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毛細血管擴張症是什麼原因引起的

科技更新时间:2024-11-19 05:19:17

臨床問題

在國内患者中，41%的系統性硬化病患者可見毛細血管擴張，常伴有指端潰瘍、肺功能惡化。

病例介紹

患者年齡：35歲

患者性别：女

簡要病史：

該患者患有橋本甲狀腺炎，抗核抗體滴度為1:320，長期存在雷諾氏現象。檢查顯示手指腫脹，甲襞毛細血管改變，軀幹、手臂和手上有大量毛細血管擴張（圖1和圖2）；綜上所述，這些特征符合局限性皮膚系統性硬化病。

毛細血管擴張症是什麼原因引起的（系統性硬化病的表現）1

毛細血管擴張症是什麼原因引起的（系統性硬化病的表現）2

病例思考

【1】系統性硬化病

2013年美國風濕病學會/歐洲風濕病聯盟系統性硬化病分類标準強調了皮膚病變的重要性，包括硬化（即硬化性指關節、近端皮膚增厚）和血管表現（雷諾現象、異常甲襞毛細血管、指尖病變）。與系統性硬化病相關的毛細血管擴張可能與其他血管表現相關，包括肺動脈高壓，強調對這種晚期并發症進行持續篩查的重要性（例如，每年進行一次超聲心動圖檢查，每6-12個月進行一次肺功能檢查）。雖然這名患者的心肺檢查未見異常，但毛細血管擴張尤其廣泛。

系統性硬化病中的毛細血管擴張症具有獨特的形态學特征，與酒渣鼻中的細線狀毛細血管擴張症和肝病中的蜘蛛狀血管瘤不同。與系統性硬化病相關的毛細血管擴張往往是扁平的，呈多邊形、橢圓形或方形，表現在手、臉和軀幹上部。其分布，包括口腔粘膜的受累，與遺傳性出血性毛細血管擴張症相似。盡管我們所知這兩種情況下毛細血管擴張症的确切病因尚未完全闡明，但異常的轉化生長因子β 在系統性硬化病中，進行性血管損傷也可能導緻内皮素和其他血管生成因子水平升高，導緻異常的新生血管形成。毛細血管擴張可累及系統性硬化病的胃腸道，可能導緻出血，需要内鏡下激光消融。血管激光治療系統性硬化病皮膚毛細血管擴張症也有效。

毛細血管擴張可能提示系統性硬化病患者病情進展和加重。

【2】皮膚鏡在紫癜性皮病診斷中的應用

在這個病例中，首先要區分患者的皮膚病變是紫癜還是毛細血管擴張？皮膚鏡可以評估背景顔色，分辨血管結構及非血管特征。可以對比本例毛細血管擴張的皮膚鏡所見與紫癜所見。

毛細血管擴張症是什麼原因引起的（系統性硬化病的表現）3

既往筆記

遺傳性出血性毛細血管擴張症

2021-05-22

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