有一種疾病好發于育齡女性,被稱為‘紅顔殺手’,在中國有100多萬患者,可波及全身器官,多數患者甚至都不知道挂号該挂哪個科室,而對于醫生來說,這種疾病診斷和治療都很難,這個病就是——系統性紅斑狼瘡(SLE),一般簡稱為狼瘡。
狼瘡的來源“狼瘡”(Lupus)一詞起源于拉丁語。13世紀前後,“狼瘡”用來描述一種潰瘍、瘡樣改變的皮膚疾病。這種皮膚病常在顔面部或其他部位産生頑固皮膚損害,此外,皮膚還會出現萎縮,瘢痕,色素改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼啃咬過,因此而得名“狼瘡”。
所以,人類最早對狼瘡的認識是一種皮膚病,典型的狼瘡皮疹被稱為蝶形紅斑或蝴蝶斑,是因為紅色的皮疹分布在鼻翼兩側的面部和鼻子周圍的皮膚上,形狀像隻蝴蝶。
為什麼叫系統性紅斑狼瘡?19世紀後期,随着現代醫學的發展,人們逐漸認識到“狼瘡”不是單純的皮膚病,它還可以累及關節出現關節腫痛、發炎,并且可以累及血液系統,出現淋巴結腫大,甚至可以引起腎髒病變、肺部和心髒的受損,是一種系統性疾病,所以将其命名為系統性紅斑狼瘡。
系統性紅斑狼瘡起病隐匿,發作比較兇險,且極易複發,遷延不愈,出沒無常,以生性狡猾的“狼”來命名确實也很貼切。
怎麼知道自己得了狼瘡?
系統性紅斑狼瘡的發病一般是比較緩慢的,可能是幾周、幾個月,甚至是幾年,而且,早期的一些表現常常沒有特異性,比如乏力、精神萎靡、間斷發熱、體重減少、食物不振等,其中乏力、發熱最為常見。
我們可以發現,這些症狀普通感冒都可以出現,沒有人會出現這些症狀而去到風濕免疫科就診,另外,感染、腫瘤、某些藥物也可以出現這些症狀,這也就是分類标準中為什麼要排除這些疾病的原因。
有些症狀就比較有特異性了,如皮膚和黏膜受損(包括皮疹、日光過敏、黏膜潰瘍等)、關節炎等,皮疹最典型的是蝶形紅斑,但一大部分患者在病程中始終不會出現這種皮疹。另外還有雷諾現象(手指或腳趾遇冷或情緒緊張後,發作蒼白後青紫,遇暖後轉為紅潤,伴有局部麻木或刺痛)、脫發、網狀青斑。
還有肌肉疼痛、貧血、胸痛、頭痛、眩暈、抑郁、認知功能障礙或癫痫發作等也是系統性紅斑狼瘡的臨床表現。
如果一個人反複發熱伴乏力,常規檢查找不到原因,或者出現皮疹、對日光過敏、反複口腔潰瘍、脫發等,就要到風濕免疫科去進行一些抽血化驗等檢查進行排查。
随着近30年來系統性紅斑狼瘡分類診斷标準的不斷更新和完善,2019年最新的分類标準具有98%的診斷敏感性和96%的診斷特異性。
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