婦科病的種類多種多樣，有一種子宮平滑肌肉瘤，我相信有一些朋友并沒有聽說過，在出現這種疾病的時候，很多人都感覺非常的茫然，子宮平滑肌肉瘤是什麼？一般指子宮肉瘤。

一、什麼是子宮平滑肌肉瘤？

子宮肌瘤是女性最常見的生殖系統的良性腫瘤，相反子宮肉瘤雖然僅一字之差卻是臨床上十分少見，但惡性程度高且預後很差的惡性腫瘤，約占婦科惡性腫瘤的1% ～ 3%，占子宮惡性腫瘤的3% ～ 7%。子宮平滑肌肉瘤來源于子宮平滑肌，是子宮肉瘤中最常見的組織類型，約占40%。其次是子宮内膜間質肉瘤，約占10%至15%。本文重點介紹子宮平滑肌肉瘤的臨床特征、病理特點以及預後和治療方面的相關問題。

二、子宮平滑肌瘤會惡變為子宮平滑肌肉瘤嗎？

許多有子宮肌瘤的患者擔心肌瘤惡變為子宮肉瘤，其實隻有極少的平滑肌肉瘤由子宮平滑肌瘤惡變而來，子宮平滑肌肉瘤的病因目前尚不清。

三、子宮平滑肌肉瘤有哪些症狀和體征?

子宮平滑肌肉瘤絕大多數發生在40 歲以後，特别是絕經後的婦女，少數發生于年輕婦女。美國一項對1396 例子宮平滑肌肉瘤患者的研究顯示，患者平均年齡為52 歲，主要症狀是下腹疼痛( 53%) ，下腹脹痛或隐痛。不規則陰道流血( 35%)，特别是絕經後陰道流血。盆腔包塊( 14%) ，尤其是絕經後出現腹部腫塊，生長迅速。可出現腫瘤破裂、腹腔内出血緻急性腹痛，休克。如有子宮外轉移和遠處轉移則出現相應的臨床表現，如肺轉移可以咳嗽、咯血等; 晚期患者出現食欲差、消瘦、貧血等惡病質症狀。最常見體征為子宮腫物迅速增大，尤其是絕經後增大。上述症狀和體征與常見的子宮平滑肌瘤和子宮腺肌病類似。并無明顯的特殊性，術前僅靠臨床症狀和體征區别子宮平滑肌肉瘤和平滑肌瘤非常困難。隻能對陰道異常出血和( 或) 絕經後陰道流血并伴下腹部疼痛或腹部包塊，有子宮增大的患者提高警惕。對于影像學診斷為平滑肌瘤行子宮動脈栓塞治療，“肌瘤”縮小後又較快生長的患者也要引起注意。

四、有上述情況做什麼輔助檢查可以确診子宮平滑肌肉瘤？

子宮平滑肌肉瘤缺乏特異的腫瘤标記物和輔助檢查方法，CA125等診斷價值有限，隻有宮外有轉移時才會升高。B超、CT、核磁等影像學檢查均不能确診。PET-CT 能吸收18-氟脫氧葡萄糖( 18F-FDG) ，因此，能從形态學和解剖學上較好地診斷子宮肉瘤，是最有診斷價值的檢查方法。Umesaki 等報道，5位子宮肉瘤患者經PET-CT、MRI 及多普勒超聲檢查，其診斷符合率分别為100%、80%、40%。但是由于子宮肉瘤發生率低及PET-CT 費用高昂，且對低級别、小病竈和轉移竈的檢出率較低，PET-CT 目前較少應用于術前篩查和診斷，而多用于評估子宮肉瘤轉移和複發。

總之，術前對子宮平滑肌肉瘤，不論是根據臨床症狀體征，還是影像學檢查，腫瘤标記物，早期診斷困難，易誤診緻延誤治療。依靠經驗推斷子宮平滑肌肉瘤是不可能的。最後确診必須靠手術病理診斷。

五、術中能否确診子宮平滑肌肉瘤？

對有上述臨床表現而術前不能确診的患者行子宮切除或肌瘤剔除術時，術中剖視子宮和腫瘤并送冰凍病理檢查，可以初步判斷良惡，指導臨床治療，但由于子宮肉瘤組織類型複雜，冰凍病理檢查與最終的病理結果有一定誤差。二次手術有時難以避免。

六、子宮平滑肌肉瘤最重要靠術後的組織學确診

子宮平滑肌肉瘤的病理診斷标準包括3個指标：鏡下細胞有明顯的異型性、核分裂指數＞10 /10HPF，及瘤細胞的凝固性壞死。由于子宮肉瘤類型多，組織結構複雜，在實踐中病理診斷常存在一定的困難。例如子宮平滑肌肉瘤除了與某些特殊類型的子宮肉瘤鑒别外，還特别要與被稱為“惡性潛能不定的平滑肌瘤”相鑒别。子宮平滑肌肉瘤診斷中的三個指标，在“惡性潛能不定的平滑肌瘤”也可見，但均未達到标準。病理診斷是最終診斷，關系到治療與預後，要作到準确無誤至關重要，必須廣泛取材，仔細閱片，否則易造成誤診。此外，由于病理診斷屬形态學診斷，病理醫師的閱片能力和水平與診斷的準确性有直接關系。

七、子宮平滑肌肉瘤如何治療？

各種組織類型的子宮肉瘤的臨床病理特征以及生物學行為不盡相同，因此要确定子宮肉瘤的合理治療存在一定困難。

手術是主要的治療方法，但是相當比例的患者術前是診斷子宮肌瘤行“子宮肌瘤”剔除術，術中冰凍病理或術後病理才診斷為子宮肉瘤，對于病理診斷的子宮平滑肌肉瘤。手術範圍一般采取經腹筋膜外全子宮切除及雙側附件切除術即可，如果伴有子宮外病竈應切除。目前對于子宮平滑肌肉瘤的手術範圍存在兩個争議：1、對于早期年輕患者卵巢是否保留。最近美國1396例 的大型研究認為，子宮平滑肌肉瘤卵巢轉移少，保留卵巢不影響患者的生存，對于年輕的早期患者可以考慮保留卵巢，除非肉眼可見卵巢已有轉移。雙側附件切除對于病變進展沒有顯著的影響，但是畢竟還有3%-4%左右的卵巢轉移率，是否保留卵巢患者應充分知情後決定。2、盆腔淋巴結與腹主動脈旁淋巴結是否常規切除。子宮平滑肌肉瘤的淋巴結轉移率約為3% ～ 9. 1%，多發生于晚期，早期Ⅰ、Ⅱ期患者通常無淋巴結轉移，淋巴結切除與否一般不影響患者的5 年存活率。鑒于此，不推薦常規行淋巴結切除，除非術前CT或MRI檢查顯示有腫大的淋巴結、術中探查發現異常增大的淋巴結或存在子宮外轉移病變。

八、腹腔鏡下剔除子宮肌瘤的潛在風險

随着腹腔鏡手術的普遍開展，要求腹腔鏡下剔除子宮肌瘤保留子宮的患者越來越多，甚至圍絕經期的婦女。術中剔除肌瘤後需用旋切器粉碎後取出體外，才能送病理檢查。如果是子宮平滑肌肉瘤，在此過程中就存在腹、盆腔種植轉移的風險。盡管子宮平滑肌肉瘤的發生率很低，這種情況的發生機會較少，但不可不引起大家的重視。要求應用腹腔鏡剔除肌瘤的患者術前應該對此知情同意後再決定。為了避免術中子宮肉瘤播散種植，術前準确診斷與避免對剔除的肌瘤進行粉碎尤其重要。遺憾的是，術前子宮平滑肌肉瘤與子宮肌瘤的症狀與體征很難鑒别，腫瘤标志物，彩超、CT 及MRI 等影像學檢查，尚無一種能為患者提供可靠的術前診斷的依據，難以鑒别子宮平滑肌瘤變性與子宮肉瘤，子宮診刮術的診斷價值有限，影像學引導下的穿刺活檢可能導緻瘤内出血，增加播散轉移風險，故不推薦。唯一對診斷有價值的就是子宮肌瘤短時間内增長迅速或絕經後肌瘤增長較快，多數學者認為3 ～ 6 個月内肌瘤大小增加1 倍為肌瘤增長迅速，但也存在着争議。

九、 确診子宮平滑肌肉瘤，術後輔助治療有哪些？

目前尚無确切有效的術後輔助治療方案，放療對于控制局部複發可能有益，但不能改善總的生存率。美國一項1396 例患者的研究資料表明，無論期别早晚，輔助放療并未能改善患者的5 年生存率，而另一項920 例患者的回顧性研究則表明術後輔助放療提高了患者的5 年局部無瘤生存率，但不能提高Ⅰ期無淋巴結轉移患者的5 年生存率。晚期及複發患者可以采用放療與化療聯合。常用的化療方案為多柔比星 順鉑、達卡巴嗪( 氮烯咪胺) 順鉑( 或多柔比星)， 有可能改善患者的預後。最近FIGO推薦的吉西他濱 多西他賽，對于晚期或複發瘤的好轉率可以達27%～36%。目前也無理想的聯合化療方案。

子宮平滑肌肉瘤是侵襲性非常強的惡性腫瘤，易遠處轉移及複發，即使早期診斷，複發率仍然達到53%～71%。40％的患者首先複發在肺部，依次為陰道( 22%) 、盆腔( 19%) 、腹膜後( 12%) 、骨( 9%) 及其他少見的部位。總的存活率為15%～25%不等，一項研究顯示平均生存期僅10個月。預後極差。5年内死亡的所有患者的平滑肌肉瘤均擴散到了盆腔外。關鍵是對放療、化療等均不敏感，腫瘤患者的年齡、腫瘤的分期、分級及大小是影響預後的因素。

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