遺傳性心律失常綜合征是不明原因心髒驟停和心源性性猝死（SCD）的重要原因。近日，JACC: Clinical Electrophysiology發表的綜述讨論了一些不常見或潛在的心髒驟停原因，并提供了實用的診斷和管理方法。

圖1 心髒驟停潛在原因的臨床探讨

心髒驟停複蘇的初步方法

心髒驟停複蘇患者的初步評估應考慮通過多種方法除外公認的情況。通常，一線護理措施可識别高達90%患者的冠脈疾病或左心室功能障礙。

入院評估應包括詳細的臨床病史評估，包括心髒驟停情況、自動體外除顫器（AED）記錄的心律失常（如有）、暈厥或先兆暈厥、相關家族史等，如表1所示。

表1 不明原因心髒驟停相關臨床病史

更為重要的是，藥物過量（如阿片類藥物）可導緻心髒驟停。

相關的入院檢查包括複查12導聯心電圖、血液檢查（電解質和心肌酶）、冠脈評估、超聲心動圖和非缺血性心髒驟停患者的心髒核磁共振成像。

根據初步檢查結果，在出院後可為患者安排額外檢查，如激發試驗（運動或鈉通道阻滞劑激發試驗）、動态心電圖監測等。

此外，心髒驟停複蘇後患者還可進行靶向或廣泛的心髒panel基因檢查。在某些情況下，患者可能還需要進行進一步的自主測試，如無法運動患者進行腎上腺素檢查、冠脈痙攣激發試驗等。

複蘇性心髒驟停和特發性心室顫動

1.住院患者的管理

（1）詢問臨床病史

➤心髒驟停的情況；

➤心源性暈厥病史及情況；

➤SCD家族史。

（2）檢查

➤心電圖，包括12導聯和AED心電圖等；

➤心電遙測儀；

➤冠狀動脈評估；

➤超聲心動圖；

➤心髒磁共振成像。

（3）管理

➤植入ICD進行二級預防；

➤基于診斷結果進行藥物治療。

2.進一步管理

（1）附加檢測

➤信号平均心電圖；

➤動态心電圖監測（如可能，12導聯）；

➤運動負荷試驗；

➤鈉通道阻滞劑激發試驗；

➤基因檢測。

（2）自主檢測

➤冠脈痙攣激發試驗；

➤腎上腺素激發試驗；

➤電生理試驗；

➤電解剖标測。

（3）重新評估

➤先證者每2-3年應檢查一次表型變化和特發性心室顫動（IVF）的進展；

（4）家族史篩查

➤先證者或疑似心源性症狀患者的一級親屬需篩查家族史。

其他綜合征

1.兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）

CPVT是一種遺傳性疾病，患者細胞内的Ca²⁺處理紊亂，從而導緻兒茶酚胺觸發的惡性室性心律失常發作。

（1）診斷

➤壓力（身體或情感）誘發的暈厥或心髒驟停；

➤運動負荷試驗誘發的多形性室性心律失常，尤其是雙向性室性心動過速（圖2）；

➤ RYR2或CASQ2的緻病性基因突變。

圖2 CPVT心電圖

（2）管理

➤避免進行競争性運動和劇烈運動；

➤所有患者均服用β受體阻滞劑；

➤盡管進行β受體阻滞劑治療，但仍發生突破性事件（breakthrough events）的患者，可應用氟卡尼進行治療；

➤盡管進行藥物治療，但仍發生突破性事件的患者，可進行左側去心髒交感神經術（LCSD）和/或植入埋藏式心髒複律除顫器 ( ICD )進行治療；

➤ICD不用一級預防。

2.短QT綜合征（SQTS）

SQTS是一種非常罕見的疾病，以在短QT間期時發生的心律失常事件為特征。

（1）診斷

➤基線QTc≤330ms（圖3）；

➤其他不明原因心髒驟停、緻病基因攜帶者或疑似家族史患者的基線QTc≤360 ms。

圖3 SQTS心電圖

（2）管理

➤考慮應用奎尼丁進行藥物治療；

➤植入ICD進行二級預防；

➤對于合并非持續性室速或心源性暈厥的SQTS患者，可考慮植入ICD進行一級預防。

3.早期複極綜合征（ERS）

ERS是一種排除診斷。在沒有其他可識别原因的情況下，心髒驟停複蘇或SCD患者出現早期複極模式（ERP）的心電圖。這是ERS與其他原發性心律失常（如長QT綜合征或Brugada綜合征）的一個重要區别，因此ERS的診斷需要臨床事件支持。

（1）診斷

➤其他不明原因的心髒驟停患者有ERP的心電圖；

➤其他不明原因的心源性猝死（SCD）患者中有ERP心電圖（回顧性确定）。

ERP心電圖被定義為≥2個導聯（除V1-V3導聯）的J點擡高≥1 mm，QRS波持續時間＜120 ms（圖4）。

圖4 ERP心電圖

（2）管理

➤避免低溫和β受體阻滞劑；

➤植入ICD進行二級預防；

➤ICD不用于一級預防；

➤藥物治療（異丙腎上腺素/奎尼丁）或導管消融可預防突破性事件；

4.短耦聯間期的室顫（SCVF）

SCVF是短偶聯間期的PVCs引起的室顫。

（1）診斷

➤最初由合并偶聯間期＜350 ms的PVC引發的室顫或多形性室速（圖5）；

➤無其他條件。

圖5 SCVF心電圖

（2）管理

➤可植入ICD進行二級預防；

➤奎尼丁治療可有效預防突破性事件；

➤盡管進行藥物治療，但仍發生突破性事件的患者可考慮進行導管消融治療。

醫脈通編譯自：Andrew D. Krahn, Jacob Tfelt-Hansen, Rafik Tadros, et al. Latent Causes of Sudden Cardiac Arrest. JACC : C LINIC A L E LEC T RO P H YSI OL OGY VO L. 8, NO . 6 , 202 2 JUNE 2022: 806–82

,

更多精彩资讯请关注tft每日頭條，我们将持续为您更新最新资讯!

查看全部