“感謝無錫市第二人民醫院的醫生,讓我現在終于有勇氣照鏡子了。”曾經的徐女士,一年内長了80斤肉,卻沒想到幕後真兇竟然是自己患上了一種罕見的促腎上腺皮質激素(ACTH)依賴性庫欣綜合征,此病的發病率隻有5-6例/百萬人。醫院内分泌科聯合神經外科開展多學科協作,精準定位病竈,準确揪出“元兇”。
近一年來,徐女士體重急劇增加80斤,身材走樣、月經紊亂、情緒消沉等等身心上的問題折磨着她,輾轉多家醫院治療,都收效甚微。在無錫市第二人民醫院,内分泌科陳一丁主任醫師仔細查看了患者此前的檢查報告,并做了查體,結合相關治療記錄,給患者安排了垂體核磁共振檢查,結果提示有垂體微腺瘤可能,于是收入病房詳細診療,最終确診為促腎上腺皮質激素(ACTH)依賴性庫欣綜合征。
據悉,庫欣綜合征的發病率是5-6例/百萬人,是實實在在的少見病。它是指7種不同發病機制的腫瘤性疾病組合,其中大多數由垂體瘤導緻。而此病又和異位ACTH綜合征兩者臨床表現極為相似,容易診斷不明,導緻病情延誤。
因為庫欣綜合征十分罕見,且發病機制各有不同,精确診斷十分困難。為盡快明确定位,内分泌科姚偉峰和錢鐵镛兩位醫師聯合神經外科副主任季衛陽和王清,迅速召集醫院垂體瘤多學科協作組會診,并為徐女士開展基礎及加壓素興奮後的雙側岩下窦靜脈采血測定ACTH,發現異常分泌位置,為後續手術精準治療提供了關鍵依據。
雙側岩下窦靜脈取血是一種有創性血管内介入檢查,因開展技術難度大,全國能開展此項技術的醫院很少。
醫生介紹,人體内的“糖皮質激素”叫做皮質醇,内源性的皮質醇增多,就是導緻庫欣綜合征的直接原因。長期皮質醇增多可導緻嚴重的多器官系統病變,包括高血壓、糖尿病、骨質疏松、感染等,若不及時治療,患者僅有一半可以活過5年。
經過反複的術前讨論,季衛陽和王清帶領團隊為徐女士制定了詳細的手術方案,成功進行了經鼻腔-蝶窦垂體病損切除手術。術後,徐女士的身體恢複很快,困擾她一年多的健康問題終于迎刃而解,也重拾了從前的自信,對醫院的醫護人員感激不盡。
揚子晚報/紫牛新聞記者 季娜娜
校對 盛媛媛
來源:紫牛新聞
,更多精彩资讯请关注tft每日頭條,我们将持续为您更新最新资讯!