地中海貧血,我們又叫它海洋性貧血,是人體的珠蛋白生成障礙造成的貧血,也是小孩子常見的一組常染色體的隐性遺傳疾病。由于人體的珠蛋白基因缺陷,導緻機體珠蛋白肽鍊合成減少或者缺如,最終的結果就是人體的血紅蛋白量減少,從而引發貧血的一種溶血性疾病疾病。既然地中海貧血對小孩子的危害那麼大,那大家應該去了解它相關的知識,以下是地中海貧血常見的臨床症狀,希望對你們有所幫助。
地中海貧血常見的症狀
(一)α地中海貧血
①輕型:輕型的α地中海貧血有1~2個α-基因缺失或缺陷,一般來說,人體沒有任何症狀。
②HbH患者:HbH患者有3個α-基因缺失或缺陷,然後小孩子出生正常,在1歲前大多沒有貧血症狀,随着小孩子的年齡增長,會逐漸出現輕度至中度的慢性貧血,還可能會出現肝脾腫大、輕度黃疸等症狀。假如患者能積極治療,然後生長發育正常,一般可以長期存活。
③Bart胎兒水腫綜合征:Bart胎兒水腫綜合征有4個α-基因缺失或缺陷,一般會在産婦妊娠30~40周時期,形成死胎、流産等,胎兒會有重度貧血、全身水腫、胸腹水、黃疸、皮膚出血點、肝脾腫大、巨大胎盤等症狀,大部分會在幾小時内死亡。
(二)β-地中海貧血
①輕型:輕型的β-地中海貧血會有1個β-基因缺失或缺陷,然後制造血紅蛋白的功能隻是有輕微的問題,一般來說,患者沒有臨床症狀。
②中間型:中間型的β-地中海貧血的血紅蛋白在60~90g/d,一般患者會出現臉色較為蒼白、脾髒稍有腫大等症狀,然後患者的生長發育基本正常,不需要定期輸血。假如患者的情況出現惡化,就可能需要進行輸血治療。
③重型β地中海貧血:重型β地中海貧血,我們又叫Cooley貧血,一般有2個β-基因缺失或缺陷剛出生的患兒正常,然後在3~6個月開始出現症狀,早期會出現食欲不佳、腹瀉、發育遲緩等症狀,接着逐漸出現面色蒼白、肝脾進行性腫大等症狀。到了3~4歲後,患者會出現典型地中海貧血特殊面容,然後依賴輸血。還可能會并發感染,出現心髒、肝、胰腺等髒器損害。
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