過敏性肺炎（HP）的特征是吸入性抗原引起的免疫反應介導的肺實質和小氣道的炎性/纖維性破壞。既往的急性、亞急性和慢性HP的分類并不能有效的預測疾病的預後情況，而影像學和組織病理學特征是影響預後的關鍵因素，因此2020年ATS/JRS/ALAT（以下簡稱ATS指南）将其分為非纖維性過敏性肺炎（NFHP）及纖維性過敏性肺炎（FHP），NFHP為單純的炎症性表型，而FHP包括單純纖維化表型和炎症 纖維化混合型。

HP的發病率與氣候、職業、環境等差異而不同，65歲以上的老年人患病率最高，且與NFHP患者相比，FHP患者的年齡更大。目前估計的發病率為0.3~0.9/10萬。

臨床表現

NFHP和FHP的常見症狀包括呼吸困難、咳嗽以及聽診吸氣時的喘鳴音（吱吱聲），其他不太常見症狀如體重減輕、寒戰、低燒、胸悶等。發病可為急性（幾天到幾周内快速發展），或隐匿較長時間（數月~數年），并且可以反複發作，其出現的時間與有無纖維化無關。

HP的自然病程差異較大，從好轉到呼吸衰竭死亡均可出現。NFHP患者在消除過敏原暴露後可穩定或恢複，而FHP患者（尤其是表現為尋常型間質性肺炎UIP）的患者的預後較差，生存期較短。其他預後相關因素包括吸煙、低基線期、肺泡灌洗液無淋巴細胞增多、持續暴露過敏原及無法識别過敏原等。

影像學特征

對于疑似為HP的患者需進行仰卧位的吸氣相和呼氣相的HRCT檢查，根據其影像學特征分為典型HP（高度提示HP）、符合HP（不高度提示但符合HP）、不确定HP（不高度提示也不符合HP）。（見表1、2）

表1 非纖維化型HP的HRCT特征

表2 纖維化型HP的HRCT特征

注：ATS指南建議不再使用“headcheesesign（通常翻譯為芝士頭征、豬頭乳酪征、肉皮凍征等、）”而建議使用“three-densitypattern（三密度征）”指磨玻璃密度影、血管紋理減少的低密度影和正常肺組織密度3種不同密度影像同時存在。

組織病理學特征

表3 非纖維化型HP的組織病理學特征

表4 纖維化型HP的組織病理學特征

診斷标準和診斷流程

HP的診斷主要基于暴露史、HRCT、支氣管鏡或組織病理學特征等，ATS指南根據這些特征建立了HP的診斷标準，将診斷的可信程度分為确診（≥90%可信度）、很可能（80%~89%可信度）、可能（70%~79%可信度）、低度可能（51%~69%可信度）和不排除。（見表5）

表5 HP的診斷标準

對于在HRCT上有明顯暴露史、典型HP表現且BALF表現為淋巴細胞增多的患者可以經多學科讨論（MDD）診斷為HP，無需進一步檢查。其他患者經MDD後決定是否進一步肺活檢等，可參照以下診斷流程圖（圖1）

圖1 HP的診斷流程圖

參考文獻：

1.Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al.Am J Respir Crit Care Med. 2020 Aug 1;202(3):e36-e69.

2.Koster MA, Thomson CC, Collins BF, et al. Ann Am Thorac Soc. 2021 Apr;18(4):559-566.

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