可以通過普通病理檢查作出診斷。鑒于Langerhans細胞具有特殊的免疫表型和超微結構，國際組織細胞協會于1987年提出将其診斷的可靠性分為三個層次。提高診斷的可靠性，首先有助于将本病與其他類型組織細胞增多症區别開來，統一國際診斷标準。

二、疾病檢查

1、骨髓檢查

骨髓檢查顯示大部分LCH患者骨髓增生正常，少數患者骨髓增生活躍或減少。在北京兒童醫院報告的59例LCH中，7例出現不同程度的骨髓增生異常和/或巨核細胞減少，提示骨髓功能異常。骨髓網狀細胞多數正常，少數稍有增多。在我國報道的470例中，僅4例有異常網狀細胞，1例有吞噬性網狀細胞。提示少數LCH患者有骨髓受累，僅在外周血象異常時才行此項檢查

2、肝腎功能

部分病例肝腎功能異常提示預後不良。腎功能包括尿滲透壓。尿崩症患者應進行尿相對密度測定和水限試驗。

3、病理檢查

病理檢查發現Langerhans細胞浸潤是診斷本病的關鍵。因此，應盡可能做活檢。對新發皮疹者應給予皮疹壓片，皮疹部位皮膚活檢更可靠；對淋巴結病變者可給予淋巴結活檢，對骨質破壞者可給予腫瘤刮除。同時，刮除可作病理檢查，也可在骨質破壞部位用粗針穿刺抽液作塗片檢查。如有可能，應在透射電鏡下對上述标本進行超微結構檢查，以發現陽性的朗格漢斯細胞顆粒（Birbeck顆粒）。

4、免疫組織化學染色

免疫組化染色顯示Langerhans細胞具有CD1a免疫表型，抗CD1a單克隆抗體呈特異性陽性反應。此外，對S-100神經蛋白、α-d-甘露聚糖酶、atp酶和花生凝集素也呈陽性反應。如果可能的話，可以做上述染色來做出明确的診斷。

5、X射線檢查

X線檢查胸部X線檢查可見肺部有點狀陰影，嚴重者可見囊性肺氣腫、蜂窩狀肺，易發生肺氣腫、氣胸等。骨X線表現為單個或多個骨缺損，表現為溶骨性損傷。如果發現一處病變，應按顱骨、脊柱、骨盆和近端肢體骨骼的順序，對其他部位進行額外的骨骼成像。

6、免疫學檢查

免疫學檢查鑒于本病常涉及免疫調節功能紊亂，如T細胞亞群數目異常、輔助性T細胞與抑制性T細胞比值異常等，有條件的單位應進行T細胞亞群表型分析、淋巴母細胞轉化試驗及血清T淋巴細胞亞群檢測免疫球蛋白定量。

結語：朗格漢斯組織細胞增多症患者應注意飲食多樣化，少吃多餐，多吃清淡易消化的食物，多吃新鮮蔬果，避免不規律進食、暴飲暴食，避免吃辛辣刺激、過冷的食物，注意營養平衡。患者應注意遵醫囑，定期服藥，定期随訪和化療，日常生活中應注意飲食清淡，注意環境和自身的清潔衛生，密切觀察自身情況，出現皮疹應立即到醫院治療，避免劇烈運動。

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