【開欄語】

這些疑難雜症 竟都是風濕免疫病

提及風濕免疫科，大部分人都會聯想到風濕、痛風，其實不然。風濕免疫疾病超過100種，且并非大衆所理解的“風濕”，而是與免疫系統密切相關，它的臨床症狀多種多樣，大部分在早期很難由非專科醫生發現。

很多風濕免疫病人早期都是頭痛醫頭、腳痛醫腳，輾轉多個醫院、科室診治，甚至幾十年都找不到病因。因此，在重醫附二院風濕免疫科門診裡，可以見到許多罕見病和奇特病，也有很多“奇迹”發生。

口腔潰瘍“相伴”4年，聲音嘶啞、聽力下降……曾被診斷為白塞病、肺結核、中耳炎的他，究竟是怎麼了？

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潰瘍蔓延、聲音嘶啞、聽力下降，這是什麼病？

37歲的胡先生（化名）4年前就出現了反複的口腔潰瘍，症狀蔓延至咽喉及生殖器，在當地醫院就醫診斷為“白塞病”，但治療效果不佳。4年來，他一直飽受咽喉部潰瘍、咽痛、聲音嘶啞的困擾。

一年前，胡先生開始出現咳嗽、咳痰、間斷發熱、咽痛、聲音嘶啞的症狀，他再次就醫，診斷為“肺結核、喉結核”，給予抗結核治療。但令胡先生沒想到的是，經過治療後，病情不但沒有緩解，反而加重了，4個月後甚至出現咯血。2018年11月，胡先生突發左耳聽力下降、伴左耳耳鳴。

四處就醫無果，加上家中打擊，胡先生陷入深深的絕望中，甚至打算放棄診治。此時，有朋友建議他到重醫附二院風濕免疫科看看。

重慶醫科大學附屬第二醫院風濕免疫科主任唐琳回憶，接診到胡先生時，他已聲音嘶啞，構音不清，聽力下降，無法正常溝通。患者用筆在紙上描述病情，而唐琳醫生需要大聲吼才能問診。

由于病情複雜，胡先生被收治入院，經檢查，确診為“ANCA相關性血管炎”。結合病情，唐琳醫生及團隊對患者給予了糖皮質激素和環磷酰胺治療，經過1個多月的治療後，患者聲音嘶啞明顯緩解，潰瘍愈合，聽力明顯好轉，能進行正常的言語交流。出院在家高高興興過完春節，目前已複診随訪，預後良好。

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ANCA相關性血管炎究竟是什麼？

大家一定對“ANCA相關性血管炎”感到非常陌生，且充滿疑惑。唐琳介紹，它屬于小血管炎的一種，是一組由不同原因引起的血管炎，也是一種風濕免疫病。其起病原因現目前不詳，可能與感染、環境、藥物等有關。

由于罕見，“ANCA相關性血管炎”臨床診斷較困難，正确的診斷思路對其确診至關重要。

口腔潰瘍、四肢乏力 警惕ANCA相關性血管炎

唐琳指出，“ANCA相關性血管炎”常發病于中老年人，可以累及全身各個器官系統，臨床表現千變萬化、非常複雜，常見的有：

1.全身表現：體重下降、疲倦、發熱；

2.反複眼睛紅、鼻塞、口腔潰瘍、聽力下降、咳嗽、咳血、蛋白尿、尿夾血、腎功能不好、手腳擡不起來等；

3.皮膚上出現缺血性或淤血性症狀、紫癜性皮疹或網狀青斑、結節性壞死性皮疹等。

唐琳醫生建議有以上臨床表現的患者，盡早到風濕免疫科就診明确是否存在患病可能。

激素 免疫抑制劑 是主要治療手段

“我們會通過血常規、血沉、ANCA、影像學檢查比如照CT、病理活檢等手段明确病情，盡早治療改善預後。”唐琳表示，在“ANCA相關性血管炎”患者病情重時，常以糖皮質激素 環磷酰胺為主，有的病情重的需要使用血漿置換、人免疫球蛋白等治療。病情緩解的時候，則需要調整用藥。

現在也有一些新的藥物運用于臨床，比如利妥昔單抗、針對B細胞的抗RAFF受體的單抗-貝利木單抗；針對T細胞的抗CTLA-4的單抗-阿巴西普；針對補體成分C5的藥物-特異性拮抗C5R的小分子口服藥物CCX168。

健康的生活方式要保持

目前雖然沒有預防“ANCA相關性血管炎”的疫苗，但唐琳醫生表示，我們可以通過改善生活方式來盡量避免風濕免疫病的發生，例如健康飲食、充足睡眠、規律運動。

針對“ANCA相關性血管炎”患者，唐琳表示，除了健康的生活方式以外，還應該注意以下事項，避免病情進一步惡化：

1．注意休息，病情急和重的時候以休息為主，病情緩解時注意勞逸結合；

2．為了避免感染，使用糖皮質激素和免疫抑制劑期間盡量避免去人多的公共場所、避免去有很多灰塵的地方、避免做大掃除、避免翻土、避免用酵母做發酵的食物；

3．使用糖皮質激素期間，避免進食過于刺激的食物，如盡量少吃辣椒、醋；使用糖皮質激素和免疫抑制劑期間，注意飲食衛生。

4.“ANCA相關性血管炎”患者應到正規醫院的風濕免疫科就診，在醫生指導下治療，千萬别自己加減藥物。

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