一概念
庫欣綜合征又稱皮質醇增多症，是多種病因引起腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇而産生的一種症候群。長期應用糖皮質激素或酒精飲料也可引起類似臨床表現，稱為類庫欣綜合征。
二臨床表現
主要表現為滿月臉水牛背等向心性肥胖、高血壓和低血鉀、發育障礙、失眠和情緒不穩定等精神症狀等表現，查體可見紫紋、皮膚薄等多血質的征象，15%~19%的患者合并泌尿系結石，因此臨床上一旦有上述線索時需要警惕庫欣綜合征。
庫欣綜合征患者可出現骨量減少、皮膚變薄和瘀斑等表現。影像學診斷為骨質疏松症的患者比未診斷為骨質疏松症的患者更容易患庫欣綜合征，陽性似然比為11.11。
三診斷實驗
疑難庫欣綜合征患者的診斷步驟可分為以下3步：
01功能診斷：
即确定是否為庫欣綜合征，此可通過24h尿遊離皮質醇（UFC）、午夜血清/唾液皮質醇測定、1mg過夜地塞米松抑制試驗（ODST）、經典小劑量DST（LDDST，2mg/d x 48h）來完成；
02病因診斷：
即明确屬于CRH/ACTH依賴性還是非CRH/ACTH依賴性庫欣綜合征，此可通過ACTH、低鉀血症和堿血症、大劑量地塞米松抑制試驗、CRH興奮試驗等完成；
03定位診斷：
即明确病變部位是在下丘腦、垂體、垂體以外組織或腎上腺。
如果患者的尿遊離皮質醇和血皮質醇升高且晝夜節律紊亂，可基本确定為高皮質醇血症，此時應排除應激性高皮質醇血症和假性庫欣綜合征狀态。
庫欣綜合征的篩選試驗首推24h尿遊離皮質醇和1mg過夜地塞米松抑制試驗。确定高皮質醇血症以後再測定血清ACTH、必要時進行動态試驗和影像檢查，如果病因仍不能确定，則進行雙側岩下窦插管采樣，此為确定ACTH高分泌來源的最佳檢查。
本期我們介紹了庫欣綜合征的概念、臨床表現以及輔助檢查，下期我們介紹該病的鑒别診斷及治療。
如有上述不适，請及時就醫，心内四科為您保駕護航！
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