根據王先生自己講述，自從得了“中樞性尿崩症”後，他幾乎每天每時每刻都想喝水，而且一口就是一大杯水，尤其喜歡冷的水，每天總的飲水量不會低于10升。

如果在1個小時内找不到水，就會感覺像螞蟻鑽心一樣的痛苦和煩躁，而且嘴角會出現白色泡沫，水杯是王先生随身攜帶的必備品。

大量飲水導緻要經常上廁所，每次尿量巨大，更讓王先生尴尬的是，有幾次沒有憋住尿，在廁所門口就尿在褲子上。

為什麼中樞性尿崩症患者會出現多飲、多尿的症狀，而且如果不及時補充水分就會感覺到抓心撓肝一樣的煩躁？

其實這是和人體的水鹽平衡代謝紊亂有關。

“水鹽平衡”是指在人體神經--體液--内分泌系統調節下，保持人體内水和鹽（Nacl）攝入量和排出量動态平衡的狀态。

人體内水的來源主要包括飲水、食物中的水和腎髒從原尿中重吸收的水，總共約為2500毫升，而人體内水的去路主要通過肺呼出、皮膚排出和腎髒排出（尿液）。

中樞性尿崩症患者是由于抗利尿激素的缺乏，腎髒喪失了濃縮水分的功能，因此如果想要維持身體内的水分，必須要多飲水。大量飲水導緻大量排尿，而且主要以低比重尿和低滲透壓尿為主。

如果中樞性尿崩症患者不能及時喝到水，體内電解質失衡，發生高鈉血症或者鈉潴留，臨床表現為進行性肌肉張力增加、顫抖、運動失調或者驚厥和癫痫，嚴重者甚至昏迷和死亡。

這就好比植物生長，日常飲水相當于給植物澆水，植物紮根從泥土中吸收水分相當于腎髒的重吸收，如果植物的須根被損壞了，隻剩下主根，隻能更加頻繁的澆水，否則植物會幹旱而死。

如何恢複中樞性尿崩症患者腎髒的重吸收功能呢？答案是唯一的：及時補充和長時間維持作用于腎髒的抗利尿激素。

在治療尿崩症的藥物中，油劑即長效尿崩停，必須深部肌内注射且易導緻水中毒，加壓素水劑容易導緻頭昏、頭痛、腹痛、惡心等副作用，目前國内外指南推薦醋酸去氨加壓素是治療中樞性尿崩症的首選藥物。

醋酸去氨加壓素為天然血管加壓素的結構類似物，是一種人工合成的制劑，它與血管加壓素的區别主要是對1位半胱氨酸作脫氨處理和以8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸，這些化學結構的改變，使臨床劑量的醋酸去氨加壓素起效更迅速、作用時間延長卻又不産生加壓等副作用。

大量臨床研究證實，中樞性尿崩症患者在規律服用醋酸去氨加壓素片後，有效減少了飲水量、排尿次數和夜間起夜的次數，睡眠質量得到提升，恢複正常的生活和學習狀态。

值得一提的是，醋酸去氨加壓素（商品名彌凝）已經在國内上市，中樞性尿崩症患者可以在醫生的處方指導下到正規的藥店或者網上藥店自行選購。

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